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Trastornos psiquiátricos de inicio en la niñez


En la mayoría de textos psiquiátricos generales los trastornos psiquiátricos de la niñez y adolescencia son separados de los trastornos considerados anteriormente como propios de la adultez. Sin embargo, y como se profundizará más adelante, muchos de estos trastornos tienen una edad de inicio temprana y su manejo requiere de distintos abordajes que permitan la cobertura de aspectos psicológicos, familiares, neurobiológicos y sociales. Múltiples factores han sido implicados en el origen de los trastornos de la niñez y adolescencia, incluyendo los prenatales (anormalidades cromosómicas, errores del metabolismo, complicaciones del embarazo), perinatales (prematurez, kernicterus), postnatales (infecciones, toxinas, trauma) y socioculturales (deprivación emocional, social o medioambiental).

Debe tenerse en cuenta que el cerebro humano sólo alcanza su madurez después del nacimiento a diferencia de otras especies. Así, en la mayor parte de la niñez, las estructuras sinápticas se encuentran en proceso de maduración y se está dando una migración celular desde los ventrículos cerebrales hacia la las capas superiores de la corteza por acción de la neurotropina. Las sinápsis se desarrollarán rápidamente hasta los 18 meses (de 350 gr. de peso, el cerebro pasa a tener 1050 gr.) y luego presentan un desarrollo más lento (a los 7 años se alcanza el 90% del peso del cerebro adulto con 1350 gr.). Adicionalmente, se produce el proceso de mielinización axonal que en compañía del anterior puede verse alterado por diferentes tipos de injurias en los primeros años de vida del individuo ; la pérdida de un padre antes de los 11 años de edad, por ejemplo, puede conducir a un alto riesgo para la presentación de un trastorno afectivo en la adultez, posiblemente debido a las alteraciones en el sistema catecolaminérgico y en el eje hipotálamo-hipófiso-adrenal, así como alteraciones en la mielinización del sistema nervioso central y sensibilización de receptores neuronales (Gabbard, 1995). Estos hallazgos biológicos están en concordancia con las descripciones de Piaget en relación a la evolución del pensamiento. Para él, el proceso de desarrollo del conocimiento está marcado por una serie de etapas cuyo orden no varía, aunque es variable en el tiempo de inicio y de finalización de cada una : 1) etapa sensoriomotriz (0-2 años), donde la inteligencia se determina en presencia de un objeto y su instrumento es la percepción (lógica sensoriomotriz). El niño al final de esta etapa también empieza a relacionar objetos y actos, distinguiendo los medios de los fines y actuando intencionalmente para lograr algunos objetivos. 2) etapa preoperacional (2-7 años), donde supuestamente el niño hace representaciones pero no operaciones mentales. Su pensamiento es adualista (no diferencia entre mundo externo e interno) y presenta varias características como el animismo (atribuir los nombres según las características de las cosas), el artificialismo (todos los objetos son creados por el hombre), el egocentrismo, la irreversibilidad (si el niño ha pensado la cadena ABC, no puede volver atrás pensando la cadena CBA) y es figurativo (predomina la percepción para la interpretación de las cosas). 3) etapa operacional concreta (7-12 años), donde el niño empieza a desarrollar esquemas cognitivos coherentes como secuencias de acciones (formación de la idea de preservación y constancia), es capaz de clasificar, de seriar los elementos, de hacer la correspondencia término a término (como en un paralelo) y de conservar la cantidad (la deformación de un objeto no altera su cantidad), el peso y el volumen; además, aprende la noción operatoria del concepto de número. 4) etapa operacional formal (12-16 años) ; el preadolescente se libra de lo concreto, piensa en lo posible y razona en forma abstracta, de forma hipotético-deductiva. El pensamiento formal opera sobre un material simbólico, sobre sistemas de signos convencionales como el lenguaje o el simbolismo matemático. El pensamiento formal procede por hipótesis y por deducciones y se sacan las conclusiones no sólo de la observación de lo "real". Con la llegada del pensamiento formal se completa el proceso de desarrollo cognitivo ; pero no todo adulto consigue una forma de pensamiento de esta categoría (Piaget & Inhelder, 1982).

Con respecto al tratamiento psiquiátrico en la niñez, lo más recomendado es abordar al paciente desde un punto de vista interdisciplinario y que involucre a su familia. Así, la psicoterapia individual y familiar, las técnicas comportamentales y la farmacoterapia pueden complementarse para garantizar un mayor éxito terapéutico. Con respecto a la farmacoterapia, deben tenerse en cuenta varias recomendaciones : 1) los niños responden más al placebo que los adultos ; 2) pueden dar su consentimiento sólo desde los 7 años de edad ; 3) presentan un mayor metabolismo hepático debido a un mayor rango entre la masa hepática y la masa corporal total y requieren mayores dosis por kg. que los adultos y, 4) por sus limitaciones cognitivas deben utilizarse escalas y una cuidadosa evaluación de síntomas para determinar la presencia de efectos secundarios (Gadow & Swanson, 1985). Otros aspectos a tener en cuenta son la limitada adherencia al tratamiento debido a que varias personas están involucradas en el mismo, a que el niño puede sentirse estigmatizado con otros niños o a que la medicación puede asociársele a un castigo o a el resultado de un mal comportamiento. El contenido estomacal del niño suele ser menos ácido, lo que lleva a medicamentos levemente ácidos a ser ionizados y más lentamente absorbidos (p.ej. anticonvulsivantes, estimulantes y antidepresivos). Su mayor contenido de agua corporal tiende a reducir la biodisponibilidad y a incrementar el volumen de distribución, lo que obliga a utilizar dosis mayores en proporción a las utilizadas en adultos. No existen otras diferencias de importancia en parámetros como la absorción, la unión a proteínas, la filtración glomerular y la secresión tubular, los cuales alcanzan los niveles de los adultos al año de edad (Napoliello, 1997).

TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO

Alteraciones marcadas en diferentes áreas del desarrollo: interacción social, comunicación, o presencia de comportamientos, actividades o intereses estereotipados. Son evidentes en los primeros años de vida y se asocian a menudo a algún grado de retardo mental. Este trastorno puede deberse a alteraciones cromosómicas, infecciones congénitas o anormalidades estructurales del sistema nervioso.

AUTISMO (TRASTORNO AUTISTA)

1. Definición y características:

Trastorno orgánico del desarrollo con compromiso de las respuestas emocionales, alteración de las relaciones interpersonales (interacción social) y la comunicación, trastornos del lenguaje y el juego, presentes en menores de 12 a 15 años. También trastorno de identidad personal con anormalidades de la conducta y automutilación; resistencia a cambios en el entorno, conductas estereotipadas y ritualistas, incapacidad para buscar comodidad de otros, apego a objetos inusuales, preocupación con un aspecto particular, hiperactividad, agresividad (con irritabilidad cuando se les toca o hipersensibilidad a sonidos o al dolor); sin delirios, alucinaciones o trastornos del pensamiento. Puede acompañarse de trastornos de la alimentación (Pica, p.ej.), el sueño o el afecto (American Psychiatric Association, 1994a ; Grice et al., 1994) (Tabla 1).

Presentan habilidad en actividades manuales y visoespaciales con mayor compromiso en pensamiento abstracto o simbólico (40-50% tienen un I.Q. < 50; otro 25-40 %, < 70 y un 20-25%, > 70). El compromiso de las habilidades cognitivas suele ser desigual, y a pesar del compromiso del I.Q. pueden darse casos de desarrollo adecuado en algún área (lectura, matemáticas...). Al examen físico pueden encontrarse reflejos primitivos, alteración del desarrollo de la dominancia cerebral, signos neurológicos blandos, anormalidades físicas y en un 32-50% de los autistas adolescentes pueden presentarse crisis convulsivas tónico-clónicas generalizadas, en especial si presentan un bajo I.Q. (Ingalls, 1982).

La naturaleza del trastorno puede variar con el tiempo: en niños, se aprecia una aversión al contacto físico, pérdida del seguimiento ocular, inexpresividad facial e inadecuada respuesta a las voces de sus padres. En niños mayores, pueden darse más relaciones con los adultos, llegando a veces a aferrarse mecánicamente a una persona específica. Con el curso del desarrollo, se puede desarrollar un mayor interés en la interacción social, pero con expectación inadecuada de respuesta por parte de los otros a sus demandas o intrusión. En adultos, la memoria de largo término suele ser excelente, pero la información derivada de la misma no es oportuna y es repetitiva; además se evidencia algún grado de trastorno en la interacción social y en la comunicación con marcada restricción de intereses y actividades. En un tercio de los casos, es posible algún grado de independencia (American Psychiatric Association, 1994a).

Es necesario establecer un diagnóstico diferencial con otros trastornos del desarrollo; trastorno de Rett; trastorno desintegrativo de la niñez; trastorno de Asperger; esquizofrenia; mutismo selectivo; trastorno del lenguaje expresivo; trastorno mixto del lenguaje, retardo mental; trastorno de movimientos estereotípicos (American Psychiatric Association, 1994a).

Prevalencia: 2-4 / 10 mil (0.02-0.04%). Principalmente en varones (2-5 : 1). Las niñas tienden a ser más severamente afectadas cuando presentan el trastorno. Aparición antes de los 3 años de edad (Tsai & Beisler, 1983).

2. Etiología:

Poco esclarecida, con participación de varios factores etiológicos como defectos genéticos y complicaciones materno-fetales como inmadurez, sangrado gestacional, ingestión de medicamentos y agentes infecciosos durante la gestación (influenza o rubéola), infecciones neurológicas postnatales, fenilcetonuria, una respuesta autoinmune (Grice et al., 1994 ; Dassa et al., 1995), un trastorno recesivo autosómico para ciertos casos o un trastorno asociado al cromosoma X (la fragilidad del X ha sido reportada en un 8% de pacientes masculinos y en un 12.1% de pacientes femeninos con autismo vs. 0.1-0.2% estimado para el resto de la población) (Parquet et al., 1992; Bowman & Nurnberger, 1993). La presencia de anomalías físicas menores ha llevado a la hipótesis que la etiología es un insulto que se presenta en el primer y segundo trimestres comprometiendo el neurodesarrollo (Bauman, 1991 ; Grice et al., 1994). La concordancia entre monocigóticos es del 36% a 89% vs. 0% en dicigóticos. En estudios familiares se encuentra un riesgo de prevalencia de autismo en hermanos del individuo con el trastorno de 2.7%, 50 veces más grande que en la población general, y un riesgo de presentar un trastorno del aprendizaje o del lenguaje del 25% (Bowman & Nurnberger, 1993). En resumen, un modelo en el que situaciones ambientales permiten la aparición y modulación de las características del trastorno en un individuo predispuesto genéticamente (vulnerable) es el más aceptado (Grice et al., 1994).

En cuanto a la posible identificación de marcadores biológicos, que por ahora señalan más subtipos que características propias de todos los fenotipos de autismo, se ha detectado en un 20-25% de los niños afectados una disminución de los ventrículos cerebrales, anormalidades de los giros corticales cerebrales e hipotrofia del vermis y de los hemisferios cerebelosos con disminución en el conteo de las células de Purkinje (Ritvo et al., 1986 ; Courchesne et al., 1988 ; Piven et al., 1990). A pesar que algunos estudios con PET y SPECT han fallado para detectar anormalidades focales consistentes (Rumsey et al., 1985, Zilbovicius et al., 1992), se ha documentado igualmente una hipoperfusión de los lóbulos occipitales y del vermis cerebeloso bilateral, anormalidades en la perfusión de los lóbulos frontales y parietales y patrones anormales de activación cortical en respuesta a estímulos sensoriales (Horwitz et al., 1988 ; Zilbovicious et al., 1995 ; Mena, 1996), debido a un defecto en el desarrollo del cortex cerebral (migración celular) con estimulación y conectividad cortical anormales en la mayoría de niños autistas (Piven et al., 1990). Teniendo en cuenta que los hallazgos imagenológicos funcionales en autismo pueden ser muy sutiles para ser detectados, que la mayoría de estudios se han llevado a cabo con niños mayores de 5 años de edad y que los niños adquieren un patrón regional metabólico similar al de los adultos al cabo de los 16 a 24 meses de edad, se llevó a cabo un estudio en 5 niños con autismo primario (criterios DSM-III-R) en los que se estudió el patrón de flujo sanguíneo cerebral por medio de la SPECT a los 3 a 4 años y 3 años después y se compararon con 5 niños normales. Este diseño permitió detectar que a los 3 a 4 años los niños autistas tienen un patrón de flujo sanguíneo cerebral caracterizado por la hipoperfusión cerebral, similar al de niños normales de 2 años de edad, pero que dicho patrón tiende a normalizarse al cabo de 3 años (Zilbovicious et al., 1995).

También se han hecho reportes de alteraciones electroencefalográficas en un 10-83% e incremento de la serotonina plaquetaria en 30% a 40% de los individuos con disminución de la 5-HIAA en LCR y controversia acerca de la posible asociación de éste hallazgo con retardo mental severo (Oikawa et al., 1978 ; Anderson et al., 1990 ; Rolf et al., 1993). La hiperserotoninemia es hasta la fecha el hallazgo más reproducible en autismo. Algunos datos indican que la serotonina influencia el crecimiento neuronal a través de sus efectos en los conos de crecimiento y en la formación de sinápsis (Haydon et al., 1987). En el 40% de los pacientes se ha detectado además, la presencia de autoanticuerpos contra receptores 5-HT1A en LCR y sangre (Todd & Ciaranello, 1985). El test de supresión de la Dexametasona suele verse alterado (no supresión) hasta en el 80% de los pacientes. Otros metabolitos como el HVA en LCR y orina se ven disminuidos hasta en un tercio de los pacientes ; rasgo que permanece estable por décadas (Popper & Steingard, 1994).

3. Tratamiento:

Educación especial (métodos educativos conductuales que promuevan la interacción social, incrementen la autoconfianza y faciliten la exploración). Bajas dosis de antipsicóticos no sedantes como el Haloperidol, 2-10 mg./día (0.016 a 0.184 mg./kg./día) son superiores al placebo en disminuir el aislamiento, la hiperactividad y la labilidad emocional (Faretra et al., 1970 ; Anderson et al., 1984), y pueden ser administradas en caso de irritabilidad, estereotipias e hiperactividad o incluso como promotoras del aprendizaje al reducir los niveles excesivos de actividad e incrementar los efectos de la terapia comportamental. Los efectos son mayores en niños con síntomas disruptivos y se mantienen a largo plazo (Perry et al., 1989). También son útiles la Trifluoperazina y el Pimozide (Anderson et al., 1984 ; Ernst et al., 1992 ; Popper & Steingard, 1994). Debe tenerse en cuanta la posibilidad de presentarse discinesia de retiro hasta en un 25% a 30% de los niños ; el medicamento debe ser descontinuado a los 3 a 6 meses y determinar entonces la necesidad de continuar o no con el mismo (Anderson et al., 1984). Una interesante alternativa es el Risperidona el cual mostró ser eficaz en 6 niños con trastorno autístico a dosis de 0.015 a 0.030 mg./kg. (Findling et al., 1996).

Se han reportado beneficios en un tercio de los sujetos estudiados en la reducción de la hiperactividad y de las estereotipias con la administración de Fenfluramina (predominantemente serotoninérgico pero con actividad antidopaminérgica también), a dosis de 1.5 mg./kg./día en varias tomas al día ; los efectos secundarios son comunes e incluyen pérdida de peso, irritabilidad, sedación y retardo en el aprendizaje de discriminación (Kaller et al., 1987 ; Campbell et al., 1988 ; Aman & Kern, 1989). El Metilfenidato puede reducir síntomas tales como hiperactividad, impulsividad e inatención, pero puede incrementar la abstinencia social y las estereotipias (Birmaher et al., 1988). Los anticonvulsivantes pueden ser útiles en muchos de los pacientes teniendo en cuenta la frecuente presencia de convulsiones subclínicas (hasta en el 50%). La Clonidina y los beta-bloqueadores pueden ser útiles en el control de la impulsividad y agresividad (Popper & Steingard, 1994). Partiendo que los niveles de opioides son anormales en sujetos con autismo, se han hecho estudios con Naltrexona (1.5 mg./kg./día) con modestas mejorías en el nivel de actividad, reciprocidad social, atención y comunicación y reducción de las estereotipias motoras y el comportamiento autoagresivo (Campbell et al., 1990 ; Campbell et al., 1993). Gordon et al. encontraron en dos estudios, uno de ellos doble-ciego controlado, una respuesta favorable con el uso de Clomipramina, en el manejo de la irritabilidad, estereotipias, hiperactividad, comportamiento compulsivo y la alteración en la interacción social (Gordon et al., 1992 ; 1993). También se ha reportado lo mismo en un estudio con pocos pacientes que recibieron Fluoxetina (Cook et al., 1992).

TRASTORNO DE RETT

Se caracteriza por el desarrollo de múltiples déficits específicos posteriores a un funcionamiento normal después del nacimiento y hasta los 5 meses de edad. Entre esta edad y los 48 meses, se produce una disminución en el crecimiento de la circunferencia craneana, con pérdida de las habilidades manuales adquiridas y desarrollo subsecuente de movimientos estereotipados de las manos; disminución en el interés por el medio, trastorno en la coordinación de movimientos y en el desarrollo de lenguaje expresivo-receptivo con severo retardo psicomotor y R.M. Las anormalidades EEG son frecuentes, así como las convulsiones (80%) que ceden a la Carbamazepina (American Psychiatric Association, 1994a).

Un componente genético ha sido comprobado por los hallazgos de un 100% de concordancia en mellizos monocigóticos y 0% en dicigóticos. Además parece estar asociado a una herencia dominante ligada al X con muerte temprana de los embriones masculinos. Se han descrito anomalías en las monoaminas y b-endorfinas, con presencia de un glicolípido atípico, pérdida neuronal y atrofia cerebral leve (Popper & Steingard, 1994).

Ha sido reportado sólo en niñas con una frecuencia menor a la del autismo (5 a 15 / 100 mil). No debe ser diagnosticado después de los 2 años de edad. Su duración abarca el resto de la vida del paciente (American Psychiatric Association, 1994a).

TRASTORNO DESINTEGRATIVO DE LA NIÑEZ

Marcada regresión en múltiples áreas del funcionamiento después de un período normal de desarrollo de 2 años y hasta los 10 años, con trastornos en el lenguaje expresivo o receptivo, comportamiento, pérdida del control intestinal o vesical o de la habilidad motora. Se presentan también comportamientos repetitivos y estereotipados. Es mucho menos prevalente que el trastorno autístico, con estimativos que van desde 1 a 4 / 100 mil, con una predominancia masculina (4 : 1). Ha sido llamado también Síndrome de Heller. Se asocia usualmente a R.M. y varios síntomas neurológicos no específicos pueden detectarse. Se puede asociar ocasionalmente a una entidad médica como la leucodistrofia metacromática. Parece ser más común en hombres y su presentación es rara. La pérdida de las habilidades es progresiva y la recuperación parcial es rara (American Psychiatric Association, 1994a ; Popper & Steingard, 1994).

