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Otros trastornos
neuropsiquiátricos (generalidades)
TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS DEBIDO A UNA AFECCIÓN SISTÉMICA
En el DSM-III-R tales trastornos fueron clasificados dentro del concepto de "síndrome mental orgánico", cuya etiología es una afección sistémica o una sustancia o la combinación de ambos. El término Síndrome Mental Orgánico no es utilizado por el DSM-IV, pues implica que los trastornos mentales "no orgánicos" no tienen una base biológica, lo cual está absolutamente rebatido por el avance actual de las neurociencias (ver capítulo de "bases biológicas de la psiquiatría"); en esta clasificación se ubican los trastornos en las categorías correspondientes de acuerdo al síntoma predominante como "Trastorno mental debido a afección médica general". Deben sospecharse ante los siguientes signos (Dagadakis, 1993 ; American Psychiatric Association, 1994):
* Primera crisis "conversiva" en paciente mayor de 50 años
* Rápido inicio de síntomas psiquiátricos totalmente nuevos
* Ausencia de precipitantes conocidos
* Enfermedad crónica o abuso de drogas
* Síntomas variables
* Síntomas focales o trastorno de conciencia
* Falta de respuesta a tratamiento psiquiátrico
* Ausencia de antecedentes familiares o personales
* Trastornos de memoria, cognición o intelecto
* Cambios en la personalidad
* Comportamiento desinhibido
* Pobreza del lenguaje
* Alucinaciones visuales u olfatorias
EXAMEN MÉDICO Y NEUROPSIQUIÁTRICO
Pretende descartar causas orgánicas a través de la inspección cuidadosa y ordenada de las diversas partes corporales: cabeza, tórax, abdomen, extremidades, genitales, espalda, piel, sistema neurológico. En este último, es preciso evaluar el estado mental a través de la apariencia general, comportamiento psicomotor, actitud durante la entrevista, afecto, ánimo, trastornos perceptuales, contenido y curso del pensamiento, memoria reciente y antigua, concentración, cálculo, información, inteligencia, habla, juicio y nivel de introspección. Un modelo de evaluación apropiado podría ser el presentado en la (Tabla 1).
DELIRIUM
1. Historia:
Existen referencias al trastorno en los escritos de Hipócrates, pero la primera descripción similar a la moderna se hace en el siglo XVIII, con denominaciones desde entonces como fiebre, frenesí y locura febril. En el siglo XIX el énfasis se coloca en el trastorno de la conciencia y en la confusión. Para Engel y Romano (1940s) las características centrales son los trastornos de atención y cognitivos. El término "delirium" es introducido en los 60s por Lipowski. Actualmente otros términos menos aceptados han sido utilizados también para definirlo: encefalopatía, estado confusional agudo y síndrome cerebral orgánico (Caine et al., 1995).
2. Definición:
Trastorno cognitivo global con disturbio de la conciencia que no se explica por una demencia previa y que se desarrolla en un corto período de tiempo, horas a días, de curso fluctuante, a menudo reversible (esto no es criterio para el DSM-IV). Suele asociarse a trastornos en la atención, en la orientación, en la memoria y en el ciclo sueño-vigilia, con somnolencia diurna y despertares nocturnos; desorganización en el proceso del pensamiento; disturbios psicomotores, hiperactividad o enlentecimiento; disturbios emocionales como ansiedad, miedo, irritabilidad, depresión, euforia y apatía, con cambios rápidos entre un estado y otro; alucinaciones o delirios transitorios; cambios EEG (enlentecimiento difuso). El delirio puede resolverse en pocas horas o persistir por espacio de varias semanas, particularmente en los sujetos que padecen demencia. La recuperación depende de la detección oportuna del factor etiológico (American Psychiatric Association, 1994).