TRASTORNO DE ASPERGER

Trastorno severo y sustancial en la interacción social y el desarrollo con comportamientos, intereses y actividades estereotipadas, pero sin trastornos en el lenguaje ni en el desarrollo cognitivo, autocuidado o comportamiento adaptativo. Aunque debe diferenciarse del autismo por su inicio más tardío, otros autores sugieren que este trastorno es una expresión menor del mismo (Rapin, 1991). Parece ser más común en hombres (3 - 4 : 1) con una prevalencia general de 5 a 15 / 100 mil. El curso es continuo pero estable, incluso con algún grado de ganancia, aunque en la adultez puede conducir a problemas de empatía y modulación de la interacción social (Szatmari et al., 1989 ; American Psychiatric Association, 1994a). Existe una sobrerepresentación del trastorno en familias que hace pensar en un componente genético importante.

RETARDO MENTAL

DEFINICIÓN

Para la Asociación Americana en Deficiencia Mental (1973), retardo mental es un funcionamiento intelectual general notablemente por debajo del promedio (2 desviaciones estándar por debajo de la media), que existe junto con deficiencias de adaptación y que se manifiesta durante el período de desarrollo (antes de los 18 años) (American Psychiatric Association, 1994a). La prevalencia de trastornos psiquiátricos (de ansiedad, del afecto, esquizofrenia...) es mayor que para el resto de la población general (Gillberg et al., 1986).

Para Binet (1905), la inteligencia es la capacidad general para el juicio, comprensión y razonamiento que puede manifestarse en diferentes formas. Weschler define la inteligencia como la "capacidad global o compleja del individuo para actuar con un fin determinado, pensar en forma racional y tener relaciones útiles con su ambiente". Jaspers (1963) considera que la inteligencia de una persona son las habilidades (instrumentos de realización y propósito) que le permiten su adaptación a la vida. Jean Piaget sostiene que el desarrollo cognitivo no es sólo el resultado de la maduración del organismo o de la influencia del entorno, sino de la interacción de ambos. Piaget describe la inteligencia como adaptación; biológicamente el organismo se adapta al entorno mediante la acción, y la inteligencia extiende esta adaptación construyendo estructuras mentales que pueden aplicarse al entorno (Piaget & Inhelder, 1982).

En el retardo mental hay una disfunción intelectual con trastorno en el test de inteligencia (menor de 70 de coeficiente intelectual). Además, se presenta un desarrollo psicomotriz deficiente y trastornos en las pruebas de aprendizaje. La adecuada percepción y memoria, el estado de alertamiento mental, las funciones motoras como el habla y la escritura, la motivación y el estado de ánimo, son prerrequisitos para la expresión de la inteligencia. Diferentes procesos de pensamiento se presentan como componentes de la inteligencia: apercepción, abstracción, formación de asociaciones, el juicio y la deducción lógica (Sims, 1988).

Las pruebas de inteligencia más conocidas son la de Standford-Binet y la Weschler (que retoma el concepto de I.Q. de Binet) y que se divide en tres tipos: Para nivel preescolar y primario (4-6 años), para nivel escolar (6-16 años) y para adultos (en mayores de 15 años) (Wechsler, 1955). Con respecto a estas pruebas se debe aclarar que no son más que una serie de reactivos que supuestamente tienen la capacidad de medir la "inteligencia"; reactivos que han sido estandarizados, pero que presentan falencias en su aplicación ya que las definiciones de inteligencia no son precisas y bien delimitadas y por lo tanto son susceptibles de ser cuestionadas; además, el coeficiente intelectual puede variar con el desarrollo y en las diferentes áreas del funcionamiento mental (entre el 58 y el 85% de los individuos presentan cambios de 10 o más puntos de I.Q. entre los 6 y los 18 años según Honzik M.P. et al.). Además, una medida determinada de I.Q. siempre tiene un margen de error de 4 puntos (Schwartz & Flanigan, 1971) (Ingalls, 1982) (Tabla 2).

El diagnóstico suele hacerse en edades tempranas en el caso de los casos severos, pero las formas leves o moderadas sólo se detectan en edades posteriores. La clasificación se efectúa a partir del I.Q., que en este trastorno suele disminuir a medida que el individuo va creciendo (Ingalls, 1982) (Tabla 3):

Leve (80-85%) I.Q. 50-55 a 69: Se caracteriza por un retardo mínimo sensoriomotriz; son llamados "educables", pero con capacidad para acceder al pensamiento formal en forma limitada. En la niñez: a menudo no distinguibles de otros niños sin R.M. En la adolescencia: suelen cursar estudios hasta 5o de primaria (6o año). En la adultez: logran alcanzar adecuadas capacidades sociales y vocacionales, pero pueden necesitar supervisión y asistencia en especial en momentos de estrés (American Psychiatric Association, 1994a). Manejan frecuentemente ansiedad y las perturbaciones afectivas son frecuentes (inestabilidad, agresividad, inhibición, pasividad, sumisión).

Moderado (10-12%) I.Q. 35-40 a 49-54: Se caracteriza por una edad mental menor de 6 a 7 años, se consideran "entrenables", al punto que con adecuado entrenamiento y supervisión pueden llegar a atender su cuidado personal. En la niñez: generalmente no pueden beneficiarse de programas educacionales, llegando sólo a 2o de primaria (3er año) en sus estudios. En la adolescencia: sus dificultades para reconocer las normas sociales puede interferir en sus relaciones interpersonales. En la adultez: puede trabajar en condiciones apropiadas en trabajos poco cualificados, ya que necesita supervisión y orientación frecuentes. Son hiperactivos e impulsivos.

Severo (3-7%) I.Q. 20-25 a 34-39: Debe diferenciarse con el trastorno autístico. En la niñez: tan sólo pueden acceder a un lenguaje asintáctico no comunicativo con imposibilidad para la lectura y la escolarización; sin embargo pueden llegar a hablar (alfabeto simple) y a tener un limitado autocuidado con estricta supervisión. En la adultez: pueden realizar trabajos simples con estricta supervisión y deben permanecer con sus familias o un grupo especializado en su cuidado (American Psychiatric Association, 1994a). Los trastornos interpersonales son frecuentes (aislamiento, agresividad, impulsividad, automutilaciones).

Profundo (1-2%) I.Q. <20 o 25: Se caracteriza por una edad mental menor de 2 a 3 años. Se consideran "custodiables", ya que logra valerse por sí mismo de una forma muy limitada, necesitando permanente cuidado. Presentan en la mayoría de los casos una condición neurológica que explica su trastorno. En la niñez: exhiben un marcado compromiso sensoriomotriz y un desarrollo óptimo sólo puede lograrse en condiciones de constante supervisión y ayuda con un cuidador entrenado. En la adultez: su lenguaje es muy pobre, reducido a palabras o fonemas (American Psychiatric Association, 1994a). Pueden llegar a realizar tareas simples con marcada supervisión.

Prevalencia: 1% de la población, con mayor detección entre los 10 y 14 años de edad (si el retardo no es severo). Principalmente en hombres (1.5 : 1) (American Psychiatric Association, 1994a). Aproximadamente el 90% de los casos son leves (I.Q. = 55 - 70).

ETIOPATOGENIA

El retardo mental tiene diversos orígenes, pero en un 30-40% no se detecta una causa subyacente específica. El R.M. suele asociarse a otros trastornos psiquiátricos (14.3% a 67.3%) como déficit de atención / hiperactividad, trastornos del afecto, del desarrollo, de movimientos estereotípicos y trastornos mentales orgánicos. El nivel socioeconómico bajo es importante sólo en los casos de retardo leve.

Las causas pueden agruparse en hereditarios (poligénicos) (5%), alteraciones tempranas del desarrollo embrionario (30%), problemas en la gestación o el parto (10%), condiciones médicas adquiridas en la niñez (5%) o influencia medioambiental o de otros trastornos psiquiátricos (15-20%); algunos de ellos son (American Psychiatric Association, 1994a). El retardo mental leve es generalmente idiopático y familiar, pero el retardo severo y profundo está relacionado a factores genéticos o de daño cerebral identificables (25% de los casos de R.M. totales y 60% a 80% de los casos de R.M. severo o profundo). Los factores cromosómicos se pueden identificar hasta en el 10% de los individuos con R.M. institucionalizados (Popper & Steingard, 1994) y los factores prenatales en general, hasta en el 55% a 75% de los casos de retardo mental severo y 25% a 45% de los casos de retardo mental leve (Bregman & Harris, 1995).

Trastornos metabólicos: Galactosemia [gen recesivo autosómico que lleva a aminoaciduria y galactosuria adicionalmente], fenilcetonuria [elevación de fenilalanina detectable en orina], enfermedad de Gaucher [lipoidosis de tipo recesivo], síndrome de Lesch-Nyhan [hiperuricemia], enfermedad de Wilson, homocistinuria [gen recesivo que lleva a alteración de la cistationil sintetasa y al acúmulo de cisteína], mucopolisacaridosis.

Anormalidades cromosómicas: Responsables del 10% de R.M. total y 20% de R.M. profundo. Se caracterizan por severo compromiso del desarrollo intelectual. Las alteraciones cromosómicas afectan a 1 de cada 200 neonatos y a más del 10% de todas las concepciones (50% terminan en aborto espontáneo). Las anormalidades más comunes son la del cromosoma 11; síndrome de Turner o Klinefelter [anormalidades cromosómicas sexuales con patrón XO y XXY respectivamente]; y síndrome de Down [trisomía del cromosoma 21 por la no separación del cromosoma materno].

Trastornos neurológicos: Esclerosis tuberosa [con trastornos mentales en el 66% de los casos], hidrocefalia, espina bífida, microcefalia, parálisis cerebral, neurofibromatosis de Von Reclinghausen [transmisión por gen dominante en cromosoma 17 con lesiones en piel y SNC]; enfermedad de Tay-Sachs [gen autosómico recesivo que lleva a degeneraciones cerebromaculares progresivas por disminución de los lípidos cerebrales]; enfermedad de Niemann-Pick [gen autosómico recesivo que lleva al almacenamiento de esfingomielina en las neuronas].

Trastornos endocrinos: Hipotiroidismo [cretinismo bocioso por trastornos familiares de la TSH o por déficit de yodo en la dieta], desnutrición, hipoparatiroidismo [de tendencia familiar que lleva al déficit de Ca++].

Además, el R.M. tiene orígenes medioambientales como la falta crónica de estimulación intelectual, bajo ingreso económico, infecciones (SIDA, toxoplasmosis), trauma cerebral, rubéola congénita (50% de anormalidades fetales), síndrome de alcoholismo fetal o exposición intrauterina a otras sustancias o toxinas (plomo), trauma perinatal, isoinmunización por Rh, hipoxia perinatal, postmadurez, prematurez, maltrato en la niñez, convulsiones, meningitis o encefalitis durante la niñez (Ingalls, 1982 ; Nelson, 1991).

RASGOS DE PERSONALIDAD

Aunque los rasgos de personalidad expuestos a continuación, son frecuentemente vistos en estos pacientes, presentan una gran variabilidad en su expresión (Ingalls, 1982):

Expectativa de fracaso: Los retrasados mentales dan por supuesto con mayor frecuencia que los demás, que van a fracasar en sus empresas futuras.

Mayor necesidad de interacción social: Como una forma de mantener el contacto social debido al intenso rechazo social, intentando lograr la aceptación a través del empeño por agradar a los adultos con una mayor disposición para el trabajo, p.ej. Sin embargo, también puede apreciarse la tendencia a una reacción negativa en la que el retrasado presenta renuencia y repugnancia a interactuar con otros.

Discontrol de impulsos: Con primacía de impulsos instintivos en el comportamiento como agresividad, impulsividad, desinhibición...

Conducta estereotipada: O repetición compulsiva de acciones sin finalidad alguna con fines diversos como disminución de la ansiedad, o en respuesta a un reforzamiento de conducta dado por otros.

Desamparo: Sensación de no ser dueños de su propio destino. Todo lo anterior se ve reforzado en buena medida por los siguientes factores:

* Aislamiento social

* Etiquetamiento

* Tensiones familiares por la presencia de un miembro con R.M.

* Mayor incidencia de frustraciones; explotación por parte de otros.

* Poca introspección (insight)

* Marginalidad social y pobreza

Un estudio prospectivo evaluó la evolución de los patrones y síntomas comportamentales en 100 adultos con retardo mental profundo por medio de la Modified Manifiest Abnormality Scale aplicada en 1975, 1981 y 1992. Los autores encontraron al cabo de 16 a 18 años de seguimiento que la abstinencia emocional, la estereotipias y la evitación ocular son particularmente persistentes. La abstinencia a situaciones sociales, la suspicacia, la irritabilidad y hostilidad fueron también persistentes pero en menor medida (Reid & Ballinger, 1995).

TRATAMIENTO (TERAPÉUTICA)

El manejo del R.M. debe comenzar con la detección de trastornos como la galactosemia, fenilcetonuria e hipotiroidismo. Pueden administrarse antipsicóticos en caso de alucinaciones, excitación o agresividad marcada o esquizofrenia (1% a 2% de los pacientes) (Tioridazina, 1-4 mg./kg./día en 3 dosis, Clorpromazina, 10-400 mg./día, Haloperidol (Campbell et al., 1984), Zuclopentixol (Malt et al., 1995) y Risperidona (DeLeón et al., 1996)). El Haloperidol puede ser administrado en una sola dosis intramuscular a razón de 0.1 a 0.2 mg./kg. cada 2 semanas. En caso de hiperactividad o pobre atención (10% a 20% de los niños), el Metilfenidato (0.3 a 0.6 mg./kg./día) fue superior al placebo y exhibió tasas de respuesta de hasta un 60% a 75% en aquellos con leves déficits cognitivos (Handen et al., 1992), pero en pacientes con un mayor grado de alteración intelectual la respuesta fue mucho menor (Aman et al., 1991) o se acompañó de más efectos adversos (sobre todo a dosis altas [0.6 mg./kg./día]) como aislamiento, toxicidad comportamental o tics motores (Handen et al., 1991). Los antipsicóticos como la Tioridazina o el Haloperidol se asocian a modestas reducciones de la hiperactividad o los trastornos de conducta (Aman et al., 1991). La Fenfluramina mostró ser superior al placebo y tan efectiva como el Metilfenidato en niños con R.M. y TDAH comórbidos (Aman et al., 1993). El Litio, 600-1200 mg. divididos en 2 a 3 tomas (0.4 -1.2 mEq/Lt./día) es efectivo en el control de la agresividad o autoagresión (Lena, 1979 ; Dale, 1980 ; Craft et al., 1987 ; Luchins & Dojka, 1989). El efecto antiagresivo del Litio puede deberse al incremento de los receptores postsinápticos serotoninérgicos y a la posible inhibición de la función catecolaminérgica (Coccaro et al., 1990). También se utilizan para este último fin el Propranolol (Kuperman & Stewart, 1987) o la Carbamazepina, 10 mg./kg./día (inicio) y 20-30 mg./kg./día (sostén) con niveles sanguíneos de 4-12 mgr./Lt. La medicación debe acompañarse de terapia de conducta y de soporte, terapia grupal, terapia del lenguaje, estimulación sensorial, educación especial y consejería genética (Ingalls, 1982).

TRASTORNOS ESPECÍFICOS

1. Síndrome de Down (Trujillo, 1993 ; Bregman & Harris, 1995) :

Definición y características: Trastorno debido a una trisomía del cromosoma 21 (heredable o adquirida) y que puede manifestarse como una variante llamada "mosaicismo", en la que sólo una parte de los tejidos corporales manifiestan la trisomía. El fenotipo clínico de los individuos con la trisomía depende del segmento 21q22.3 principalmente. Es la causa más común de retardo mental (7.8 % de los casos) junto con la anoxia perinatal y la prematurez.

Epidemiología: Incidencia de 1 / 700 (800 casos por año en Colombia).

Está demostrado que la edad materna influye en la incidencia de presentación del trastorno en el momento del parto:

                                1.5 / 1000 en menores de 30 años

                                     10 / 1000 en maternas de 40 años

                                    30 / 1000 en las de 45 años

                                   81 / 1000 en las de 49 años...

La consanguinidad aumenta la frecuencia en 4 veces más que en los matrimonios no consanguíneos. Otros factores son la autoinmunidad tiroidea materna con riesgo también si hay otro hijo previo con Síndrome de Down (1 a 3%) por lo que es mandatorio el cariotipo.

El curso se caracteriza por hipotonía al nacimiento con disminución de los reflejos neonatales, que va disminuyendo con el crecimiento. El desarrollo psicomotriz es lento (aprenden a caminar a los 18-36 meses). El nivel de retardo mental es de leve a moderado y presenta trastornos de memoria reciente, lenguaje, coordinación visomotriz y diferenciación entre símbolos (debido a la atrofia cerebral [braquicefalia]). Este retardo mental es menor cuando el niño está en su entorno familiar y no institucionalizado, y su I.Q. depende de la escolaridad y el I.Q. de sus padres. El mayor desarrollo se logra en los primeros años seguido de un "estancamiento", para culminar en un declinamiento lento y progresivo. A pesar del compromiso intelectual, sus aptitudes sociales son mayores para su edad mental.

El paciente con Síndrome de Down presenta una serie de malformaciones congénitas resultantes de una diferenciación morfológica incompleta más que anormal, y que llevan a la muerte rápida en muchos casos: cardiopatías (40%), malformaciones gastrointestinales (12%), hipotiroidismo (por autoanticuerpos tiroideos) (20%), anormalidades del esqueleto (10% a 30%), hiperuricemia, leucemia (10% a 20% ; 20 veces más común que en la población general), cataratas congénitas (3%), obesidad, anormalidades inmunológicas (mayor susceptibilidad a las infecciones), anormalidades del SNC (los individuos con síndrome de Down presentan alteraciones neuroquímicas como pérdida de neuronas colinérgicas en los núcleos de la base y productoras de somatostatina en la corteza cerebral y alteraciones de las vías serotoninérgicas y noradrenérgicas), demencia de tipo Alzheimer en los mayores de 40 años (95% a 100%) con depósito de amiloide en neocortex, amígdala e hipocampo. La esterilidad se presenta principalmente en los hombres (Tabla 4).

Es posible hacer el diagnóstico precoz de la entidad por amniocentesis en mujeres mayores de 35 años en embarazo y en madres con hijo Down previo.

2. Parálisis cerebral (Holguín, 1991a) :

Definición: Trastorno del control motor con anormalidades posturales, del tono muscular y de la coordinación motora y a veces con trastorno en las funciones mentales superiores (R.M. en 50% de los casos). En Colombia la frecuencia de presentación llega a 1 a 2 casos / 1000 habitantes.

Etiología: La mayoría de las veces es desconocida, aunque la asfixia perinatal es considerada como una de las causas más determinantes al igual que la prematurez (peso menor de 1500 gr.), las infecciones congénitas y perinatales, las malformaciones cerebrales, los trastornos metabólicos...

Algunos factores maternos como hemorragias, pre-eclampsia, diabetes, desnutrición, alcoholismo, tabaquismo, tóxicos, podrían contribuir. Lo que si se ha descubierto es que a nivel histopatológico, en un 43.6% de los casos se presentan hemorragias subependimarias cerca al núcleo caudado con invasión de los ventrículos laterales en un 75%, llevando a la obstrucción en el agujero de Luschka por fibrosis. En el resto de los casos se encuentra encefalopatía anóxica con afección de la sustancia gris de la corteza, ganglios basales, tálamo, tallo y médula, con disminución del tamaño cerebral y anomalías en el desarrollo de la corteza cerebral.

Diagnóstico y curso: Inicialmente (primeros meses) se manifiesta con hipotonía (signo de la bufanda, cuello de cisne, signo cubresexo), iniciándose a los 9 a 18 meses el trastorno discinético con espasmos tónicos que sólo ceden con el sueño. Ante tal cuadro es preciso confirmar la sospecha diagnóstica, indagando sobre antecedentes familiares, de gestación y parto y observando el desarrollo psicomotriz y la integridad de la acción inhibitoria cortical sobre el sistema motor, encargado del control de reflejos neonatales y de automatismos.

Se utilizan tablas que determinan la edad de aparición y desaparición de los reflejos neonatales, considerándose muy sugestivo la persistencia de alguno, con intensidad considerable, después de los 6 meses de edad. Son útiles también, las pruebas psicométricas, la TAC, el EEG, los potenciales evocados auditivos y visuales, la EMG y los Rx. de caderas...

Tipos:

Trastornos asociados: Retardo mental (40-60%), convulsiones (23-72%), trastornos visuales (50-92%) con estrabismo y atrofia óptica, trastornos de la audición y el lenguaje (50-80%) con retardo en la adquisición de palabras o frases, trastornos de conducta y comportamiento y de atención con impulsividad, intolerancia a la frustración, agresividad, depresión, ansiedad (40%).

Pronóstico:

3. Síndrome de Lesch-Nyhan:

Es un trastorno recesivo ligado al X (q26.1) de rara presentación (1 de cada 100 mil nacimientos) que se manifiesta como microcefalia, retardo mental, coreoatetosis, espasticidad, convulsiones, hiperuricemia, artritis gotosa, y automutilación compulsiva de los dedos y las áreas bucales, debido a una deficiencia de la guanina hipoxantina fosforibosiltranferasa esencial en la síntesis de purinas y que conduce a la disminución de dopamina en los tractos mesolímbicos y nigroestriales (Bregman & Harris, 1995).

4. Fenilcetonuria:

Fue el primer síndrome de retardo mental heredado ligado a un trastorno bioquímico. Se caracteriza por la disminución de tirosina, melanina y serotonina y la elevación de la fenilalanina sérica y el ácido fenilpirúvico debido a la deficiencia de fenilalanina hidroxilasa, enzima hepática que transforma la fenilalanina en tirosina, por alteración del locus 12q22-24. Está presente en 1 de cada 10 mil neonatos. El desarrollo del SNC en el feto es normal por el metabolismo materno de la fenilalanina, pero en el período neonatal, los niveles se elevan y conducen a alteraciones en el desarrollo del SNC (retardo mental, convulsiones, hiperactividad y autismo). Los niveles de fenilalanina pueden ser controlados a través de medidas dietarias (Grice et al., 1994).

5. Enfermedad de Wilson:

Trastorno del metabolismo del cobre por gen recesivo que lleva a un nivel bajo en ceruloplasmina (la proteína transportadora del oligoelemento) y por lo tanto a un depósito del cobre en el hígado y el cerebro (núcleo lenticular). Puede manejarse con penicilamina (quelante del cobre) y L-dopa para la rigidez (acinesia) (Holguín, 1991b).

6. Homocistinuria:

Trastorno recesivo (brazo largo del cromosoma 21) que afecta la síntesis y actividad de la cistationina b-sintetasa, enzima que metaboliza la cisteína, resultando en una acumulación de homocisteína y metionina. Se caracteriza por anormalidades del tejido conectivo (subluxación congénita del cristalino, dedos largos y delgados) e insultos microembólicos acompañados de retardo mental en el 50% de los casos que puede ser reducido por una dieta pobre en metionina (Bregman & Harris, 1995).

7. Síndrome del X frágil:

Es la segunda causa genética de retardo mental (1 de cada mil varones y 1 de cada 2 mil mujeres) (Bregman et al., 1987). La típica presentación de varones afectados con el síndrome incluye retardo mental leve a severo (80% de los casos), macrorquidia y prominentes orejas. También incluye trastornos del aprendizaje, limitaciones del lenguaje, trastornos por déficit de atención, trastornos del desarrollo, dismorfismo facial, aumento del perímetro cefálico, paladar arqueado, prolapso de válvula mitral, hiperextensión en articulaciones y alteraciones del tejido conectivo. Otros síntomas incluyen hiperactividad, violencia, estereotipias, resistencia a cambios ambientales, comportamientos automutilatorios, trastornos del lenguaje y el habla y alteración de las funciones frontales. Síntomas de autismo pueden estar presentes en el 20% a 40%, pero representando sólo el 10% de todos los pacientes con éste trastorno. En un tercio de los varones es frecuente observar alteraciones hormonales como incremento en la FSH y LH y disminución en la testosterona. En las mujeres se aprecia una elevada fertilidad y tendencia a los embarazos gemelares (Popper & Steingard, 1994).

Se estima que entre un 30% a 50% de las familias con retardo mental ligado al X tienen el síndrome del X frágil (Turner et al., 1980). El defecto genético se localiza cercano a la porción terminal del brazo largo del cromosoma X en la banda Xq27.3. De las mujeres portadoras, 30% demuestran algún grado de retardo mental y trastornos del aprendizaje, mientras sólo un 20% de los varones son fenotípicamente normales. Los nietos de los varones no penetrantes se ven a menudo afectados por el síndrome. La severidad del síndrome se incrementa con las generaciones siguientes (fenómeno de anticipación). El gen FMR-1, expresado en cerebro y testículos y relacionado con la regulación de la translación de sí mismo y otros RNAm, es de tamaño variable y contiene una secuencia repetitiva inusual del trinucleótido CGG (citosina, guanina, guanina) en el caso del síndrome del X frágil. Los cromosomas normales tienen un rango de 6 a 54 amplificaciones de pares de bases de dicha secuencia (siendo común un total de 29 repeticiones de la secuencia). Los varones no penetrantes y las mujeres portadoras tienen entre 52 y 600 pares de bases llamadas premutaciones. Los varones con la mutación completa tienen entre 600 y 3000 pares de bases (Verkerk et al., 1991 ; Pergolizzi et a., 1992 ; Bregman & Harris, 1995). La administración oral de folato reduce la frecuencia de sitios frágiles y mejora el comportamiento y la atención en niños prepúberes.

8. Síndrome de Prader-Willi:

Trastorno debido a una deleción del loci 15q11-q13 en el 70% a 80% de los individuos que lo padecen. Tal deleción es de origen paterno. Se manifiesta como hipotonía, manos y pies pequeños, estatura corta, hipogonadismo, retardo mental y compulsión para comer que conduce a la obesidad. Se presenta en 1 de cada 10 mil o 30 mil nacidos vivos (Bregman & Harris, 1995).

9. Neurofibromatosis:

Trastorno autosómico dominante que se presenta en 1 de cada 4 mil a 5 mil nacidos vivos y que conduce a deformaciones de la piel y el SNC debidas a patrones anormales de migración celular posiblemente. Se acompaña de retardo mental severo en el 10% de los afectados y de trastornos del aprendizaje en el 40%. El R.M. leve puede hacerse presente hasta en un tercio. Los trastornos depresivos mayores y los trastornos de ansiedad están presentes también en un tercio de los individuos (Bregman & Harris, 1995).

TRASTORNOS DEL APRENDIZAJE

Los trastornos del aprendizaje se diagnostican cuando test apropiados de lectura, matemáticas o escritura se encuentran sustancialmente por debajo de lo esperado para la edad, el nivel de escolaridad e inteligencia. Pueden presentarse fusionados, pero se clasifican en verbales (oral y escrita) y no verbales (matemáticas). La mayoría se asocian a baja autoestima, déficits en habilidades sociales, abandono escolar (cercano al 40%), trastorno de atención con hiperactividad, trastornos de conducta, trastornos del afecto y a trastorno desafiante oposicional. El diagnóstico diferencial se debe hacer con variaciones académicas normales, factores culturales, trastornos en la visión o audición, retardo mental, trastornos del desarrollo y de comunicación (Tabla 5).

El tratamiento de los mismos se basa en una educación especial, terapia del lenguaje, terapia psicológica individual, grupal o familiar (Popper & Steingard, 1994).

TRASTORNO DE LECTURA (Dislexia)

Consiste en una alteración del desarrollo de las facultades de lectura con dificultad en su adquisición en la edad promedio habitual, sin trastorno sensorial y en mayores de 7 años y que se acompaña de disortografía, variabilidad de la eficiencia cognitiva, aversión a la lectura y escritura y leves signos neurológicos, entre otros. Suelen observarse confusiones de los grafemas cuya correspondencia fonética es parecida (p-g; d-b) o inversiones (or-ro; cri-cir) u omisiones (bar-ba; plato-pato) e incluso adiciones y sustituciones; se presenta inhabilidad para distinguir entre letras o asociar fonemas comunes con símbolos de lectura.

Un 4% (3% a 10%) de los niños en EUA presentan este trastorno, siendo más frecuente en varones (3-4 : 1) y recientemente con prevalencias similares entre géneros, pero variando significativamente con la región geográfica, la clase socioeconómica, el tamaño de la familia y las condiciones sociales. Se asocia a altos niveles de I.Q., a diferencia de pacientes con adquisición lenta de la lectura. Se sospecha herencia de tipo poligénica y en algunos casos una transmisión dominante autosómica de un gen localizado en el cromosoma 15 (Smith et al., 1983), explicando la presentación elevada de trastorno de lectura, del habla y del lenguaje en parientes y tasas de concordancia en mellizos del 100%. El trastorno es de buen pronóstico, pero puede persistir en la edad adulta (American Psychiatric Association, 1994a). Un estudio demostró que los zurdos y sus parientes tenían más trastornos de lectura, disfemia y trastornos inmunes que los derechos (Geschwind & Behan, 1982). Se ha especulado que la administración prenatal de testosterona puede llevar a un enlentecimiento de la lateralización cortical, a una disminución del trastorno de lectura, de la tasa de zurdos, de las enfermedades autoinmunes y de la homosexualidad en hombres (Geschwind & Galaburda, 1985).

Los factores etiológicos parecen ser de naturaleza neurológica, pero la severidad y la duración son sujetas al aprendizaje y a la experiencia. Estudios neuropatológicos han demostrado anormalidades neuroanatómicas que implican alteraciones en el desarrollo de la corteza cerebral durante el período de migración masiva de neuronas a la corteza (segundo trimestre), con ectopias y displasias concentradas primordialmente en el hemisferio izquierdo a nivel de la región perisilviana, implicando alteraciones en un amplio rango de funciones cerebrales como habilidades espaciales y verbales, discriminación derecha-izquierda y dominancia motora. A nivel de regiones frontal inferior y temporal superior pueden apreciarse micropoligiria, ectopias neuronales en la capa I, nódulos y displasias (Galaburda et al., 1985). El flujo sanguíneo cerebral puede encontrarse asimétrico en el hemisferio izquierdo ante la ejecución de tareas semánticas en individuos con trastorno de lectura y autismo (Rumsey et al., 1985). Se presenta además una ausencia del patrón cerebral usual en el área de Broca (Haslam et al., 1981). El consumo de cigarrillo durante el embarazo, el bajo peso al nacer, las complicaciones prenatales y perinatales y las anormalidades en el EEG parecen estar asociados con el desarrollo de un trastorno de lectura.

Las oportunidades educacionales (con temprana intervención), el soporte familiar, la personalidad del individuo, su conducción y ambición, pueden llevar a alterar la expresión del trastorno de lectura. El Piracetam, con actividad GABAérgica, ha mostrado tener superioridad estadística sobre el placebo en mejorar el desempeño del niño con un retardo de lectura específico (Conners et al., 1984).

TRASTORNO DE LA HABILIDAD MATEMÁTICA (Discalculia)

Alteración primaria de la capacidad de cálculo aritmético que lleva al fracaso en el aprendizaje de las primeras nociones del cálculo (ordenación, cardinación, operatividad matemática) y que no es debida a escolarización insuficiente y se acompaña de I.Q. normal por lo general. Puede acompañarse de trastornos en la habilidad lingüística, perceptual y de atención relacionados con el ejercicio de las matemáticas. Suele diagnosticarse en el 2o o 3er grado de escuela. Prevalencia: 1-6%. (American Psychiatric Association, 1994a).

Los factores etiológicos incluyen condiciones neurológicas, genéticas, psicológicas y socioeconómicas, junto con experiencias de aprendizaje inadecuadas. Los déficits neuropsicológicos comprenden alteraciones en la manipulación de números, relaciones espaciales y razonamiento matemático. Han sido implicados mecanismos subcorticales y alteraciones de ambos hemisferios (Popper & Steingard, 1994).

TRASTORNO DE LA EXPRESIÓN ESCRITA (Disgrafia)

Calidad de escritura defectuosa e ilegible (con crispación del brazo durante la misma), sin déficit neurológico o funcional que la pueda explicar, detenciones en el transcurso de la escritura, fenómenos dolorosos en mano y brazo y sudoración intensa, lo que implica un desagrado extremo hacia la misma.

Tipos: rígido, suelto, impulsivo, inhábil, meticuloso (lento). En la evaluación tener en cuenta los componentes motores de la escritura: fuerza, coordinación, ritmo, rapidez y forma de movimiento.

Es comúnmente encontrado en combinación con el trastorno de lectura o el trastorno de la habilidad matemática. Déficits del lenguaje y perceptivo-motores pueden acompañarlo (American Psychiatric Association, 1994a). La prevalencia no ha sido determinada, pero se sabe que hay una predominancia masculina (3-4 : 1).

Puede ser consecuencia de alteraciones neurocorticales modificadas por experiencias medioambinetales y que se traducen en problemas con las funciones grafomotoras, motoras finas y visomotoras, participando también alteraciones en la atención, memoria, formación y organización de conceptos y de la función expresiva del lenguaje (Popper & Steingard, 1994).

TRASTORNOS DE LA COMUNICACIÓN

Los trastornos en la producción de sonidos (habla) puede apreciarse hasta en el 15% de la población a edad escolar, y los trastornos de las modalidades comunicativas (lenguaje) hasta en el 6%. Se asocian frecuentemente a trastornos del aprendizaje [20%] (generalmente antecediéndolos) lo que lleva a considerar la posibilidad etiológica de una disfunción cerebral general (Popper & Steingard, 1994). Un 50% presentan un trastorno psiquiátrico concomitante (Beitchman et al., 1986).

Desde el punto de vista biológico, se sabe que a medida que se presenta el desarrollo de la corteza cerebral se presenta una lateralización hacia el hemisferio izquierdo de las funciones lingüísticas (habla, análisis sintáctico y fonético y análisis de secuencia verbal y no verbal). Las diferencias de género permiten incluso un mayor desarrollo en las niñas de habilidades verbales y en los niños de procesamiento espacial. A los 5 años de edad la mayoría de los niños hablan fluentemente y comprenden y expresan las ideas por sí mismos (Popper & Steingard, 1994). Los trastornos en la recepción o expresión del lenguaje son notorios desde los 2 a 3 años de edad, pudiendo llevar a alteraciones del aprendizaje en años venideros. La pérdida de la audición (principalmente por patología del oído medio) conduce a alteraciones del lenguaje y el habla (correlacionadas directamente con el número de episodios de otitis media) (Popper & Steingard, 1994).

TRASTORNO EN LA EXPRESIÓN DEL LENGUAJE

Las características lingüísticas varían de acuerdo a la severidad y a la edad del infante, e incluyen lenguaje limitado en cantidad, vocabulario pobre, dificultad para adquirir nuevas palabras, oraciones cortas, estructuras gramaticales simples y de poca variedad, omisiones, uso de palabras inusuales... Los niveles de inteligencia suelen ser normales y no se acompaña de un trastorno en la comprensión del lenguaje. Puede ser adquirido o desarrollado, ya sea si es secundario a una condición neurológica (encefalitis, TEC) o no ; se ha documentado déficit del flujo sanguíneo cerebral en el hemisferio izquierdo (con EEGs o neuroimágenes anormales) y trastornos de atención y comportamiento asociados. El inicio del habla suele ser tardío y de lento desarrollo. En niños puede asociarse a un trastorno fonológico, de la fluencia y formulación del lenguaje (en su ritmo y estructura). En escolares se puede acompañar de problemas de aprendizaje y trastornos de lectura (Tabla 6).

Existe un lenguaje interno adecuado con uso apropiado de objetos. Suele reconocerse en niños mayores de 3 años, con mayor presentación en varones (3 - 4 : 1). Prevalencia: 1 de cada mil niños. El tipo adquirido es menos común. La mejoría puede ser completa en algunos casos, pero en otros puede persistir o agravarse (American Psychiatric Association, 1994a).

Debe hacerse diagnóstico diferencial con el Trastorno del lenguaje mixto, trastorno autístico, retardo mental, alteraciones auditivas u otros déficits sensoriales, trastorno motor del habla o severa deprivación medioambiental, trastorno de la expresión escrita, mutismo selectivo y afasia adquirida.

El tratamiento debe dirigirse a los problemas educativos y a los síntomas psiquiátricos asociados. La intervención de especialistas (fonoaudiólogos) es casi siempre necesaria.

TRASTORNO MIXTO DEL LENGUAJE (Receptivo - Expresivo)

Trastorno en el desarrollo del lenguaje expresivo y del receptivo con limitación marcada en el vocabulario, errores en el tiempo del verbo, dificultad para el desarrollo de oraciones complejas y en general una dificultad en la expresión de las ideas., asociados a dificultad para entender las palabras u oraciones o especificar tipos de palabras; en casos severos pueden presentarse dificultades para discriminar sonidos, asociar palabras y símbolos, almacenar, renombrar y realizar una secuencia de palabras. El trastorno de lenguaje receptivo puro es raramente visto (sería un análogo de la afasia de Wernicke del adulto). El trastorno mixto del lenguaje puede ser adquirido o desarrollado.

En los niños se manifiesta como una falta de atención a lo que se le habla, o una ejecución incorrecta de órdenes o a veces, dar respuestas inadecuadas a las preguntas. Puede acompañarse de trastornos en las secuencias motoras, trastorno fonológico, trastornos de aprendizaje, déficit de atención/hiperactividad, trastorno de la coordinación y enuresis.

Pueden encontrarse anormalidades EEG o en las neuroimágenes. Una forma que aparece a los 3-9 años y se acompaña de convulsiones se ha denominado Síndrome de Landau-Kleffner (afasia epiléptica adquirida).

Es más prevalente en hombres que en mujeres, con valores del 3%. Usualmente se detecta antes de los 4 años de edad y el curso es variable (American Psychiatric Association, 1994a).

TRASTORNO FONOLÓGICO (Del Desarrollo Articular)

En el desarrollo temprano, los sonidos infantiles son similares a través de todas las culturas, lo que permite deducir una base biológica para la producción de sonidos. El cambio en los mismos depende de la lengua utilizada por determinado grupo cultural y las entonaciones particulares acompañantes. Para un adecuado desarrollo del habla se requiere además un adecuado control motor del habla, una adecuada percepción auditiva y la habilidad para emitir sonidos y entonaciones. A la edad de 8 años se adquieren usualmente todos los sonidos del habla (Popper & Steingard, 1994).

El trastorno fonológico se define como la existencia de errores en la producción fonológica que afectan principalmente a las consonantes (s, l, r, f, ch...) y con articulación defectuosa de sonidos adquiridos tardíamente. En casos severos pueden comprometerse tanto las vocales como las consonantes adquiridas tempranamente y llevando a un habla inteligible. El ceceo es particularmente común (Tabla 7).