3. Etiología:
Alteración de actividades corticales superiores por disfunción de la corteza prefrontal como consecuencia del compromiso de otras regiones como la protuberancia, tálamo (sistema reticular activante y sistema de filtro para la información que ingresa al cerebro), caudado, corteza temporal y corteza parietal (posterior derecha). Hay tres circuitos paralelos que conectan al tálamo, la corteza prefrontal y los ganglios basales, y que median las funciones ejecutivas, la personalidad, el ánimo y la motivación. Las vías talamocorticales y corticoestriatales son excitatorias (glutamaérgicas) y pueden verse estimuladas, mientras las vías estriatonigrales o nigrotalámicas son inhibitorias (GABAérgicas) y verse estimuladas o inhibidas. A nivel de ganglios basales las interneuronas utilizan otros neurotransmisores como la dopamina (la cual se encuentra elevada), serotonina (elevada o disminuida) y acetilcolina (disminuida). Los ganglios basales están interconectados con el sistema límbico, el tallo cerebral y las regiones temporales, y cualquier alteración en éstas áreas puede modificar la función de los circuitos tálamo-frontales-gangliobasales y favorecer la presencia del delirium (Trzepacz, 1996).
Afecciones sistémicas (Dagadakis, 1993):
* Insuficiencia adrenocortical o enfermedad de Addison (con depresión, ansiedad y fluctuaciones marcadas del afecto)
* Hiperadrenalismo o enfermedad de Cushing (ansiedad, agitación, alucinaciones)
* Degeneración hepatolenticular o enfermedad de Wilson (alucinaciones, irritabilidad, amnesia, cambios súbitos del afecto)
* Hipertiroidismo (ansiedad, paranoia, delusiones)
* Hipotiroidismo (depresión, fatiga, delusiones paranoides)
* Hiper o hipoparatiroidismo (hiperactividad, ansiedad, irritabilidad)
* Trauma encefalocraneano, encefalopatía hipertensiva o ECV (confusión, irritabilidad, labilidad afectiva, amnesia, alucinaciones, delusiones)
* Infecciones (confusión, irritabilidad, desorientación, alucinaciones)
* Porfiria aguda intermitente (depresión, confusión)
* Hipoxia (alucinaciones visuales, desorientación, confusión)
* Hipoglicemia (agitación, confusión, ansiedad)
* Convulsiones [estado postictal] (labilidad emocional, paranoia, confusión, desorientación, alucinaciones, comportamiento automático)
* Lesiones focales del lóbulo parietal derecho y de la superficie inferomedial del lóbulo occipital o tumores intracraneanos (alteración del estado de conciencia, alucinaciones, cambios rápidos en el estado mental)
* Trastornos hepáticos y renales, arritmias, disbalance hidroelectrolítico, fiebre, deficiencia de tiamina, hipercapnia, estados postoperatorios...
Medicaciones (Dagadakis, 1993):
* Digoxina (alucinaciones visuales y/o apatía), hasta en 20% de los pacientes a dosis usuales
* Disulfiram (estado maníaco, depresivo o paranoide)
* L-dopa (hipomanía, alucinaciones, delusiones paranoides, agitación, depresión)
* Lidocaína (alucinaciones visuales y depresión)
* Penicilina intravenosa (agitación, alucinaciones, ansiedad, convulsiones)
* Podofilina (alucinaciones visuales, sedación, paranoia)
* Propranolol (alucinaciones visuales, depresión)
* Quinidina ( alucinaciones visuales, depresión, excitación)
* Ranitidina (depresión, agitación, alucinaciones, confusión)
* Salicilatos a altas dosis (confusión, agitación, alucinaciones)
* Antihistamínicos (psicosis, paranoia, agitación, depresión)
* Corticoesteroides tipo prednisona (inestabilidad emocional, manía, confusión, desorientación, "psicosis esteroide"), por la alteración del metabolismo de los neurotransmisores al afectar la bomba Na+ - K+ (Gerner, 1993).
* Anticolinérgicos, Atropina y antidepresivos tricíclicos (desorientación, confusión, agitación, paranoia, alucinaciones, "psicosis o delirium anticolinérgico"). En este caso se prefiere la Propantelina [PRO-BANTHINA] que no cruza la barrera hematoencefálica.