Puede haber asociación frecuente con trastornos auditivos, déficits estructurales de los órganos fonatorios (paladar hendido), condiciones neurológicas (parálisis cerebral), limitaciones cognitivas (R.M.) o problemas psicosociales; o puede no presentarse una causa definida (2.5% de los casos) en cuyo caso se denomina funcional.

El diagnóstico suele hacerse después de los 3 años de edad (2-3% en formas moderadas o severas), principalmente en varones (6% vs. 3% en las niñas). La prevalencia disminuye a 0.5% después de los 17 años de edad. Puede acompañarse de enuresis, tartamudeo, timidez (American Psychiatric Association, 1994a).

Debe hacerse diagnóstico diferencial con retardo mental, trastornos auditivos u otros déficits sensoriales, déficit motor del habla, deprivación medioambiental severa, tartamudeo...

DISFEMIA

Alteración del ritmo y fluidez del habla por un bloqueo intermitente, una repetición o prolongación de los sonidos, sílabas, palabras o frases por espasmos tónico-clónicos de los músculos de la respiración, fonación y articulación. El paciente puede evitar la aparición del trastorno por medio de mecanismos lingüísticos como disminuir la velocidad del habla, evitar ciertas situaciones como hablar en público o por teléfono o evitar ciertas palabras o sonidos (Tabla 8).

El tartamudeo puede acompañarse de movimientos motores como tics, temblor de los labios o la cara, parpadeo, sacudidas de la cabeza, movimientos respiratorios... o de trastornos del lenguaje expresivo o fonológico.

Prevalencia: 2% a 4% (principalmente en sociedades occidentalizadas con grandes presiones de tipo competitivo), siendo más frecuente en varones (3 - 4 : 1). Aparece entre los 2 a 9 años de edad (5 en promedio) con inicio gradual y repetición de consonantes iniciales o palabras largas o las primeras palabras de una frase, que van progresando hasta impedir la fluencia del habla. Casi un 80% de los individuos se recupera (60% en forma espontánea antes de los 16 años), quedando un 1% de adultos con el trastorno (Popper & Steingard, 1994).

En varios estudios se encontró alta concordancia entre gemelos monocigóticos con evidencia de lateralización cerebral anormal. El riesgo de disfemia en los parientes de primer grado (principalmente varones) es tres veces mayor que en la población general (10-20% de riesgo en los hijos de un paciente con el trastorno). Se encuentran además antecedentes familiares de otros trastornos del habla y una predominancia de zurdos o ambidiestros, que apuntan a un factor genético que explica el 86% de la varianza y cuya penetrancia depende de un umbral determinado en forma importante por el género y que conduce a anomalías en la organización cortical. La disfemia adquirida puede ser secundaria a una ECV o a una enfermedad cerebral degenerativa (Geschwind & Galaburda, 1985 ; Popper & Steingard, 1994).

Suele asociarse a otros trastornos como ansiedad, déficit de atención / hiperactividad, comportamientos evitativos, tics, síndrome de Down y ciertas formas de mucopolisacaridosis. Debe diferenciarse de trastornos de la audición, déficits sensoriales, déficits motores del habla y de las disfluencias normales que pueden ocurrir en los niños (American Psychiatric Association, 1994a).

El tratamiento se basa en terapia del lenguaje, psicoterapia y terapia familiar. Se han hecho estudios con medicamentos como la Clonidina (Althaus et al., 1995), antipsicóticos y fármacos serotoninérgicos con pocos resultados favorables.

TRASTORNOS DEL COMPORTAMIENTO

TRASTORNO DE DÉFICIT DE ATENCIÓN / HIPERACTIVIDAD

1. Definición:

La característica esencial del trastorno es el patrón persistente de inatención y/o hiperactividad-impulsividad que lleva a una ineficiencia en las tareas emprendidas (Sandberg, 1996) (Tabla 9). Se divide en tres tipos:

TDAH, tipo combinado:

Cuando 6 o más síntomas de inatención o hiperactividad han persistido por al menos 6 meses. Es el más frecuente.

TDAH, tipo inatención predominante:

Cuando 6 o más síntomas de inatención , pero menos de 6 síntomas de hiperactividad están presentes por al menos 6 meses.

TDAH, tipo hiperactivo-impulsivo predominante:

Cuando 6 o más síntomas de hiperactividad-impulsividad, pero menos de 6 síntomas de inatención están presentes por al menos 6 meses.

Puede asociarse a baja tolerancia a la frustración, temperamento explosivo, pérdida del control, terquedad, insistencia frecuente y excesiva que requiere ser atendida, labilidad emocional, desmoralización, disforia, rechazo por semejantes y baja autoestima. El rendimiento académico suele estar comprometido y los I.Q. son un poco más bajos que los de sus similares. Se acompaña de una alta prevalencia de trastornos del afecto, trastornos de ansiedad, trastornos de conducta, trastornos del aprendizaje y de comunicación. Puede anteceder la aparición concomitante de un trastorno de Tourette (American Psychiatric Association, 1994a).

Varios datos sugieren que el TDAH puede subdividirse en dos tipos parcialmente diferentes : agresivo y no agresivo, caracterizados por alteraciones psicosociales y factores familiares antisociales en el caso de los agresivos y déficits cognitivos y trastornos del aprendizaje en sus hermanos en los no agresivos. En apoyo a esta subdivisión está el estudio de Halperin et al., en el que se determinó la respuesta de Prolactina a la d,l - Fenfluramina en 25 niños (7 a 11 años) con TDAH, encontrándose que los niños agresivos tenían una mayor respuesta que los no agresivos, sugiriendo alteraciones en el sistema serotoninérgico vs. las alteraciones en el sistema noradrenérgico de los segundos (que explicaría la mejor respuesta de Metilfenidato en estos) (Halperin et al., 1994).

Estudios cognitivos y neuropsicológicos muestran alteraciones en la regulación de la atención y distraibilidad (especialmente cuando el niño está aburrido). El enfoque sostenido en determinadas tareas está usualmente comprometido. Se hipotetizado un defecto en el control ejecutivo manifestado con inatención cuando se requiere pasar de una respuesta a otra e impulsividad cuando se requiere inhibir la respuesta. También se postula un defecto en la motivación y un déficit en la autorregulación (Sandberg, 1996). Los niños con TDAH muestran una disminución en la latencia del REM, incrementada actividad motora durante el sueño e incrementada latencia del sueño.

30% a 40% de los pacientes continúan con dificultades en la adolescencia, con alcoholismo y adicción, trastornos del afecto, agresividad y delincuencia (10-55%) (Weiss et al., 1985). El trastorno es relativamente estable en la adolescencia temprana y los síntomas se atenúan en la adultez (tasa de disminución del 50% cada 5 años con una prevalencia estimada del 0.8% a los 20 años y 0.05% a los 40) (Wender et al, 1981 ; American Psychiatric Association, 1994a ; Hill & Schoener, 1996).

Para hacer el diagnóstico de un TDAH en la adultez, algunos autores proponen los criterios de Utah, que además de incluir la inatención, hiperactividad y la impulsividad, incluyen labilidad afectiva, temperamento explosivo e intolerancia al estrés. Spencer et al. cuestionan la adición de estos últimos criterios, pues podría identificar un grupo muy heterogéneo (Spencer et al., 1995). Debe tenerse en cuenta que para el diagnóstico de un TDAH en la adultez no se requiere necesariamente de un diagnóstico similar en la niñez, ya que existe suficiente evidencia de transmisión genética y anormalidades en la estructura cerebral para soportar la legitimidad del diagnóstico (Klein, 1995 ; Spencer et al., 1995). Se ha encontrado además, una alta comorbilidad entre el TDAH en la adultez con abuso de sustancias y trastorno de personalidad antisocial (Weiss et al., 1979).

2. Etiología:

A comienzos de siglo se realizaron intentos para localizar una lesión cerebral mínima ; los hallazgos negativos llevaron entonces a plantear la teoría de la disfunción cerebral mínima. Finalmente, la polémica generada con dicho término y sus implicaciones condujo en 1963 a una definición basada en la alteración del comportamiento (síndrome hipercinético) (Sandberg, 1996). Actualmente diversos factores anatomopatológicos han sido involucrados en la etiología del trastorno: lesión cerebral (encefalopatía anóxica, encefalitis, intoxicaciones con plomo, trauma encefalocraneano), trastornos del sistema dopaminérgico y noradrenérgico (Zametkin & Rapoport, 1987), disminución del flujo sanguíneo a nivel del lóbulo frontal y núcleo caudado izquierdo con hiperperfusión en corteza sensorial primaria y motora (con inhibición deficiente de la formación reticular que lleva a activación motora e insomnio) y disfunción cortical del hemisferio derecho y el cuerpo calloso (Voeller, 1986 ; Lou et al., 1989 ; Semrud-Clikeman et al., 1994 ; Mena, 1996), datos corroborados por los hallazgos neuroimagenológicos con PET (disminución del metabolismo de la glucosa a nivel de corteza premotora y corteza prefrontal superior) (Zametkin et al., 1990). Signos neurológicos blandos (torpeza, confusión derecha-izquierda, incoordinación motora-perceptual y disgrafia) y alteraciones EEG son evidenciables en muchos niños con TDAH. Las dificultades obstétricas probablemente no contribuyen con un significativo porcentaje de los casos ; los factores prenatales y la exposición tóxica postnatal (al plomo, p.ej.) son tal vez más importantes (Bellinger et al., 1987). En nuestro medio, la malnutrición puede dar cuenta de muchos de los casos de niños con TDAH. Se ha mostrado como la malnutrición severa en el primer año de vida conduce al diagnóstico en 60% de los que la padecen (Galler et al., 1983). Otras causas médicas relacionadas con la aparición de TDAH son la estenosis pilórica (por la malnutrición subsecuente) y la resistencia generalizada a la hormona tiroidea (Hauser et al., 1993). Bajo status socioeconómico, conflictos maritales, estilos inconsistentes de crianza y pobres interacciones padres-hijo parecen contribuir a la patogénesis del TDAH (Sandberg, 1996).

Además de los factores medioambientales, los factores genéticos han demostrado ser fundamentales, aunque sólo un 51% de los mellizos monocigóticos de pacientes con TDAH, presentarán el trastorno. En los pacientes con TDAH se observan altas prevalencias de personalidad antisocial y alcoholismo en los padres [65%] o trastornos depresivos o de pánico [29% vs. 13% de los controles. Los parientes de individuos con el trastorno tienen un riesgo mayor que los controles de presentar trastorno de déficit de atención/hiperactividad (25%), trastorno de personalidad antisocial (25%) y trastornos del afecto (27%). Además, si el pariente del individuo también presenta el trastorno, el riesgo de un trastorno de personalidad antisocial aumenta al 61% (Biederman et al., 1987 ; 1990 ; 1992). No existe evidencia de un defecto genético simple y el componente hereditario probablemente puede ser explicado como poligénico. Las niñas con TDAH tienen una historia familiar más marcada (una mayor carga genética) que los niños con el trastorno y muestran menor actividad motora con mayor compromiso de los test de atención ; tienen mayores tasas de trastornos cognitivos y del lenguaje y presentan 3 veces más riesgo de desarrollar un trastorno de conducta (Barry et al., 1985). La carga genética puede interactuar con factores relacionados con el género para modular la aparición del TDAH (Popper & Steingard, 1994).

El sistema dopaminérgico fue el primer implicado en la génesis del trastorno. La lesión selectiva del sistema dopaminérgico en ratas causa hiperactividad y déficits de aprendizaje, los cuales son reversados con psicoestimulantes. La administración de una anfetamina a pacientes con TDAH conduce a disminución del HVA en LCR, cuyos niveles se encontraban normales antes del tratamiento (Shetty & Chase, 1976). También ha sido implicada una disfunción del sistema noradrenérgico, hipótesis soportada en la respuesta a medicamentos como las anfetaminas, IMAOs y la Desipramina, los cuales sin embargo y sorprendentemente, disminuyen los niveles de MHPG en plasma y orina (Zametkin & Rapoport, 1987). Los receptores alfa adrenérgicos pueden ser supersensibles en niños con TDAH como lo demuestra la marcada hiperreactividad a sustancias presoras de tipo noradrenérgico (Mikkelsen et al., 1981). Otros hallazgos hablan de una resistencia a la hormona tiroidea en un estudio con 104 sujetos de 18 familias. La resistencia a las hormonas tiroideas puede servir como predictor del desarrollo de TDAH o como marcador biológico del mismo, toda vez que el riesgo de tener un TDAH es de 10 veces en niños y 15 veces en adultos si se encuentra tal resistencia. Este efecto se debe a la disminución del metabolismo de la glucosa a nivel cerebral con la consecuente disminución energética y su efecto sobre la atención (Hauser et al., 1993).

3. Diagnóstico diferencial:

Los síntomas del TDAH pueden ser mimetizados por otros trastornos. Comportamientos adecuados con la edad en niños activos, retardo mental, sobrestimulación ambiental, trastorno desafiante oposicional, trastorno profundo del desarrollo, esquizofrenia, trastornos depresivos crónicos, trastorno bipolar, trastorno de estrés posttraumático, trastorno de Tourette, trastorno obseso-compulsivo, narcolepsia, trastornos del lenguaje y trastornos relacionados con el consumo de sustancias psicoactivas (American Psychiatric Association, 1994a). Mención especial requiere la frecuente asociación de TDAH con trastorno de conducta, ya que hasta el 40% a 70% de los niños con TDAH presentan problemas de conducta y pueden presentar un diagnóstico de personalidad antisocial en la adultez. La agresividad, a menudo vista con el trastorno de conducta, está ligada a la impulsividad-hiperactividad y no a la inatención, como lo sugiere el hecho que los niños con TDAH de tipo inatensivo sólo ocasionalmente reciben un diagnóstico de trastorno de conducta (August et al., 1983). El TDAH se asocia más a alteraciones cognitivas y del neurodesarrollo, mientras el trastorno de conducta se asocia a bajo status socioeconómico, psicopatología de los padres y disfunción familiar (Sandberg, 1996). El TDAH secundario a la ingesta de medicamentos es evidenciable en pacientes que consumen Carbamazepina, benzodiacepinas, Fenobarbital, cafeína o Teofilina.

4. Epidemiología:

El TDAH es el trastorno psiquiátrico más común en la niñez. Se presenta en 5-20% de los escolares (Safer & Krager, 1988) y a 1% a 5% de la población, con una mayor prevalencia en varones (5-8 : 1) (Anderson et al., 1987) y 4 veces más frecuente en escolares que en adolescentes. Otros autores reportan tasas de prevalencia del 3.2% al 17%, aunque cuando se exige la generalización del trastorno a todos los entornos disminuyen al 0.5% a 8% (Sandberg, 1996). El diagnóstico suele establecerse entre los 4 a 5 años de edad. Sin embargo, el diagnóstico de TDAH parece ser más elevado en Estados Unidos que en otros países como Inglaterra, donde un 2% de los niños que son pacientes ambulatorios reciben este diagnóstico. Esto se debe posiblemente a que en Inglaterra se exige que los síntomas se presenten en todos los entornos en los que se desenvuelve el niño, pues según ellos, es el trastorno generalizado el que tiene significancia clínica real (Popper & Steingard, 1994 ; Sandberg, 1996).

5. Tratamiento:

La educación de los padres, la terapia familiar y el entrenamiento en técnicas de manejo comportamental son casi siempre necesarias ; además de tutorías o clases especiales para el manejo de las dificultades del aprendizaje. Las técnicas comportamentales pueden ser útiles a corto plazo en el control de comportamiento, las interacciones sociales y el desempeño académico, pero no son útiles en el control de la hiperactividad, la impulsividad y la inatención (Abikoff & Gittelman, 1984). También son de utilidad la terapia del lenguaje, la promoción de actividades deportivas y de hábitos de sueño adecuados y la organización del tiempo, espacio y aprendizajes académicos y sociales. El manejo medioambiental de la estimulación sensorial se lleva a cabo por medio de la reducción de estímulos y distracciones, como un grupo escolar pequeño, con un mayor rango profesor/alumnos, estructuras y rutinas predecibles...

En cuanto al manejo farmacológico se utilizan los estimulantes (drogas de elección) como el Metilfenidato (10 a 60 mg./día), con mejorías en el 70% de los casos en la niñez y del 50% al 78% en los adultos (Wilens & Biederman, 1992 ; Spencer et al., 1995), la Dextroanfetamina (5 a 40 mg./día), en especial si hay historia de epilepsia (eleva el umbral convulsivo) o la Pemolina, menos recomendada por su inicio de acción lento y el riesgo de hepatotoxicidad del 1% a 3%, pero su efecto de larga duración es útil cuando se requiere una sola dosis diaria. Los niños normales y adultos muestran una reducción del comportamiento motor con el uso de estimulantes, pero el efecto cuantitativo en los niños con el TDAH es mucho mayor (Rapoport et al., 1980a). Los estimulantes tienen su mayor efecto sobre el comportamiento hiperactivo, el cual es ampliamente superior al placebo, al punto que los niños con mayor nivel de hiperactividad son los que tendrán mayor respuesta al Metilfenidato (Taylor, 1986). El efecto no se limita a la reducción de movimientos, se traduce también en una mayor atención, mayor nivel de organización y mayor permanencia en actividades constructivas. Los estimulantes pueden reducir el comportamiento agresivo y oposicional cuando se usan con un programa de manejo de contingencia (Speltz et al., 1987 ; Gadow et al., 1990) y pueden ser útiles en la mejoría del rendimiento académico por déficit de atención sin hiperactividad (Famularo & Fenton, 1987), aunque este efecto es controvertido por otros (Rapport et al., 1994). La medicación se ha asociado a bajas tasas de error en los test de atención sostenida (auditiva y visual), más rápidos tiempos de reacción, mejores resultados en la ejecución de subtests en la escala de Weschler y mejoría en la ejecución del aprendizaje de pares asociados. La medicación, comparada con el placebo y en forma dosis dependiente, tiene un efecto benéfico en la productividad académica y en la realización de test estandarizados de adquisición educacional. Esto ha llevado a pensar que el efecto de la medicación no se produce tanto sobre la hiperactividad como sobre el déficit atencional ; sin embargo, los niños no hiperactivos con trastornos del aprendizaje no aceleran su aprendizaje con la administración del estimulante (Gittelman-Klein & Klein, 1976). En el grupo de adolescentes, los estimulantes son efectivos en el tratamiento de los síntomas cognitivos y/o comportamentales del TDHA (Klorman et al., 1990). Hechtman y colaboradores afirman que los niños que recibieron Metilfenidato durante la infancia mostraban una mayor autoestima en años posteriores (Hechtman et al., 1984). Los efectos benéficos en la capacidad de entablar relaciones interpersonales también han sido evidenciados con el Metilfenidato (Pelham et al., 1985). Sin embargo, el efecto preventivo sobre comportamiento antisocial, delincuencia y ciertos niveles de hiperactividad no se evidenció en un grupo de adolescentes manejados en clínicas de investigación (Satterfield et al., 1987 ; Barkley et al., 1990).

Los efectos euforizantes de los estimulantes requieren relativamente altas dosis, necesitándose un patrón de rápida escalada cuando se busca tal efecto, pero observándose una tolerancia al mismo. Este efecto no se evidencia en los niños que toman estimulantes, en parte por el contexto en que se consume el medicamento y posiblemente por la inmadurez cerebral que lleva a una distribución y número de receptores diferentes a los del adulto (Rapoport et al., 1978). En preescolares el efecto estimulante es más variable y los efectos secundarios son mayores (tristeza, irritabilidad, insomnio, anorexia) (Barkley, 1988). El 60% de 42 niños que venían tomando la medicación durante un largo tiempo (variable) no mostraron efectos adversos al serles cambiado el medicamento activo por placebo. El 40% restante empeoró de sus síntomas pero sin exhibir fenómenos de abstinencia (Sletaor et al., 1974). Aunque el abuso con Metilfenidato es prácticamente nulo, si existe un alto riesgo para el mismo es preferible utilizar Pemolina, Desipramina o Clonidina (Jaffe, 1991). Estudios realizados por Klein & Mannuzza en 1988, muestran que los estimulantes no afectan el peso y la talla de los pacientes como se afirmaba a partir de otro estudio realizado por Satterfield en 1979 (Klein & Mannuzza, 1988). Por otro lado, si los síntomas no son severos, se puede permitir la suspensión anual de los escolares en vacaciones por espacio de 2 semanas o más, lo que permitiría un cuidadoso monitoreo para determinar la necesidad de reinstaurar la medicación. Son factores predictores de respuesta a los estimulantes la edad joven, inatención demostrable, I.Q. normal y bajos niveles de ansiedad (Buitelaar et al., 1995).

A dosis apropiadas de Metilfenidato, una gran proporción de niños experimentan remisión de la sintomatología (Klein, 1995), con excepción tal vez de aquellos que presentan un trastorno sobreansioso comórbido o que pertenecen al subtipo agresivo de TDAH (Matier et al., 1992). A pesar que los estudios han demostrado que el Metilfenidato es más efectivo que la terapia comportamental sola en síntomas de hiperactividad, las dos formas de tratamiento parecen ser aditivas, de tal manera que si no hay respuesta al Metilfenidato y a la Dextroanfetamina en dosis apropiadas, pueden ser reforzados con técnicas comportamentales (Pelham et al., 1986 ; Horn et al., 1991 ; DuPaul & Rapport, 1993). Cuando un psicoestimulante falla, existe un 25% de probabilidad que otro sea útil. Debe tenerse en cuenta el efecto de "rebote" que se produce con los estimulantes de vida media corta como el Metilfenidato y la D-anfetamina (4 a 6 horas), lo que obliga a varias dosificaciones en el día. La utilización de Metanfetamina (vida media = 8 a 12 horas) , Pemolina o antidepresivos tricíclicos puede resolver este inconveniente (Fitzpatrick et al. 1992). Combinar preparados de acción corta con preparados de acción larga, combinarlos con Clonidina, Fluoxetina o Bupropión, utilizar ADT o IMAOs solos (la combinación puede traer riesgo de confusión y agitación) o restringir el consumo de alimentos con colorantes (útil en el 5% a 10% de los pacientes) pueden resolver este inconveniente.

Los ADT tienen un mayor efecto sobre la impulsividad o hiperactividad que sobre los déficits atencionales (Winsberg et al., 1972 ; Rapoport et al, 1974 ; Garfinkel et al., 1983), pueden ser de gran utilidad si los estimulantes están contraindicados como en pacientes con tics, riesgo de abuso o trastorno de Tourette (Riddle et al., 1988), y son de primera elección si hay historia familiar o personal de trastornos de ansiedad o depresión (Pliszka, 1989 ; Kutcher et al., 1992) ; en otros casos, aunque superan el efecto placebo, son inferiores en efectividad a los estimulantes (Garfinkel et al., 1983 ; Rapoport et al., 1974 ; Pliszka, 1987) y su efecto disminuye a los pocos meses (Rapoport et al., 1974 ; Quinn & Rapoport, 1975). La Nortriptilina y Desipramina son los ADT preferidos por tener menores efectos secundarios de tipo anticolinérgico y mantener por más tiempo el efecto terapéutico, sin embargo su cardiotoxicidad continúa siendo importante ; se inician con dosis de 10-25 mg./día hasta alcanzar dosis de 5 mg./kg./día por medio de incrementos semanales ; su efecto no se correlaciona con la dosis ni los niveles plasmáticos (Donnelly et al., 1986 ; Biederman et al., 1989 ; Gualtieri et al., 1991 ; Wilens et al., 1993). Los IMAOs inducen una mejoría clínica rápida y significativa en la hiperactividad, indistinguible del efecto dado por los estimulantes y superior al placebo (Zametkin et al., 1985a ; 1985b). El Bupropión también ha demostrado ser efectivo en niños con TDAH y trastorno de conducta a dosis de 6 mg./kg./día (Clay et al., 1988 ; Casat et al., 1989b). La Fluoxetina sola redujo los síntomas de TDAH en ausencia de efectos secundarios en un estudio abierto (Barrikman et al., 1991). La Fenfluramina fue inefectiva (Donnelly et al., 1989).

La Clonidina es útil para modular el afecto y el nivel de actividad y mejorar la conciliación del sueño, la cooperación y la tolerancia a la frustración (Hunt et al., 1985 ; Wilens et al., 1994). Puede ser útil en pacientes con historia familiar o personal de tics o en aquellos que no responden a los estimulantes. Como no tiene un efecto directo sobre la atención, su mayor utilidad se encuentra cuando se combina con estimulantes para disminuir los efectos secundarios de éstos. Debe iniciarse a dosis de 0.05 mg. a la hora de acostarse, hasta alcanzar por incrementos semanales dosis de 0.15-0.30 mg./día (0.003-0.01 mg./kg./día) divididas en 3 a 4 tomas. La respuesta terapéutica se presenta al cabo de varias semanas (Hunt et al., 1990).

El Litio no es efectivo y puede incluso empeorar los síntomas del TDAH ; sin embargo, es útil en un trastorno bipolar que se presenta con síntomas de impulsividad, inatención e hiperactividad. Es recomendable evitar las benzodiacepinas y los barbitúricos, ya que pueden producir una excitación paradójica. En caso de insomnio es preferible el uso de Difenhidramina o Hidroxicina. Cuando están presentes síntomas de un trastorno generalizado del desarrollo, bajas dosis de Haloperidol o Tioridazina pueden ser preferibles a la administración de estimulantes (Gittelman-Klein et al., 1976).

TRASTORNO DE LA CONDUCTA

1. Características:

El rasgo esencial está dado por la existencia de pautas repetitivas y persistentes de conducta antisocial que violan los derechos ajenos y que no responden a travesuras propias de la edad, con una evolución mayor a 6 meses. Puede ser diagnosticado en mayores de 18 años de edad sólo si no se cumplen los criterios para el trastorno de personalidad antisocial, generalmente manifestado como ausencia del trabajo sin una adecuada justificación.

Se divide en 2 subtipos y se clasifica en leve, moderado o severo:

Tipo de inicio en la niñez:

Inicio de al menos un criterio antes de los 10 años de edad. Se presenta más en hombres y se manifiesta como agresión física hacia otros, disturbio en las relaciones interpersonales. Suelen terminar desarrollando un trastorno de personalidad antisocial más frecuentemente que los del otro subtipo.

Tipo de inicio en la adolescencia:

Ausencia de criterios para trastorno de conducta antes de los 10 años, con menos agresividad y mayor normatividad en las relaciones con otros; tienen menos probabilidad de desarrollar un trastorno de conducta persistente o un trastorno de personalidad antisocial. La proporción hombres/mujeres es más baja que con el otro subtipo.

Los individuos con trastorno de conducta tienen poca empatía y poco interés en el bienestar ajeno. Incluso pueden percibir las intenciones de otros como hostiles y responder a las mismas con una actitud agresiva. Carecen de sentimientos de culpa o remordimiento apropiados, aunque pueden expresarlos para prevenir un castigo. La autoestima es baja, con poca tolerancia a la frustración, irritabilidad, temperamento explosivo, inquietud y mayor accidentalidad. Se puede asociar a inicio temprano de comportamiento sexual, consumo de licor o cigarrillo, uso de sustancias ilegales o incriminación en actos riesgosos. El comportamiento de estos individuos puede llevarlos a ser expulsados de su colegio, a perder el trabajo, a tener dificultades legales, enfermedades sexualmente transmisibles, embarazos no planeados, traumas físicos de accidentes o peleas. Son frecuentes también la presentación de ideas suicidas, intentos y suicidios ejecutados (American Psychiatric Association, 1994a) (Tabla 10).

Prevalencia: 5-15% en varones vs. 2-9% en mujeres, sobre todo en el tipo de inicio en la niñez (American Psychiatric Association, 1994a). Estos datos muestran una predominancia del trastorno en el sexo masculino de 4 :1 aproximadamente, pero se basan exclusivamente en reportes oficiales de los Estados Unidos. Si se tienen en cuenta datos de autoreportes la proporción varía a 2 :1.

2. Etiología:

Se puede asociar a otros trastornos psiquiátricos como déficit de atención / hiperactividad, trastornos de la comunicación o el lenguaje, trastornos de ansiedad, aprendizaje, del afecto o relacionados con el consumo de sustancias psicoactivas. La historia familiar revela una presentación elevada de trastorno de personalidad antisocial (principalmente en padres y parientes masculinos), abuso de sustancias, trastornos del afecto, TDAH, esquizofrenia, trastornos del aprendizaje y otros problemas comportamentales. Estudios con mellizos sugieren que tanto factores genéticos como medioambientales interactúan (Popper & Steingard, 1994).

Entre los factores que pueden predisponer a la aparición del trastorno se encuentran: negligencia parental, temperamento "difícil" del niño, disciplina estricta, abuso sexual o físico, , pérdida de supervisión adecuada, frecuente cambio de cuidadores o vida institucional en los primeros años, familias numerosas, pertenecer a grupos delincuenciales o presencia de psicopatologías en el núcleo familiar como dependencia alcohólica en los padres. La discordia familiar más que la separación de los padres parece ser un factor de riesgo importante para el desarrollo de un trastorno de conducta (Popper & Steingard, 1994).

Se ha detectado una presencia elevada de síntomas neurológicos duros y blandos (especialmente inatención) y convulsiones (en el 20% de los pacientes vs. 1% de la población general) (Lewis et al., 1982). Se ha detectado también una frecuencia cardíaca disminuida (en varios estudios), baja conductancia de la piel y una incrementada actividad de las ondas lentas en el EEG a la edad de 15 años que se correlaciona con la presencia de criminalidad a los 24, sugiriendo un elevado umbral autonómico (asociado con bajos niveles de ansiedad) (Raine et al., 1990).

3. Tratamiento:

Dada su gran diversidad el manejo puede darse hacia varias direcciones : sanciones legales, intervenciones familiares, soporte social, psicoterapia o farmacoterapia. La gran mayoría de los pacientes requiere un tratamiento multimodal por medio de la creación y refuerzo de límites, consejería para los padres, uso de mecanismos legales y marcada supervisión en casa y en la escuela. La consejería para los padres implica la orientación de los mismos a utilizar el sistema legal, evitar defender la acción de su hijo y, en casos extremos, aceptar la pérdida de su hijo por la adopción de éste de un estado de prisionero, criminal o fugitivo. La farmacoterapia depende de los hallazgos neuropsiquiátricos concomitantes : psicoestimulantes para el TDAH, Litio, Clonidina o Carbamazepina y Haloperidol en comportamiento agresivo (Campbell et al., 1984) e Imipramina si coexiste con depresión. El Litio mostró ser superior al placebo en el control de la agresividad (del tipo afectivo) en un estudio doble-ciego realizado con 50 niños hospitalizados durante 6 semanas, a dosis de 1.248 mg. en promedio y niveles séricos que fluctuaban entre 0.53 y 1.79 mEq./Lt. (1.12 en promedio). Los efectos secundarios se presentaron en la mayoría de los niños e iban desde náusea, vómito y temblor hasta enuresis, fatiga y ataxia (Campbell et al., 1995). La Carbamazepina fue encontrada efectiva en reducir la sintomatología de 10 niños hospitalizados con trastorno de conducta quienes exhibían severa agresividad y explosividad, incluso en aquellos (5) que no habían respondido al Litio. Los efectos adversos más comunes (dosis de 600 a 800 mg./día) fueron visión borrosa, diplopia, ataxia, cefalea, letargia, mareo, disartria, empeoramiento del trastorno y disminución transitoria de la línea celular blanca (Kafantaris et al., 1992). Un estudio doble-ciego controlado con placebo no mostró, sin embargo, ningún beneficio con Carbamazepina en 22 niños agresivos con trastorno de conducta. Incluso, 46% de ellos desarrolló una moderadad a marcada leucopenia (Cueva et al., 1996). La Clonidina condujo a una significativa reducción de la agresividad en varios niños con trastorno de conducta que no respondieron a otro tratamiento, a dosis de 0.4 mg./día (Kemph et al., 1993).

La terapia cognitiva-comportamental puede ser útil en el desarrollo de habilidades para el manejo de la rabia, el control de la impulsividad y la comunicación. El entrenamiento en habilidades para la solución de problemas y el tratamiento de los trastornos de aprendizaje pueden ser más útiles que la psicoterapia individual (Popper & Steingard, 1994).

TRASTORNO DESAFIANTE OPOSICIONAL

1. Generalidades:

Desobediencia a toda autoridad independientemente del interés individual, con disposición frecuente a la discusión y no aceptación de una persuasión razonable de más de 6 meses de evolución. El niño suele manejar una actitud de pelea, rebeldía, rabietas, actos delictivos y mal rendimiento escolar. La actitud opositora persiste incluso cuando va en contra de los intereses del niño; sin embargo puede no ser evidente en otros ambientes diferentes a los de su casa y son más comunes en su relación con los adultos o personas que el individuo conoce bien, por lo que este trastorno puede no ser evidente en el examen psiquiátrico (Tabla 11).

Se acompaña también de intolerancia a la frustración, baja autoestima, labilidad emocional y uso precoz de bebidas alcohólicas, drogas ilícitas o cigarrillo. Este trastorno es más común cuando el cuidado del niño a estado a cargo de varias personas o se evidencia crueldad, negligencia o inconsistencia en su familia. Los hijos de madres depresivas tienen mayor riesgo de presentar el trastorno.

Prevalencia: 2-16% (6%). Edad de inicio entre los 3 y 18 años. Mayor presentación en varones antes de la pubertad (2-3 : 1), pero las tasas se equiparan después de la misma. El trastorno no suele persistir más allá de la adolescencia (Anderson et al., 1987 ; American Psychiatric Association, 1994a). Un 40% retendrán el diagnóstico por la menos 4 años y un 93% mantendrá algún grado de sintomatología psiquiátrica, pudiendo adquirir un diagnóstico posterior de TDAH o trastorno de conducta (Cantwell & Baker, 1989).

2. Etiología:

Posiblemente debido a varios mecanismos psicosociales como problemas parentales en disciplina, estructuración e imposición de límites ; identificación del niño con un pariente con trastorno para el control de impulsos y la ausencia de alguno de los padres. Estudios preliminares sugieren una agregación familiar pero sin mecanismos de transmisión identificados. Los trastornos de aprendizaje y lenguaje, al igual que un I.Q. bajo pueden contribuir a la oposicionalidad del niño (Popper & Steingard, 1994).

3. Diagnóstico diferencial:

Trastorno de conducta; trastornos afectivos o psicóticos; déficit de atención con hiperactividad; retardo mental; trastorno en la comprensión del lenguaje; características típicas de ciertas etapas del desarrollo (American Psychiatric Association, 1994a).

4. Tratamiento:

Terapia individual o familiar y modificación del comportamiento, con poca respuesta y persistencia a pesar del mismo en muchos casos (Kaplan & Sadock, 1990).

TRASTORNOS EN EL CONTROL DE ESFÍNTERES

ENURESIS PRIMARIA

1. Definición y características

Micciones (más de una) diurnas o nocturnas (casi nunca las dos), intencionales o involuntarias no efectuadas en el servicio sanitario, previas o posteriores al control de esfínteres (primaria o secundaria), en mayores de 4 a 5 años, pero no debidas a trastorno físico (Tabla 12).

2. Subtipos (American Psychiatric Association, 1994a):

sólo nocturna:

El subtipo más común, durante el primer tercio de la noche, ocasionalmente durante el sueño REM, involucrando un contenido onírico sobre un acto urinario.

sólo diurna:

Más común en mujeres y poco común después de los 9 años de edad. Se presenta principalmente en la tarde y durante los días de escuela. Se debe a una marcada ansiedad social o a la priorización de otras actividades. Puede predisponer a infecciones urinarias.

nocturna y diurna:

Combinación de los 2 anteriores.

La coexistencia de otros trastornos mentales o del desarrollo es más alta que en la población general; la encopresis, el sonambulismo y los terrores nocturnos pueden estar presentes. Suele asociarse a ansiedad, quejas crónicas del tracto genitourinario, problemas dentarios, historia familiar de sonambulismo y de enuresis. Patrón familiar caracterizado por padres rígidos, fóbicos y obsesivos. Puede ser desencadenada por un evento traumático como la separación de los padres por hospitalización, ingreso a la escuela o el nacimiento de un hermano en una quinta parte de los pacientes (enuresis secundaria o transitoria). Se ha informado una mayor tasa de concordancia en gemelos monocigóticos pero sin que se haya determinado aún el mecanismo de transmisión. Se sabe que más del 70% de estos niños tienen un familiar de primer grado con enuresis funcional. La posibilidad que un niño tenga enuresis es del 77% si ambos padres tienen antecedentes y 44% si un sólo padre la tiene. Algunos niños no poseen una liberación nocturna normal de vasopresina y por ello no reducen normalmente la producción de orina en horas nocturnas. Los episodios enuréticos se presentan en cualquier fase del sueño, pero se ha apreciado un mayor número de episodios durante las etapas 3 y 4 o en su transición al sueño REM (Popper & Steingard, 1994).

Es muy importante descartar una causa orgánica como epilepsia, diabetes mellitus, tumores o trastornos raquídeos lumbosacros, diabetes insípida, anemia drepanocítica, litiasis renal, parafimosis, vaginitis, parasitosis intestinal, infecciones urinarias y retardo mental.

3. Epidemiología

Prevalencia: 7% a 10% a la edad de 5 años en los niños y 3% en las niñas (disminuye con al edad). A la edad de 10 años la prevalencia es de 3% y 2% respectivamente. A los 18 años ha disminuido al 1% en hombres. Los enuréticos tienen mayor riesgo de enfermedad mental que los que no lo son (American Psychiatric Association, 1994a).

4. Tratamiento:

Los tratamientos comportamentales son la primera opción (procedimientos de monitoreo y recompensa, restricción de la ingesta de líquidos antes de ir a la cama, despertares para ir al sanitario y técnicas sofisticadas con campanas que despiertan al niño tras un evento enurético), al igual que programas de educación esfinteriana. Bajas dosis de ADT o Desmopresina pueden ser útiles, en especial si las técnicas comportamentales no sirven o se presentan episodios de enuresis diurna. La Imipramina, 25 a 125 mg./día (iniciando con 10-25 mg./día y alcanzando N.S. = 80 ng./ml.) al acostarse o la Clomipramina, 10 a 60 mg./día (N.S. = 20 a 60 ng./ml.) o la Desipramina (N.S. = 50 a 80 ng./ml.), son útiles hasta en dos tercios de los pacientes con enuresis primaria o secundaria, con reducciones de al menos un 50% en la frecuencia urinaria [10% a 20% logran mejoría total] (Rapoport et al., 1980b ; Fournier et al., 1987 ; Ambrosini et al., 1993b), porque reducen la fase 4 del sueño (no por sus efectos anticolinérgicos); el inconveniente del medicamento es la factibilidad de tolerancia luego de 6 semanas de tratamiento y la reaparición de los síntomas tan pronto es suspendido (Rapoport et al., 1980b). La Desmopresina es un análogo de la hormona antidiurética y es efectiva hasta en el 70% de los pacientes ; conduce al aumento en la reabsorción de agua por los túbulos renales cuando se administra a dosis de 10-40 mgr. por vía intranasal al acostarse (Popper & Steingard, 1994).