* Anestésicos, antiasmáticos, antibióticos (quinolonas, penicilina cristalina), anticonvulsivantes, antiparkinsonianos, relajantes musculares, medicaciones gastrointestinales, Ciclosporina...
Intoxicación o abstinencia a sustancias:
barbitúricos (agitación, confusión, alucinaciones, depresión, somnolencia), benzodiacepinas (depresión, a veces agitación y desinhibición), alcohol , cocaína, anfetaminas, marihuana, opiáceos, alucinógenos, inhalantes, fenciclidina...
Toxinas:
anticolinesterasas, insecticidas organofosforados, monóxido de carbono, dióxido de carbono, gasolina, plomo, mercurio...
4. Epidemiología:
Los niños pueden ser más susceptibles que los adultos al delirium, y se relaciona con los estados febriles o el consumo de medicamentos como anticolinérgicos. Sin embargo, el grupo de mayor riesgo para la presentación del delirium es la población anciana y aquellos con trastornos cognitivos. En mayores de 65 años hospitalizados, la prevalencia puede llegar hasta el 10% a 50% (American Psychiatric Association, 1994; Caine et al., 1995).
5. Diagnóstico:
Si el delirium es consecuencia de los efectos fisiológicos directos de una afección sistémica, se diagnosticará como Delirium debido a afección sistémica; pero si es debido a los efectos fisiológicos de una droga de abuso, se diagnosticará Delirium debido a una intoxicación o abstinencia a una sustancia; cuando es más de una etiología se diagnostica como Delirium debido a múltiples etiologías y si no es posible determinar la causa, Delirium de causa no especificada (tabla 2).
El diagnóstico diferencial debe hacerse con demencia (sin alteración en el estado de conciencia y en el alertamiento); trastorno psicótico breve; esquizofrenia; trastorno esquizofreniforme; trastornos afectivos con elementos psicóticos (en el delirium los síntomas psicóticos son fluctuantes, fragmentados y poco sistematizados); simulación y trastornos facticios; trastornos cognitivos no especificados (American Psychiatric Association, 1994).
6. Exámenes de laboratorio:
Establecer la causa urgentemente con determinación de signos vitales, Hemoleucograma y sedimentación (HLG y sed), química sanguínea, pruebas de función renal y hepática, toxicología urinaria (alcoholemia), pruebas tiroideas, citoquímico de orina, electrocardiograma (EKG), radiografías de tórax (Rx), tomografía axial computarizada de cráneo (TAC) en caso de delirium inexplicable, punción lumbar (P.L.), electroencefalograma (EEG) en caso de pérdida o alteración de la conciencia antes del estado delirante, medición de electrolitos (Na+, K+, Cl -, HCO3) y gases arteriales (O2, CO2)... Un test de embarazo previo puede ser útil cuando se requiere el uso de benzodiacepinas en mujeres de edad reproductiva (Dagadakis, 1993).
7. Tratamiento:
Realizar un manejo urgente, buscando inicialmente tranquilizar al paciente para realizarle los exámenes correspondientes y detectar las causas subyacentes. Se debe brindar adecuada explicación al paciente sobre lo que está ocurriendo y sobre lo que le pasa, proporcionándole además, un entorno tranquilo, lo que en algunos casos limitados es suficiente para la disminución de los síntomas. Para el manejo de la agitación o ansiedad, se utiliza Haloperidol, 1-2 mg c / 30-60 minutos V.O. (vía oral) (0.04 a 0.06 mg./kg./día) o 0.5 mg I.M. (intramuscular) o 0.5 a 20 mg I.V. hasta calmar al paciente, continuándose la medicación por 2 a 3 días más (Adams, 1988 ; Fernández et al., 1988 ; Dagadakis, 1993; Wilson, 1993); además BZD de acción corta para la labilidad autonómica y el insomnio como Lorazepam, 1-2 mg c / 4 h. V.O. o I.M. En algunas situaciones es preciso sujetar y/o aislar al paciente (Stern et al., 1987).