ENCOPRESIS

1. Definición y características:

Constipación, impactación y retención de heces con la consiguiente o emisión de pequeñas cantidades de materia fecal (incontinencia fecal) que manchan los pantalones y no efectuadas en el servicio sanitario sino en lugares y momentos inapropiados; de carácter involuntario más que intencional, pero no debida a trastorno físico (Tabla 13). La constipación puede desarrollarse por razones psicológicas como ansiedad para defecar en lugares determinados, entrenamiento inadecuado o punitivo, comportamiento oposicional, disconfort o situaciones estresantes que obligan a una evacuación intestinal acelerada. La defecación es generalmente dolorosa y suelen aparecer fisuras anales. Un 25% de los pacientes retiene las heces a tal punto que pueden culminar en una impactación fecal o en un megacolon secundario. El paciente a menudo evita situaciones en las que podría llegar a avergonzarse. Muchas veces se acompaña de enuresis. Existen causas médicas que deben excluirse como hipotiroidismo, hipercalcemia, fisuras anales, megacolon aganglionar congénito (con disminución del espesor de las paredes del colon y disminución de la percepción (Popper & Steingard, 1994).

La consistencia de las heces puede variar y determina 2 subtipos del trastorno (American Psychiatric Association, 1994a):

con constipación e incontinencia fecal:

Donde las heces son poco formadas y la emisión es continua durante el día y la noche. Sólo pequeñas cantidades de heces son evacuadas en el servicio sanitario y la incontinencia se resuelve con el tratamiento de la constipación.

sin constipación e incontinencia fecal:

Las heces son normales y la evacuación es intermitente, generalmente en un sitio predominante. Se asocia usualmente a la presencia de un trastorno desafiante oposicional o a un Trastorno de conducta o como consecuencia de una masturbación anal.

2. Epidemiología:

Se presenta en mayores de 4 años. Prevalencia: 1% de los niños de 5 años, siendo más frecuente en varones (5 : 1) Se asocia a bajas clases socioeconómicas, presentación familiar (aunque sin componente genético evidente) y retardo mental. Se divide en primaria y secundaria (por un evento desencadenante como la separación parental). El trastorno rara vez llega a la cronicidad (American Psychiatric Association, 1994a).

3. Tratamiento:

Psicoterapia familiar e individual, técnicas de adiestramiento y sustancias que ablanden las heces en caso de estreñimiento (laxantes, enemas, aceite mineral). La mejoría es apreciada en el 50% a 75% de los casos (Levine, 1982).

TRASTORNOS DE LA HABILIDAD MOTORA

TRASTORNOS EN EL DESARROLLO DE LA COORDINACIÓN

Trastorno del desarrollo consistente en una alteración de la coordinación motora con conducta motora asincrónica (torpeza) con dificultad para atarse los zapatos o abotonar sus camisas y desarrollar juegos de pelota o rompecabezas. La dificultad es mayor cuando deben realizar secuencias rítmicas o actividades gráficas (Tabla 14). El examen neurológico es normal. Puede asociarse a trastornos del habla o escritura con repetidos fracasos escolares, baja autoestima, intolerancia a la frustración, trastornos conductuales y afecto deprimido. Tres áreas de déficits motores han sido definidos : 1) enlentecimiento y torpeza en el movimiento de las articulaciones con alteración de la coordinación de músculos agonistas y antagonistas, que puede verse como manifestación única o asociada a TDAH, trastornos de aprendizaje o retardo mental (Down) y suele agravarse con la administración de anticonvulsivantes ; 2) movimientos involuntarios que ocurren durante los movimientos voluntarios (de rebosamiento), como las sincinesias, tics, temblor o corea y 3) dispraxia, aprendizaje alterado de la secuencia de movimientos voluntarios con dificultades para la imitación de tareas secuenciales ; puede hacer parte de un TDAH o un retardo mental (X frágil) y conduce a evitación de actividades deportivas y alteración de la autoestima (Popper & Steingard, 1994).

Su prevalencia es alta en niños entre los 11-15 años de edad (6%). El curso es variable y en algunos casos persiste hasta la adultez (Popper & Steingard, 1994).

Deben descartarse trastornos neurológicos como parálisis cerebral, retardo mental, trastornos del desarrollo o déficit de atención/hiperactividad (American Psychiatric Association, 1994a).

TRASTORNOS DE TICS

Los tics consisten en movimientos repentinos, rápidos, recurrentes, irregulares y estereotipados o vocalizaciones involuntarias y de carácter irresistible. Su ejecución va precedida de cierta ansiedad o tensión e hipersensibilidad en una zona específica del cuerpo (experiencias premonitorias) que el niño identifica desde los 10 años de edad aproximadamente y cuya represión produce malestar, aunque pueden ser controladas voluntariamente por instantes. Disminuyen o incluso desaparecen con el sueño y aumentan con el estrés (Leckman et al., 1993a). Se han descrito tics faciales, de la cabeza y cuello, del tronco y las extremidades, respiratorios, fonatorios y verbales y digestivos (Tasset, 1987; Micheli et al., 1990). En el 40% a 50% de los casos, el niño tiene una historia de impulsividad, hiperactividad e inatención. La frustración, intolerancia y dificultades en la regulación de la actividad pueden empeorar con el advenimiento de los tics (Cohen & Leckman, 1994).

Prevalencia: 1.6% (más elevada en niños y en adolescentes).

Pueden clasificarse en (Tasset, 1987):

Tics motores simples:

Parpadeo, movimiento de jalonamiento de la cabeza, muecas faciales.

Tics vocales simples:

Gruñidos, olfateos, episodios de tos.

Tics motores complejos:

Movimientos involuntarios de tronco y piernas, movimientos coreiformes, ecopraxia (repetición involuntaria del comportamiento de otros).

Tics vocales complejos:

Coprolalia (60%) (uso de palabras vulgares), palilalia (repetición de las propias palabras o de la última palabra pronunciada por otros), ecolalia (repetición de las palabras de otros).

Deben diferenciarse de movimientos anormales que acompañan a varias condiciones médicas (Enfermedad de Huntington, síndrome de Lesch-Nyhan, enfermedad de Wilson, corea de Sydenham, esclerosis múltiple, postencefalitis viral, TEC); efectos secundarios de medicaciones (antipsicóticos); movimientos coreiformes; movimientos distónicos; movimientos atetoides; movimientos mioclónicos; movimientos hemibalísticos; espasmos; trastorno de movimiento estereotípico; trastorno profundo del desarrollo; compulsiones; esquizofrenia (American Psychiatric Association, 1994a).

TRASTORNO DE TOURETTE

1. Características:

Fue descrito por primera vez en 1885 por George Gilles de la Tourette con características clínicas que son similares a las que se mencionan hoy en día : conjugación de comportamientos obseso-compulsivos y ciertos trastornos neurológicos como tics motores y fonatorios y movimientos involuntarios, asociados en algunas ocasiones (50%) a un TDAH, coprolalia y copropraxia. Los síntomas iniciales pueden incluir protrusión de la lengua, olfateo, brincos, tartamudeo, aclaramiento de la garganta, articulación de sonidos o palabras en forma involuntaria (American Psychiatric Association, 1994a) (Tabla 15). Generalmente se aprecian impulsividad, hiperactividad e inatención (similar a lo presentado en el TDAH) como síntomas premórbidos antes del comienzo del trastorno como tal en forma de tics simples de tipo motor en el 50% de los casos que progresan posteriormente en sentido rostro-caudal. Posteriormente aparecen tics vocales y fonatorios seguidos de síntomas obseso-compulsivos (5 a 10 años después de la aparición de los primeros tics y en el 30% a 60% de los pacientes) y tics motores complejos (los cuales pueden ser de difícil diferenciación con compulsiones no asociadas a pensamientos obsesivos). El TOC se presenta en un 7% a 10% de los pacientes (Swedo et al., 1989 ; Popper & Steingard, 1994).

Los síntomas obseso-compulsivos son más frecuentes en las niñas, mientras los varones tienen una mayor presentación de los tics y comportamientos disruptivos (Pauls & Leckman, 1986). Los tics pueden interferir las situaciones cotidianas en forma directa o indirecta debido a la ansiedad que generan, y se llevan a cabo en respuesta a la urgencia premonitoria de ejecutar el tic (Leckman et al., 1993a). La intensidad de los tics puede ser incrementada por la administración de estimulantes del SNC y disminuye con la llegada de la adultez (Burd et al., 1986).

El trastorno es a menudo monosintomático, pero también puede manifestarse en forma múltiple; ocurre varias veces al día en forma continua o intermitente y por más de 1 año (curso crónico con exacerbaciones y remisiones), variando en localización, frecuencia y complejidad de un paciente a otro. Los tics pueden acompañarse de exhibicionismo (30%), conducta autodestructiva, actividad sexual desordenada, problemas de aprendizaje y conducta antisocial (American Psychiatric Association, 1994a).

Inicia principalmente antes de la pubertad (menores de 10 años) y usualmente en forma progresiva (gradual). De mayor presentación en el sexo masculino (2-4 : 1) entre los 5 y 8 años de edad (pero puede aparecer hasta antes de los 16 años). Durante la adolescencia o la adultez temprana suele presentarse una disminución relativa en el número de síntomas. Prevalencia: 9.3 por 10 mil en varones y 1 por 10 mil en las niñas (Apter et al., 1993 ; Grice et al., 1994). Sin embargo, cuando las prevalencia del trastorno de Tourette y tics múltiples son sumados, el rango cambia a 2 : 1 con predominio masculino. Es de anotar, que las niñas de familias con historia del trastorno tienen un mayor riesgo de desarrollar síntomas obseso-compulsivos sin tics concomitantes. Al parecer, el dimorfismo del trastorno tendría sus bases en la influencia de la testosterona y otros esteroides androgénicos en períodos críticos del desarrollo fetal (Leckman & Scahill, 1990).

2. Etiopatogenia:

Los estudios en mellizos indican que los factores genéticos juegan un papel importante en la transmisión y expresión del trastorno y fenotipos relacionados. Se ha encontrado una alta concordancia en gemelos monocigóticos (50% a 90% vs. 8% en dicigóticos) en el caso del trastorno de Tourette y del 77% al 100% en MZ vs. 23% en DZ para los trastornos por tics (Price et al., 1985 ; Hyde et al., 1992), con historia familiar de trastorno de Tourette en el 8% de los pacientes. Al parecer, el trastorno se hereda por un gen autosómico dominante de penetrancia incompleta y expresión variable específica de género (77% en las mujeres y casi 99% en los hombres) y heterocigótico (diferentes niveles de severidad) (Pauls & Leckman, 1986); este patrón es aún más evidente si se combinan el trastorno de Tourette, el trastorno por tics múltiples crónicos y el TOC (Pauls et al., 1986 ; Leonard et al., 1992). Sin embargo, estudios de linkage con DNA no confirman aún ubicación alguna del loci en el genoma autosómico (Bowman & Nurnberger, 1993). Los individuos que no presentan una forma genética de la enfermedad (10%), a menudo tienen otro trastorno mental o enfermedad como epilepsia. Algunos autores han llegado a proponer que el trastorno de Tourette, los tics crónicos y el trastorno obseso-compulsivo representan un espectro clínico de fenotipos que son transmitidos verticalmente a través de las familias por un rasgo autosómico dominante (Pauls & Leckman, 1986 ; Pauls et al., 1991). Los parientes de primer grado de pacientes con trastorno de Tourette presentan una mayor prevalencia de trastornos de tic transitorio y crónico y TOC (50% de los parientes varones y 30% de las parientes femeninas) (Popper & Steingard, 1994). Se ha sugerido por estudios retrospectivos que las complicaciones perinatales, el bajo peso al nacer, un nivel elevado de estrés durante el embarazo y las náuseas y vómitos durante el primer trimestre son factores etiológicos adicionales (Leckman et al., 1987, 1990 ; Hyde et al., 1992).

Se han reportado anormalidades electroencefalográficas (ondas lentas seguidas de puntas) en el 75% de los pacientes con trastornos del sueño (disminución de las etapas 3 y 4). También se encuentran signos neurológicos blandos (50%), movimientos coreiformes (30%), enuresis y comportamiento agresivo o sexual hasta en un tercio de los pacientes (Jagger et al., 1982).

Se presentan varias alteraciones bioquímicas : una disregulación de la serotonina cerebral con disminución de los niveles de 5-HIAA y triptófano, alteración del sistema opioide (niveles disminuidos de dinorfinas en vías estriatales que se proyectan al globus pallidus e incrementos en LCR), hiperactividad de receptores a adrenérgicos y disbalance dopaminérgico por hipersensibilidad de receptores D2 postsinápticos en striatum, señalada por la disminución del "turnover" (recambio) de dopamina (esto significaría que el tratamiento crónico con antipsicóticos podría agravar el trastorno) (Cohen et al., 1978 ; Leckman et al., 1986 ; Shapiro et al., 1989).

Desde el punto de vista de la anatomopatología, varios estudios han implicado a los ganglios basales y estructuras corticales y talámicas relacionadas (circuitos cortico-estriato-tálamo-corticales [CSTC] (Leckman et al., 1993b). Estudios de resonancia magnética muestran diferencias significativas en los volúmenes de los ganglios basales (putamen y globus pallidus de menor tamaño) y estudios post-mortem una incrementada densidad de los cuerpos celulares a dicho nivel (Peterson et al., 1993); también se han registrado alteraciones en el caudado (el cual se ha encontrado aumentado de tamaño, en especial el izquierdo) y en el cuerpo calloso (Peterson et al., 1993 ; Singer et al., 1993). También se han reportado alteraciones en el metabolismo de la glucosa y en el flujo sanguíneo de los ganglios basales (disminución en el núcleo lenticular izquierdo) en estudios con PET y SPECT (Grice et al., 1994). Se han propuesto alteraciones de las proyecciones monoaminérgicas mesencefálicas y proyecciones opioides que regulan la actividad del circuito CSTC tanto en el trastorno de Tourette como en el TOC (Rogeness et al., 1992).

3. Tratamiento:

Existe evidencia de anormalidades dopaminérgicas (incremento de HVA en LCR), presentándose mejoría en la administración de bloqueadores de receptores D2 y a-adrenérgicos. Los antidopaminérgicos (antipsicóticos) son efectivos en el 60% a 70% de los casos (Shapiro et al., 1989): Pimozide (0.18 mg./kg./día = 60% de mejoría), Haloperidol (V.O. : 0.08 mg./kg./día o depot : 25 mg. c / semana = 65% de mejoría vs. 43% con placebo) (Connell et al., 1967 ; Shapiro et al., 1989 ; Cohen et al., 1992). En pacientes con TDAH, el tratamiento con Pimozide fue superior al Haloperidol e incluso mejoró la memoria de búsqueda a diferencia de aquellos que no recibieron medicación alguna (Sallee et al., 1994). El tratamiento con Risperidona ofrece además un efecto antiserotoninérgico que puede contribuir al antidopaminérgico ; la Escala de Impresión Global al final de un tratamiento con Risperidona, 3 mg./día en 11 pacientes con Síndrome de Gilles de la Tourette según DSM-III-R, mejoró significativamente al cabo de 3 a 4 semanas (p < 0.01) (van der Linden et al., 1994). Los antipsicóticos podrían ser utilizados durante varios años con el fin de sostener la respuesta terapéutica alcanzada.

También son útiles los ISRS por su efecto sobre las compulsiones ; así la Fluoxetina y la Clomipramina reducen tal sintomatología en la mitad de los casos en pacientes con Trastorno de Tourette y TOC (efecto a través de receptores 5-HT1), pero sin cambiar la frecuencia y severidad del tic (Riddle et al., 1990 ; Cohen et al., 1992 ; van der Linden et al., 1994). La Clonidina (agonista de receptores a2 presinápticos), la Desipramina y la Imipramina, con o sin antipsicóticos, son útiles en un 50% de los pacientes con trastorno de Tourette y TDAH y se asocian a menos efectos adversos que estos últimos (Riddle et al., 1988 ; Leckman et al., 1991). Un estudio en pacientes con trastornos de tic crónico informa buenos resultados con el uso de calcioantagonistas (Nimodipina, Flunarizina) (Micheli et al., 1990). Los estimulantes y la Naltrexona pueden agravar la sintomatología (tics y síntomas obseso-compulsivos) (Sverd et al., 1989). El Litio puede ser útil en casos particulares por su efecto sobre diversos neurotransmisores (Popper & Steingard, 1994).

En algunos casos, la psicoterapia de apoyo y grupal asociadas pueden dar buenos resultados. R. Hassler y G. Dieckman en 1970 hablaban de resultados favorables en tics rebeldes al tratamiento, con cirugía estereotáxica de algunos núcleos del tálamo (Kaplan & Sadock, 1990).

TRASTORNO DE TIC MOTOR O VOCAL CRÓNICO

Similar al Trastorno de Tourette pero se presenta uno de los dos síntomas (motor o vocal), nunca ambos, con menor intensidad y mejor funcionamiento social. Presenta características similares a los criterios B, C, D y E del trastorno de Tourette. Se supone una participación genética, ya que a menudo se presenta en forma familiar (American Psychiatric Association, 1994a). Es probablemente menos común que el trastorno de Tourette y la persistencia de los síntomas se asocia a trastornos depresivos y de ansiedad. La terapia comportamental y el uso de antipsicóticos a bajas dosis, BZD, o Litio pueden reducir la ansiedad (Popper & Steingard, 1994).

TRASTORNO DE TIC TRANSITORIO

Tics motores y/o vocales simples o múltiples que ocurren varias veces por día por al menos 4 semanas pero nunca más de 12 meses consecutivos. Los criterios C, D y E son similares al trastorno de Tourette. No hay antecedentes familiares de trastornos de tics. En la mayoría de los casos son de origen psicógeno con empeoramiento en situaciones estresantes y tendencia a remitir espontáneamente. Debe especificarse si se trata de un episodio único o si es recurrente (American Psychiatric Association, 1994a). Hasta un 12% de los niños tienen tics, pero la prevalencia del trastorno es desconocida. Si se ha encontrado una predominancia del sexo masculino (3 : 1). Las técnicas comportamentales, la reducción de la atención y el criticismo de la familia y el uso de antipsicóticos y BZD a dosis bajas pueden ser útiles en algunos casos al controlar la ansiedad y los tics (Popper & Steingard, 1994).

TRASTORNOS DEL AFECTO EN LA NIÑEZ

TRASTORNO DE ANSIEDAD DE SEPARACIÓN

1. Definición:

Síntomas comportamentales, cognitivos, somáticos o afectivos en respuesta a una separación genuina o fantaseada de las figuras de apego. Los niños con este trastorno son descritos como demandantes, intrusivos y necesitados de constante atención.

Es igualmente frecuente en niños y niñas, aunque puede darse una ligera predominancia en estas últimas. La prevalencia es de 0.6% a 6%. El inicio puede darse en la edad preescolar (antes de los 6 años) o en cualquier edad anterior a los 18 años. Se presenta en períodos de exacerbación y remisión y puede persistir por muchos años, incluso hasta la adultez, con marcado malestar ante la separación de su pareja (American Psychiatric Association, 1994a) (Tabla 16).

2. Etiología:

Se sospecha transmisión genética. La mitad de los niños con trastorno de ansiedad de separación tienen parientes con trastornos de ánimo o de ansiedad (trastorno de pánico, agorafobia) o alcoholismo. Son frecuentes la presentación concomitante de trastornos del afecto como distimia o depresión mayor e incluso trastorno de pánico, agorafobia y fobia social (evitación escolar). Los niños que se muestran tímidos, temerosos o "comportamentalmente inhibidos" antes de los 3 años de edad muestran una incrementada prevalencia de trastornos de ansiedad al seguimiento (Biederman et al., 1990). Un estudio con el test de supresión con Dexametasona revela que estos pacientes muestran una no supresión similar a la de aquellos niños con trastorno depresivo mayor (Popper & Steingard, 1994). Algunas medicaciones pueden reproducir síntomas de la ansiedad de separación como el Propranolol o el Haloperidol.

3. Tratamiento:

Buen pronóstico. Se basa en la intervención psicológica como psicoterapia individual, familiar y comportamental (contingencias y desensibilización sistemática) y el uso de ansiolíticos, en caso de no darse respuesta al manejo psicosocial al cabo de 3 a 4 semanas. La Imipramina, cuya eficacia es controversial (sin superioridad al placebo en 2 estudios doble-ciego, placebo-controlados) (Bernstein et al., 1990 ; Klein et al., 1992), se utiliza a dosis entre 100 y 200 mg./día (máx. 5 mg./kg.), pero iniciando con dosis tan bajas como 10-25 mg. en la noche. La respuesta completa sólo puede esperarse al cabo de 6 a 8 semanas y luego debe mantenerse la medicación durante al menos otras 8 semanas para iniciar la descontinuación gradual finalmente (Gittelman-Klein & Klein, 1971 ; Popper, 1993). En caso de ansiedad anticipatoria puede utilizarse BZD como Alprazolam, 0.03 mg./kg. o 0.5-6 mg./día (Berstein et al., 1990).

OTROS TRASTORNOS DE ANSIEDAD EN NIÑOS

1. Trastorno de ansiedad generalizada :

Se caracteriza por la presentación de innumerables preocupaciones, incluyendo aquellas no realistas sobre eventos futuros. Pueden acompañarse de comportamientos como halarse el cabello, comerse las uñas o chuparse el pulgar. Se utilizan métodos comportamentales como la relajación, desensibilización por exposición progresiva o por medio de la imaginación y refuerzo por contingencia ante los objetos o situaciones temidos. La psicoterapia debe orientarse a promover la autonomía y la individuación psicológica ; así, la terapia cognitiva busca modificar las actitudes pesimistas y de derrota. El entrenamiento asertivo puede ayudar, en especial en las actividades de grupo. En cuanto a la medicación, las BZD se pueden utilizar por corto término cuando se presenta marcada ansiedad anticipatoria como Alprazolam, 0.5-1.5 mg./día, que ha demostrado ser superior al placebo (Simeon et al., 1992). La Buspirona ha mostrado también ser efectiva en el manejo del trastorno sobreansioso en adolescentes, y se inicia a dosis de 2.5-5 mg./día, incrementándose gradualmente hasta una dosis máxima de 20 mg./día en niños (0.3-0.6 mg./kg./día) y 60 mg./día en adolescentes divididos en 3 tomas (Kutcher et al., 1992). También se ha preconizado el uso de antihistamínicos como la Difenhidramina o la Hidroxicina a dosis iniciales de 10-25 mg./día y hasta dosis máximas de 200 a 300 mg./día (5 mg./kg./día), pero puede conducir a agitación paradójica, disminución del umbral convulsivo y reacciones distónicas agudas (efecto anticolinérgico).

2. Trastorno obseso - compulsivo :

La prevalencia de este trastorno en adolescentes mayores es de 1.9% (Flament et al., 1988). En niños los rituales son más comunes que las obsesiones (Rapoport et al., 1992) y la magnitud del trastorno puede ser determinada con la versión para niños de la Y-BOCS (Goodman et al., 1989). En los niños las técnicas comportamentales son más difíciles de implementar y se encuentran menor desarrolladas. La Clomipramina (200 mg./día o 3 mg./kg./día) ha mostrado reducir hasta en un 46% los síntomas de TOC en el 74% de los jóvenes estudiados (10 a 18 años de edad). La respuesta es superior a la alcanzada con placebo o Desipramina, mayor en compulsiones motoras que en pensamientos obsesivos y no depende ni de la edad de inicio del trastorno, ni de su duración, ni de la severidad, ni de los niveles plasmáticos del ADT (Flament et al., 1985 ; Leonard et al., 1989 ; De Veaugh-Geiss et al., 1992). Los estudios abiertos y doble-ciego con Fluoxetina (20-80 mg./día) han informado moderada a marcada mejoría en la sintomatología del TOC con recuperación hasta de un 50% en el nivel de funcionamiento previo (Liebowitz et al., 1990 ; Riddle et al., 1990 ; 1992).

3. Trastorno de pánico :

Los síntomas y criterios diagnósticos son similares a los de los adultos, pero debe tenerse en cuenta que la inmadurez cognitiva hace que la ansiedad anticipatoria no se acompañe de características como el temor a morir o a volverse loco. El Alprazolam (0.25-2.5 mg./día) o la Imipramina pueden ser efectivos (Ballenger et al., 1989). El Clonazepam se utiliza a dosis de 1 a 4 mg./día (Reiter et al., 1992). La psicoterapia de soporte y la terapia familiar pueden ser útiles.

4. Trastorno de estrés posttraumático :

Entre los efectos inmediatos del trauma están el temor a la separación de los padres, la muerte y el temor que lleva a la disminución de búsqueda de nuevas experiencias. Las distorsiones perceptuales ocurren como alteraciones en el sentido del tiempo y la visión. El evento puede ser revivido en pesadillas, sueños diurnos y por medio de comportamientos que simbolizan el trauma, más que por episodios de "rememoración" o "flashbacks". Los síntomas somáticos también pueden presentarse como cefalea, disturbios del sueño y dolores abdominales (Pynoos et al., 1987). La psicoterapia grupal, la terapia de juego orientada al insight o la desensibilización sistemática de temores relacionados con el trauma pueden ser útiles en combinación con otras intervenciones. No existen estudios sobre el manejo farmacológico del TEPT en niños, pero se ha propuesto la utilidad del Propranolol (0.8 mg./kg./día).

5. Fobia social:

Al igual que en los otros trastornos de ansiedad, las fobias sociales se presentan en niños con un patrón de síntomas similar al de los adultos, sólo que las circunstancias son diferentes y las situaciones sociales temidas obviamente varían. La escuela, por ejemplo, es el lugar más temido por los niños con este tipo de trastorno ( lo que anteriormente se denominaba fobia escolar). La técnicas cognitivo-comportamentales han permitido el manejo adecuado de este trastorno y se ubican como la primera línea de tratamiento. Con los psicofármacos se han encontrado resultados contradictorios. La Imipramina (100 a 200 mg./día) ha probado ser superior al placebo en niños y adolescentes con fobia escolar en algunos estudios (Gittelman-Klein & Klein, 1971), pero no en pacientes con rechazo a la escuela y síntomas asociados de ansiedad y depresión en otros estudios (Bernstein et al., 1990).

DEPRESIÓN EN NIÑOS

1. Características:

Por muchos años la depresión no fue reconocida en los niños y adolescentes, sin embargo su prevalencia es aproximadamente de 1-2% en niños prepuberales y de 4.7% en adolescentes, pudiendo ser mayor cuando se presenta una pérdida parental (en niñas menores de 5 años con muerte del padre, el trastorno es 10 veces mayor en frecuencia). También se aprecian altas tasas de prevalencia en pacientes con retardo mental. Es más común en varones en la niñez, pero más frecuente en hembras entre los 10 a 14 años y en adelante, al parecer relacionado con la presencia de hormonas femeninas y una mayor actividad de la MAO cerebral. La diferencia en las hormonas sexuales se ha postulado incluso como la causa de diferentes respuestas farmacológicas (menor en adolescentes) (Ryan et al., 1986).

El trastorno suele presentarse con antecedentes familiares en un 50% (el riesgo es 14 veces mayor si los padres tuvieron episodios depresivos antes de los 30 años; entre más temprano en la edad del niño se presente el episodio depresivo, más posibilidad de antecedentes familiares); el consumo de drogas o alcohol por los padres, o la presencia de trastorno de pánico con agorafobia, también incrementan el riesgo.

En cuanto a la etiología se han encontrado niveles bajos de ACTH, secreción disminuida de hormona del crecimiento (alteración del sistema hipotálamo-hipófiso-adrenal) y alteraciones en el TSD, el cual es positivo en el 50% de los niños prepúberes deprimidos y 40% en los adolescentes (Weller et al., 1984 ; Casat et al., 1989a).

El gran riesgo de una depresión de inicio tan temprano consiste en su cronificación, tendencia a la recurrencia (30% a 35% de los adultos con depresión refractaria representan a aquellos con una historia de TDM en la infancia (Harrington et al., 1990)), posibilidad de convertirse en un trastorno bipolar (32% : 12.7% en TAB I y 19% en TAB II (Geller et al., 1994)) o desarrollar complicaciones secundarias como trastornos de conducta, abuso de alcohol y drogas, suicidio, problemas escolares y familiares, desarrollo de fobias , ansiedad de separación, trastorno obseso-compulsivo, trastornos de personalidad y déficit de atención con hiperactividad.

Para Wemberg y col. las 10 conductas o síntomas más importantes de la depresión en la niñez son:

(1) Humor disfórico

(2) autodepreciación

(3) Comportamiento agresivo (agitación)

(4) Trastornos del sueño

(5) Modificaciones en el rendimiento escolar

(6) Retraimiento social

(7) Modificación de la actitud hacia la escuela

(8) Quejas somáticas

(9) Pérdida de la energía habitual

(10) Modificación inhabitual del apetito y/o peso.

2. Cuadro clínico (subdivisión etárea):

Neonato: Spitz relata el comportamiento de bebés de 6 a 18 meses con un medio desfavorable y con separación materna. Aparece un período de lloriqueo, luego retraimiento e indiferencia acompañados de numerosos síntomas somáticos con trastorno en el desarrollo psicomotriz y pondoestatural ("depresión anaclítica") (Spitz, 1969). Bowlby considera que las edades más sensibles a la separación materna están entre los 5 meses y los 3 años de edad, observándose:

1o) Fase de protesta con llanto y agitación en el momento de la separación.

2o) Fase de desespero con inactividad, inapetencia y rechazo.

3o) Fase de desvinculación, en la que acepta los cuidados de otros y no los de su madre si vuelve a aparecer (Bowlby, 1979).

Preescolar: El inicio suele ser insidioso. La comunicación no verbal (expresión facial, postura corporal, tono de la voz, tiempo del lenguaje y nivel de actividad) es de gran valor ya que las habilidades cognitivo-verbales no se encuentran aún completamente desarrolladas (Poznanski, 1982). Los preescolares con trastorno depresivo deben ser evaluados para descartar cáncer, maltrato, trastorno de ansiedad de separación y trastorno de ajuste con ánimo deprimido.

Escolar: En el niño en edad escolar, se presentan trastornos somáticos con poca expresión verbal del estado anímico (dolores abdominales, cefalea, malestar general, hiperfagia, hiperactividad o hipoactividad [aislamiento, dolores], disminución del rendimiento escolar, insomnio temprano, pesadillas, llanto, intolerancia a la frustración, autoagresión o heteroagresión, rechazo a adultos o similares. A pesar de ello, el niño también puede ser capaz de reportar sentimientos de tristeza y pensamientos suicidas. El suicidio en menores de 13 años es raro, pero la ideación y gestos suicidas son frecuentes en niños deprimidos o impulsivos (Birmaher, 1993a). La comorbilidad también es frecuente, reportándose tasas del 33% de trastornos de ansiedad (Kovacs et al., 1984), y deben descartarse un trastorno de ansiedad de separación, un trastorno de ansiedad generalizada y un trastorno de conducta. La información de los padres es fundamental ya que si sólo se tiene en cuenta el reporte del niño pueden dejar de diagnosticarse hasta un cuarto de los casos. Por otro lado, la entrevista exclusiva con los padres no permite diagnosticar casi la mitad de los casos.

Adolescente: NO expresa los síntomas del adulto, pero habla de vacío, aburrimiento, incomprensión, soledad, abandono, rechazo; apreciándose también pérdida de interés personal (desaseo), bradipsiquia (enlentecimiento psicomotor), síntomas físicos, trastorno de conducta con irritabilidad y agresividad... (Birmaher, 1993a). En lo posible deben descartarse el consumo de sustancias psicoactivas (20% de comorbilidad), los trastornos de ansiedad, un trastorno afectivo bipolar (fase depresiva) y una esquizofrenia de inicio temprano. Aproximadamente un 20% de los adolescentes con depresión mayor tendrán un trastorno bipolar más adelante (Blacker & Tsuang, 1992).

3. Tratamiento:

Según Dolgan, J.I., la psicoterapia es la mejor aproximación terapéutica en la depresión de la niñez, de tal manera que la medicación debería ser usada siempre en conjunción con la psicoterapia (Dolgan, 1990). Esto podría estar apoyado por el hecho que la mayoría de estudios realizados en adolescentes sean abiertos o incluso doble-ciego controlados no muestran diferencias estadísticamente significativas entre la sustancia activa y el placebo (49% vs. 42% ; p = 0.41) (64% vs. 58%). Geller y colaboradores, por ejemplo, no encontraron diferencias significativas en las tasas de respuesta con Nortriptilina y placebo (30.8% vs. 16.7%) en 50 niños prepúberes, en un diseño doble-ciego (Geller et al., 1992). Sin embargo, cuando se evalúan otros estudios llevados a cabo en niños prepuberales, las diferencias son estadísticamente significativas (54% vs. 38% ; p = 0.02) (Ambrosini et al., 1993a). Además, si se comparan los niños tratados con Amitriptilina o Imipramina con niños no medicados las tasas son altamente favorables para los primeros (95% vs. 40%) (Weinberg et al., 1973). Un estudio doble-ciego ha demostrado una ventaja significativa de la Imipramina sobre el placebo. En él, se evaluaron 22 niños en edad escolar hospitalizados con depresión mayor según criterios del DSM-III. Se les dio tratamiento durante 6 semanas y los resultados indicaron que la Imipramina fue superior al placebo al cabo de 3 y 6 semanas, en especial si los niños presentaban un TSD no supresor y los niveles séricos mayores de 125 ng./ml. (Preskorn et al, 1987). Los niveles séricos de los ADT han sido postulados por otros autores como los mejores indicadores de respuesta en los niños. Un estudio con 13 niños en edad escolar utilizó criterios RDC para depresión. Se les administró Imipramina hasta un máximo de 5 mg./kg./día y después de 6 semanas se observó que el 47% habían respondido al tratamiento, pero que aquellos con niveles séricos mayores (231 ng./ml. vs. 128 ng./ml.) presentaron una mayor respuesta (con un punto de corte de 146 ng./ml.) (p < 0.05) (Puig-Antich et al., 1979). Otros estudios confirman este hallazgo en el caso de la Imipramina y Desipramina (Puig-Antich et al., 1987). La Fluoxetina, por otro lado, mostró ser efectiva en niños deprimidos que no respondieron a los ADT (Joshi et al., 1989); se recomienda diluir una cápsula en 20 c.c. de agua para refrigerar ; esto permite dosificar con precisión (0.2 mg / kg. / día inicialmente); otros administran el medicamento en forma interdiaria. Emslie y colaboradores han reportado que la Fluoxetina reduce significativamente los síntomas depresivos en niños y adolescentes (6 a 18 años) con trastorno depresivo mayor en un estudio doble-ciego controlado con placebo aleatorizado. Cuarenta y ocho pacientes recibieron 20 mg./día de Fluoxetina y otros 48 placebo en un estudio de 8 semanas. Se llevó a cabo una semana de lavado para excluir los respondedores al placebo. La mejoría en la puntuación de la Clinical Global Impression fue del 56% vs. 33% con placebo (Greenhill & Waslick, 1997). Estudios comparativos con Imipramina también permiten observar ventajas con los ISRS (Strober et al., 1999).

Uno de los mayores inconvenientes que se detectan en los estudios farmacológicos de antidepresivos en niños es la duración del tratamiento (usualmente sólo se utilizan 3 semanas en promedio). Un estudio evaluó la eficacia de la Imipramina en 31 niños en edad escolar con depresión mayor según criterios del DSM-III. A las 3 semanas de tratamiento 16% mostraron remisión y 20% una mejoría significativa, pero al cabo de 6 semanas (con 25 niños que aún permanecían en el estudio), 80% mostraron remisión del cuadro y 8% una mejoría significativa. En este estudio, la respuesta dependió igualmente de los niveles plasmáticos, los cuales se encontraron entre 110 y 250 ng./ml. en los respondedores (Weller et al., 1982).

En adolescentes las tasas de respuesta a los ADT es mucho menor (40% aproximadamente), pero los estudios se han llevado a cabo con un número bajo de pacientes y no han hecho medición de los niveles plasmáticos del medicamento (Ryan et al., 1986 ; Geller et al., 1990 ; Boulos et al., 1991). Incluso, utilizando criterios para depresión endógena del RDC, la Imipramina mostró ser eficaz sólo en 10 de los 34 adolescentes hospitalizados de un estudio abierto (Strober et al., 1990a). Por otro lado, se ha sugerido que los adolescentes deprimidos tienen un patrón de síntomas diferente al de los adultos, donde el sueño y el apetito, por ejemplo, se encuentran incrementados, hay una mayor reactividad al entorno y una alta respuesta al placebo (depresión atípica) (Mitchell et al., 1988); incluso, se han reportado mejores resultados con los IMAOs solos o en asociación a los ADT, con tasas de respuesta que alcanzan el 74% (Ryan et al., 1988a). Los IMAOs han sido señalados por algunos autores como los medicamentos de elección en niños con depresión no complicada, con un estado de ansiedad fóbica asociado y hasta en niños enuréticos (Frommer, 1967). La Moclobemida ha sido estudiada en mayores de 16 años de edad. El Litio ha sido propuesto también como un efectivo agente en depresión refractaria del adolescente, asociado a los ADT. En un estudio retrospectivo permitió alcanzar tasas de respuesta del 43% al cabo de 6 semanas de adición, que no dependieron ni del nivel de severidad inicial, ni del grado de recuperación con los ADT solos (9 semanas), ni del tipo de ADT, ni de la litemia, ni del género (Ryan et al., 1988b). En un estudio abierto con 34 adolescentes deprimidos y pobre respuesta a la Imipramina después de 6 semanas, 24 recibieron un Litio adicionalmente y los otros sirvieron de control. De los tratados con Litio 42% mostraron evidencia de respuesta clínica versus sólo un 10% de los controles (Strober et al., 1992). La adición del Litio ha sido propuesta desde el inicio en niños con una historia familiar de trastorno bipolar o trastorno de conducta agresiva comórbido, sin permitir que los niveles séricos excedan a 1.0 mEq/Lt (Ryan et al., 1988b ; Strober et al., 1992).