DEMENCIAS
1. Definición - generalidades:
Esquirol en el siglo XIX realizó la primera definición moderna de demencia: "una afección cerebral crónica caracterizada por un debilitamiento de la sensibilidad, el entendimiento y la voluntad. Actualmente se define como un compromiso global adquirido (en más de un área) de diversas funciones mentales superiores sin alteración del estado de conciencia, con disminución de las habilidades cognitivas, trastornos de memoria, del lenguaje (afasia), agnosia, apraxia, del afecto, cálculo, pensamiento abstracto, juicio, orientación, pobre insight y cambios de personalidad que interfiere en las actividades sociales u ocupacionales. El suicidio puede acontecer, particularmente en etapas tempranas en las que el individuo es capaz de planear una acción. Otros signos que pueden aparecer en el transcurso del trastorno son el comportamiento desinhibido, ansiedad, disturbios del afecto y el sueño, delirios persecutorios, alucinaciones visuales y exacerbación durante estados estresantes.
Se divide en 3 tipos: 1) cortical: anomia, amnesia, apraxia construccional, trastornos cognitivos (Alzheimer, Pick, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, neurosífilis, hidrocefalia de presión normal), 2) subcortical (compromiso de ganglios basales, materia blanca y estructuras del tallo cerebral): amnesia (aunque con menor compromiso en la retención de la información y menores errores de intrusión y perseveración), compromisos de la atención, la alertización, la motivación, el sistema motor y el estado emocional, sin afasia, apraxia o agnosia (Parkinson, Huntington, Wilson, demencia de vasos pequeños, esclerosis múltiple y demencia por VIH; 3) mixta (demencia multinfarto) (Benson, 1982 ; Cummings & Benson, 1984).
Para el ICD-10 existen cuatro tipos: 1) enfermedad de Alzheimer; 2) demencia vascular; 3) demencia por enfermedades clasificadas en otras partes (enfermedad de Pick, enfermedad de Huntington, enfermedad de Parkinson, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob); 4) demencia no especificada.
2. Etiología:
Las causas más comunes para su presentación y que serán analizadas en forma individual son: enfermedad de Alzheimer (65%), demencia multinfarto (10%), síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA), enfermedad de Pick, enfermedad de Huntington, enfermedad de Parkinson, esclerosis múltiple, trastornos endocrinos, hepáticos, urinarios, cardiovasculares, pulmonares, infecciosos del SNC, tóxicos, déficit de vitamina B12 y ácido fólico, desequilibrios hidroelectrolíticos, hematoma subdural, neoplasias intracraneales, neurosífilis, neurocisticercosis y trastornos vasculares (éstos últimos como causa en un 10-15% y de carácter irreversible) (American Psychiatric Association, 1994).
3. Epidemiología:
Entidad que se presenta principalmente en mayores de 80 años. En individuos menores de 18 años con retardo mental, el diagnóstico de demencia se puede efectuar si los síntomas no responden satisfactoriamente a los criterios de R.M. Aunque la demencia es poco común en niños y adolescentes, puede ocurrir como consecuencia de afecciones sistémicas (TEC, tumores cerebrales, HIV, adrenoleucodistrofias).
Prevalencia: 0.72% (60-64 años); 1.5-2% (65-69 años); 5.5-6.5% (75-79 años); 20-22% (85-89 años) y 38.6% (90-95 años) (Benson, 1982; Amaducci, 1990; Caine et al., 1995). En Colombia el Estudio de Salud Mental con una muestra de 15.045 entrevistados revela una prevalencia a lo largo de la vida de trastornos cognitivos en general (aplicando el MMSE) del 2.6% sin diferencias entre los sexos, con un pico de mayor prevalencia en mayores de 61 años (4.2%), que se incrementa cuando es tenido en cuanta el nivel de escolaridad (9.7% en sujetos no escolarizados) (Torres & Montoya, 1997).