Los factores neurohormonales y del neurodesarrollo específicos de la adolescencia generalmente son asumidos como responsables por la aparente disparidad entre la respuesta al tratamiento y la fenomenología en este grupo. Presumiblemente los altos niveles en los adolescentes de hormonas sexuales esteroideas modulan sus sistemas de neurotransmisión aún en desarrollo de forma que disminuyen la eficacia de la medicación antidepresiva (Ryan, 1992).

Así pues, y a pesar del hecho que algunos estudios sugieran que los antidepresivos no son superiores al placebo, no debe descartarse su uso en la clínica, ya que por lo menos un 50% de los pacientes puede beneficiarse (Ambrosini et al., 1993a).

Los antidepresivos deben administrarse durante un período de 4 a 6 meses, teniendo en cuenta que el inicio de la respuesta puede tomar hasta 3 a 8 semanas. La descontinuación debe ser gradual, en especial cuando se utilizan dosis elevadas de Imipramina (Petti & Law, 1981). Dosis iniciales recomendadas : Imipramina = 2 a 4 años, 10 mg./día; 4 a 8 años, 30 mg./día; 8 a 15 años, 50-75 mg./día; en promedio, 1.5-5 mg./kg./día divididos en 2 a 3 dosis, que pueden ser incrementados en 1 mg./kg./día cada tercer día si hay buena tolerancia. Clomipramina = 0.5-2 mg./kg./día. Debe tenerse en cuenta que los ADT pueden llevar a síndromes confusionales, arritmias y psicosis y requieren el control periódico con EKG. La TEC se reserva para cuando los psicofármacos no son eficaces (Birmaher, 1993a).

Son de gran utilidad las psicoterapias de orientación diversa con múltiples enfoques: psicodinámico, cognitivo, comportamental... que cautive el interés del paciente, pase por alto los desafíos iniciales, estimule la verbalización (o simbolización) y que gradúe una adecuada distancia terapéutica, de tal manera que el terapeuta haga las veces de moderador en la disfunción de la relación con los padres.

TRASTORNO BIPOLAR EN NIÑOS

1. Características y diagnóstico:

El trastorno bipolar es raro en niños preescolares, pero en niños en edad escolar puede alcanzar 1.8% de prevalencia (sin diferencia en sexo) y en la adolescencia hasta el 4.7% (con mayor presentación en mujeres). Entre todos los pacientes bipolares, el 20-40% se encuentran antes de los 20 años de edad y un 12.5% llegan a ser hospitalizados durante este período de la vida (Loranger & Levine, 1978). A pesar de esto, muchos de los adolescentes con trastorno bipolar son a menudo diagnosticados como esquizofrénicos (Carlson et al., 1994) y muchos niños con TAB como hiperactivos. El diagnóstico diferencial con TDAH es difícil toda vez que hasta un 98% de los niños con TAB presentan criterios para un TDAH (Wozniak et al., 1995), mientras un 12% a 20% de los niños con TDAH también presentan criterios para TAB. Estos valores obligan a pensar si estamos en presencia de dos entidades diferentes o si hacen parte de un mismo trastorno con diferentes manifestaciones (Biederman et al., 1996).

El episodio de manía en el niño se caracteriza por un estado de ánimo irritable (episodio mixto o manía disfórica) con labilidad y psicosis, sin una marcada elevación del afecto, hiperactividad, distractibilidad, falta de sueño y grandiosidad por más de 2 semanas en forma continua y un patrón de rápido ciclaje (Carlson et al., 1977 ; Carlson & Strober, 1978 ; Hsu & Starzynski, 1986). En la adolescencia se manifiesta también por euforia, elación, hipersexualidad, ideas paranoides. Un cuadro frecuente en los adolescentes es la ciclotimia con episodios depresivos que duran 2 a 3 días y episodios hipomaníacos de 1 a 8 días (American Psychiatric Association, 1994b; Birmaher, 1993b). Muchos niños y adolescentes con TAB son diagnosticados erróneamente con TDAH, a pesar de exhibir cambios marcados del ánimo, actos extremos de agresión, relaciones interpersonales erráticas, susceptibilidad y verborrea (el diagnóstico diferencial no es fácil, sin embargo) ; la escala MRS (Mania Rating Scale) permite distinguir los niños con TAB de aquellos con TDAH, pues se encuentran valores totales de 14-39 y de 0-12 respectivamente (Fristad et al., 1992). Por otro lado, la manía se caracteriza por una historia de síntomas cíclicos y por antecedentes familiares. El trastorno bipolar tiene considerables efectos negativos en el desarrollo del adolescente con efectos como alteraciones en las relaciones interpersonales, disminución de los vínculos académicos y laborales, relaciones familiares trastornadas, problemas legales, abuso de sustancias, promiscuidad y enfermedades venéreas, múltiples hospitalizaciones y una alta tasa de mortalidad principalmente por suicidio, sin dejar de tener en cuenta el pobre pronóstico de respuesta al tratamiento, la mayor frecuencia de recurrencias, predominio de episodios maníacos y mixtos y acortamiento de los ciclos cuando el trastorno tiene un inicio temprano (Carlson et al., 1977 ; McGlashan, 1988).

Es preciso realizar también diagnóstico diferencial con entidades como la esclerosis múltiple, los trastornos convulsivos y los tumores cerebrales, solicitando siempre una TAC o R.M. en niños o adolescentes con un primer episodio de psicosis. También podrían solicitarse HLG y sed., ionograma, pruebas de función tiroidea, BUN, creatinina y EKG.

Un estudio con 15 adolescentes con TAB mostró que el 86.7% tiene parientes de primer grado con una historia de enfermedad psiquiátrica : depresión (60%), alcoholismo (46.6%), enfermedad bipolar (20%) y TOC (13.3%) (Papatheodorou et al., 1995).

2. Tratamiento:

El primer episodio de manía debe tratarse, o de lo contrario puede desarrollarse el fenómeno Kindling, en el que las neuronas implicadas, por el exceso de estimulación pueden volverse autónomas, con aparición de episodios en forma espontánea sin eventos desencadenantes. Además, el 20-25% de los enfermos bipolares no tratados cometen suicidio o recurren al abuso de drogas.

En cuanto a los medicamentos, se utiliza el Litio como primera medida a las mismas concentraciones plasmáticas de los adultos (entre 0.8 y 1.4 mEq./Lt.), que en caso de no dar respuesta (50% de los casos), puede asociarse o ser reemplazado por anticonvulsivantes (Youngerman & Canino, 1978 ; Weller et al., 1986 ; Delong & Aldershof, 1987 ; Varanka et al., 1988). Para el cálculo de las dosis iniciales se sugiere utilizar 900 mg./m2 o 30 mg./kg./día (Tueth et al., 1998). Un estudio abierto mostró que el 73.7% de los niños y adolescentes con TAB tomando Litio respondieron con una estabilización de su estado de ánimo progresiva (Delong & Aldershof, 1987). Un estudio naturalístico mostró que sólo el 37.5% de los adolescentes bipolares tipo I recayó mientras recibía Litio por espacio de 18 meses comparado con el 92.3% de los que lo descontinuaron (Strober et al., 1990b). En otro estudio sólo el 44% de los adolescentes con TAB I presentaron al menos una recurrencia durante un estudio de 5 años de seguimiento a la terapia de mantenimiento con Litio (Strober et al., 1995). Otros autores sostienen, basados en que las tasas de respuesta al Litio son bajas en adolescentes con TAB y en que los episodios suelen ser de tipo mixto y de rápido ciclaje, que el manejo de éstos debe iniciarse con un anticonvulsivante tipo Valproato. Esos autores llevaron a cabo un estudio abierto en 15 adolescentes y jóvenes (12 a 20 años de edad) con diagnóstico de manía aguda y les administraron Divalproato sódico durante 7 semanas. Doce de ellos exhibieron una marcada o moderada respuesta al medicamento según la MMRS (Modified Mania Rating Scale) desde la primera semana de tratamiento (p < 0.0164) con dosis entre 750 y 2.000 mg./día y niveles estandarizados (Papatheodorou et al., 1995). Otro estudio abierto con 6 adolescentes con manía aguda mostró una respuesta satisfactoria en todos ellos con Divalproato (Papatheodorou & Kutcher, 1993). El Ácido Valproico debe utilizarse con sumo cuidado en niños y debe contraindicarse en menores de 3 años de edad por el riesgo de hepatotoxicidad, especialmente en menores de 10 años y que reciben otros anticonvulsivantes (Dreifuss et al., 1989). No deben excederse dosis de 60 mg./kg./día., ni niveles sanguíneos de 50-120 ngr./ml. Los estudios para evaluar la eficacia de la Carbamazepina en niños y adolescentes con TAB son pocos (Tueth et al., 1998).

Se recomienda continuar con tratamiento profiláctico, ya que el número de recaídas será significativamente menor que en aquellos que no se encuentran en terapia de mantenimiento ; el estudio naturalístico de Strober demuestra que la descontinuación del Litio lleva a tres veces más recaídas que en aquellos que continúan con la medicación (Strober et al., 1990b). Sin embargo, los niños excretan más rápidamente el Litio que los adultos y esto obliga a administrar varias tomas al día por disminución de la vida media (American Psychiatric Association, 1994b). En caso de manía psicótica, o manía con rasgos obseso-compulsivos o presentación concomitante con un Trastorno de Tourette, se debe considerar la administración adicional de un antipsicótico.

OTROS TRASTORNOS EN LA NIÑEZ

MUTISMO SELECTIVO

Consiste en rehusamiento persistente a hablar, mas no a hacerse entender con gestos, generalmente en la escuela u otras situaciones sociales específicas y cuando se espera la locución, en un niño con facultades lingüísticas normales. El niño puede comunicarse en tales situaciones a través de gestos, y en algunos casos por monosílabos. El trastorno puede deberse a un temor a la vergüenza social (ha sido considerado una variante de la fobia social), timidez (incluso con historia familiar), rasgos compulsivos, negativismo, comportamiento de oposición... En algunos casos puede asociarse a trastornos del lenguaje expresivo o mixto o a otros trastornos de comunicación, a anormalidades de la articulación o a trastornos de ansiedad (fobia social), retardo mental (sugiriendo un factor etiológico relacionado con el neurodesarrollo), hospitalización o estresores psicosociales extremos. Una etiología posttraumática es soportada por datos que sugieren una alta incidencia de abuso sexual o físico parental. Es ligeramente más común en niñas, de aparición entre los 3 y 5 años de edad, la prevalencia es de 30 a 80 casos por 100 mil y generalmente dura unos pocos meses (American Psychiatric Association, 1994a ; Popper & Steingard, 1994) (Tabla 17).

Se resuelve espontáneamente en meses o con la ayuda de terapia del lenguaje, terapia familiar y terapia comportamental : manejo de contingencias, reforzamiento positivo, desensibilización y entrenamiento en asertividad. La terapia del comportamiento aparece como la de mejor pronóstico (Krohn et al., 1992). Un informe de caso propone al mutismo selectivo como una forma de fobia social debido a la respuesta evidenciada con Fenelcina o Fluoxetina (Black & Uhde, 1992). En un estudio piloto con Fluoxetina, Dummit y colaboradores (1993) concluyen que la Fluoxetina puede ser eficaz para el tratamiento de niños con mutismo electivo con prominentes síntomas de ansiedad (Campbell & Cueva, 1995).

TRASTORNO REACTIVO DE VÍNCULO

El vínculo es la cualidad de la relación afectiva bilateral y recíproca entre madre e hijo que se desarrolla gradualmente durante el primer año de vida. Inadecuados cuidados en la niñez o cambios repetidos de las figuras de apego en menores de 5 años, lleva a trastornos en la socialización con apatía y pasividad, no debidas a retardo mental o trastorno autístico. Suele verse en estratos económicos bajos y en hijos de padres deprimidos, solteros o viudos, en hospitalización prolongada, o inexperiencia parental. Sin embargo algunos niños pueden desarrollar relaciones sociales y apegos estables a pesar de la negligencia y el abuso. Puede presentarse en casos de desnutrición o de los trastornos de la alimentación. Se divide en subtipos (American Psychiatric Association, 1994a) (Tabla 18):

Tipo inhibido:

Persistente falla para iniciar y para responder a las interacciones sociales en una forma apropiada.

Tipo desinhibido:

Caracterizado por una sociabilidad indiscriminada o una pérdida en la selectividad en la escogencia de las figuras de apego.

El cuidado médico básico, la educación de los padres y el tratamiento psiquiátrico de los mismos si es requerido son generalmente requeridos para manejar el trastorno.

TRASTORNO ESTEREOTÍPICO DEL MOVIMIENTO

Un 15% a 20% de la población pediátrica normal puede tener una historia de estereotipias transitorias o hábitos. Comportamiento motor repetitivo, a menudo intencional y no funcional (golpearse la cabeza contra la pared, mecerse persistentemente, morderse las uñas, meterse el dedo a la nariz, halarse el cabello...) que suele causar daños físicos o marcada interferencia con las actividades normales. El individuo puede desarrollar métodos de restricción como meterse las manos en los bolsillos o intentar controlar los comportamientos autoagresivos, y cuando dichos métodos son interrumpidos, el comportamiento retorna. Suele ser común en niños con ceguera o retardo mental (60% de los institucionalizados presentan movimientos estereotipados y 15% comportamientos autoagresivos). El cabeceo puede ser más frecuente en hombres y el comerse las uñas, en las mujeres. El inicio generalmente coincide con un evento estresante, pueden persistir por años y el tipo de movimiento puede variar. No se presentan diferencias de género en la prevalencia. La etiología es desconocida pero un probable propósito de tal comportamiento podría radicar en la liberación de tensión que se logra con el mismo y en el hecho que se exacerba en estados de ansiedad, tensión y frustración (American Psychiatric Association, 1994a ; Popper & Steingard, 1994) (Tabla 19).

Las técnicas comportamentales (como la sobrecorrección, la restricción física y la sustitución de la autoestimulación) ofrecen alternativas y han demostrado ser eficaces. Los antipsicóticos y la Difenhidramina han probado ser útiles en algunos casos debido a su bloqueo dopaminérgico (incluso los estimulantes y agonistas dopaminérgicos pueden agravar el comportamiento). Los anticonvulsivantes pueden ser útiles en pacientes con episodios convulsivos. La Naltrexona ha mostrado algún nivel de efectividad en pacientes con retardo mental que exhiben este tipo de comportamientos (Popper & Steingard, 1994).

SÍNDROME DEL NIÑO MALTRATADO

Se considera maltrato todas aquellas faltas de cuidado, atención y amor que afecten la salud física o mental, el maltrato físico, el abuso, la explotación sexual y las injusticias de todo orden que ejercen sobre los niños y niñas las personas responsables de su cuidado: padres, cuidadores, familiares, vecinos, maestros, empleadores y la comunidad en general.

Se presenta en niños de todas las edades (generalmente menores de 5 años) en ambos sexos. Existe una incidencia alta de embarazos prematrimoniales generalmente no deseados, dificultades económicas y trastornos emocionales de diversa índole. Cualquier situación que lesione la interacción familiar (depresión parental, trastornos de la personalidad, alcoholismo, psicosis) implica un mayor riesgo en la presentación de esta entidad.

Estos niños son llevados a los servicios de urgencias, donde rara vez se asume la responsabilidad del trauma físico y emocional por parte de los padres. En el interrogatorio se encuentran frecuentes incongruencias. El aspecto del niño denota descuido, abandono, suciedad, desnutrición... Pueden encontrarse al examen físico quemaduras, laceraciones, edemas, hematomas, cicatrices, fracturas, luxaciones, trastornos neurológicos (convulsiones), lesiones genitales (abuso sexual), trastornos emocionales (ansiedad, depresión, irritabilidad), heridas por arma blanca o arma de fuego o por objeto contuso, en diferentes estados de evolución... (Fontana, 1971 ; Cuadros, 1994).

Existen doce (12) criterios que sugieren el cuadro (H. Stone):

(1) Quemaduras asociadas a contusiones

(2) Quemaduras asociadas a negligencia (desaseo)

(3) Historia personal de hospitalización por accidentes

(4) Retraso injustificado entre la hora de la lesión y la consulta

(5) Quemaduras que no concuerdan por su evolución con lo que refiere el acompañante.

(6) Accidentes no compatibles con la edad del niño

(7) El acompañante dice ignorar lo relacionado con la lesión

(8) Discusiones injustificadas en la consulta

(9) Atribuir la responsabilidad de las lesiones a otro niño

(10) Niño en actitud sumisa

(11) Quemaduras aisladas en las nalgas o resto del cuerpo (en forma circular que sugiere uso de cigarrillo) o pinchazos por agujas.

(12) Pérdidas localizadas de cabello o mordeduras.

En todo niño con sospecha de maltrato es mandatorio la toma de radiografías de huesos largos (húmero, fémur, tibia) en las que pueden encontrarse lesiones de diversa índole. También pueden encontrarse señales emocionales o comportamentales en el niño que pueden indicar el maltrato: agresividad, inquietud o inmovilidad, tartamudeo, tics, hipocondría, intentos suicidas, onicofagia, uso de alcohol o drogas...

Pero ante todo, es fundamental hacer una evaluación del núcleo familiar ya que los padres que maltratan a sus hijos, generalmente poseen un bajo nivel socioeconómico, vivencian el madresolterismo, las separaciones y los divorcios, tuvieron una niñez caracterizada por la soledad, la falta de afecto y los múltiples cambios de hogar y a su vez fueron maltratados por sus padres (30-60%). Por lo común, ambos miembros de la pareja maltratan al niño, bien sea porque uno ejecuta y el otro acepta o provoca al acción. En nuestro medio el padre es agresor en la tercera parte de las veces; ambos progenitores en la mitad y el resto por otros familiares o personas encargadas del cuidado del niño.

Pero el maltrato no se limita únicamente al niño que deambula por sus propios medios, ni a los traumas físicos infringidos por sus padres, debe tenerse presente la enorme incidencia de casos de maltrato por deprivación afectiva y a una pobre estimulación psicomotriz.

Finalmente, y a pesar que después de abordar un tema como éste se tratan de identificar y señalar a los "culpables", debe quedar claro que para muchos autores la solución no radica en la actitud simplista y muchas veces llena de peligros, de separar al niño de sus padres (salvo los más desnaturalizados) sin meditarlo mucho antes. Es preferible tratar de mejorar las condiciones de vida del hogar a través del fortalecimiento de la vinculación afectiva con el recién nacido, promoción de modelos de identificación de maternaje y paternaje de óptima calidad y el mejoramiento de los patrones de crianza que llevar al niño a organismos donde de presentan sustituciones y cambios de personal frecuentemente. Ningún empleado tendrá el sentido de obligación absoluta que se requiere para lograr la confianza del menor. La atención de niños fuera de su hogar debe ser un último recurso a adoptar (Cuadros, 1994).


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Tamayo JM. Trastornos Psiquiátricos de Inicio en la Niñez en "Psicofarmacologia On-Line" [cited 200_ Mes _]. Disponible en: URL: http://psicofarmacologia.info/Tninez.html

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