4. Diagnóstico:
Es preciso evaluar regularmente trastornos sensoperceptivos (atención y vigilancia), trastornos cognitivos (concentración, entendimiento, memoria, orientación y cognición), trastornos del afecto y comportamiento y de la memoria. El trastorno de memoria es el sello que distingue las demencias de otras entidades y suele ser el primer signo exhibido por el paciente. Los test de memoria (evaluación neuropsicológica) son esenciales para documentar la demencia ya que el examen neurológico, la TAC o RM son informados usualmente como normales en las etapas iniciales (Delis, 1993).
La SPECT puede ser muy útil para diferenciar los tipos de demencia, encontrándose una hipoperfusión parietotemporal bilateral en la enfermedad de Alzheimer, una hipoperfusión frontal en la enfermedad de Pick y hallazgos de hipoperfusión multifocal en la demencia vascular.
Para el DSM-IV el diagnóstico de demencia como entidad aislada no es contemplado, pero se realiza una abstracción de las definiciones particulares ya que es común a las mismas (tabla 3).
DEMENCIA TIPO ALZHEIMER
1. Definición :
La presentación clínica y los cambios microscópicos característicos del cerebro fueron descritos inicialmente en 1907 por Alois Alzheimer, neurólogo alemán. Es el más común trastorno neurodegenerativo (en estudios occidentales), y se caracteriza por una inicio insidioso, progresión gradual e inexorable y declinación en la memoria, cognición y funciones neurológicas llevando al paciente a una demencia severa y a la muerte. Es debida principalmente a la pérdida selectiva de las neuronas colinérgicas. Puede acompañarse de alteraciones no cognitivas como comportamiento agitado y violento (48% y 30% de los pacientes respectivamente) (Reisberg et al., 1987), descuido de hábitos higiénicos, delirios y alucinaciones (Wragg & Jeste, 1989) e hiperactividad motora.
2. Etiología y patología :
Factores genéticos:
Entidad demencial que se asocia a factores genéticos con hasta un 40% de historia familiar en los pacientes y mayor concordancia entre mellizos monocigóticos. Aparentemente, patrón de transmisión autosómica dominante de penetrancia casi completa a nivel del brazo largo del cromosoma 21 en varios loci cercanos al centrómero [21q11.2-21] (donde se encuentra el gen de la proteína precursora del amiloide (APP)) que se relaciona con enfermedad de Alzheimer familiar y de inicio temprano antes de los 70 años (entre los 40s y 50s) (Li et al., 1995); dicho cromosoma es el mismo implicado en el síndrome de Down, y por ello se aprecia una alta tasa de presentación de la enfermedad en pacientes con ese síndrome después de los 30 años de edad. En el síndrome de Down la duplicación del gen APP en el cromosoma 21 parece ser suficiente para el depósito de amiloide y el subsecuente desarrollo de la neuropatología tipo Alzheimer (Hyman, 1992).
Hay otros estudios que involucran al cromosoma 14 (en más del 80% de los casos de enfermedad de Alzheimer de inicio temprano) y al cromosoma 19, alelo apo-E4 (enfermedad de Alzheimer esporádica de inicio tardío, variante cuerpos de Lewy) (Farrar et al., 1990 ; Collacott et al., 1992; Galasko et al., 1994). También son factores de riesgo la historia familiar de leucemia, mielolinfoma o enfermedad de Hodgkin (Caine et al., 1995). Li, G. et al. concluyen que probablemente sea más determinante la presencia de un paciente con enfermedad de Alzheimer de inicio temprano en la edad de inicio del trastorno en sus parientes que en el riesgo de presentación del mismo para ellos (Li et al., 1995), en contraposición a los hallazgos de Silverman et al. para quienes el riesgo en los parientes de un paciente con enfermedad de Alzheimer de inicio temprano es mayor en todas las edades que para aquellos con un paciente con enfermedad de Alzheimer de inicio tardío (Silverman, et al., 1994).
Hallazgos neuropatológicos y moleculares:
Desde el punto de vista patológico, se aprecia atrofia cortical difusa con aplanamiento de surcos corticales y aumento en el tamaño de los ventrículos por degeneración neuronal colinérgica de tipo granulovacuolar en el septo medial y núcleos basales de Meynert (principal inervación colinérgica para el hipocampo, la neocorteza y amígdala de primates), con disminución de receptores muscarínicos presinápticos y de las concentraciones de acetilcolina transferasa (vital para la síntesis de acetilcolina) y alteración de receptores nicotínicos de alta afinidad (Perry et al., 1977 ; Bartus et al., 1982 ; Beyreuther, 1990). Tal degeneración neuronal se debe a la alteración de mecanismos reguladores durante el envejecimiento (apoptosis celular) que permiten el aumento excesivo de Ca++ intracelular (mediado por el canal de Ca++ tipo L), lo que lleva a daños en proteínas y fosfolípidos de la membrana celular y a una disfunción en el metabolismo de varios neurotransmisores (la sobreexcitación neuronal a partir de receptores para glutamato [NMDA] puede llevar a la lesión celular por entradas masivas de Na+ o Ca++ y a la liberación del glutamato intracelular afectando las neuronas circundantes en un ciclo autoperpetuable) (Kachaturian, 1990 ; 1992 ; Branconnier et al., 1992).
El Ca++ elevado, y posiblemente la estimulación colinérgica, induce división enzimática de la proteína precursora del amiloide (PPA), la cual consta de una gran cadena amino terminal extracelular y una corta cadena carboxi intracelular. La sección enzimática en la mitad de la proteína libera una forma secretada (sAPPa) la cual modula la excitabilidad neuronal y actúa como un factor que promueve la supervivencia de las neuronas. Pero, la sección de la región amino terminal extracelular deja un fragmento de 100 aminoácidos (C100) el cual es luego seccionado en el grupo carboxi terminal para dejar intacto el péptido b amiloide. Varios estudios han mostrado que la expresión de C100 causa degeneración en células neurales cultivadas (Mattson & Furukawa, 1997). El péptido b amiloide induce la producción de radicales libres, acumulación de Ca++ en las neuronas, puede inducir la formación de autoanticuerpos y depositarse en la sinápsis en primer término y luego intraneuronal e intravascularmente, formando placas seniles a nivel de la amígdala, hipocampo, corteza y base del cerebro anterior (áreas de asociación frontal) principalmente. Existe amplia evidencia que soporta la hipótesis que mecanismos inmunes e inflamatorios participan en la destrucción tisular en la enfermedad de Alzheimer ; proteínas de fase aguda se encuentran elevadas a nivel sérico y se depositan en las placas amiloideas, al igual que células microgliales activadas (Yanker et al., 1990 ; Aisen & Davis, 1994). El depósito de amiloide no sólo se da en los vasos sanguíneos cerebrales, sino también en los epicutáneos (Katzman, 1986 ; Cacabelos, 1992). El depósito del amiloide (péptido b, A-b o b-A4) comienza 30 años antes de los primeros síntomas y está presente en un 80% en los mayores de 90 años.
Además hay una disminución en las dendritas neuronales (principalmente colinérgicas) por ausencia o disminución del estímulo despolarizante con disminución del fosfatidilinositol en los sinaptosomas de la corteza frontal (Bothmer et al., 1994) y enmarañamiento de neurofibrillas (neurofilamentos) que constituyen el citoesqueleto por posible acción de la interleucina 1 alfa (IL-1) con activación de las microglias y componentes del complemento (Griffin et al., 1994 ; Aisen & Davis, 1994) y fosforilación anormal de la proteína tau asociada a los microtúbulos, que deprime la unión del GTP y lleva a la fractura de aquellos, con la subsecuente alteración en el transporte intraneuronal, en la geometría celular y en la viabilidad neuronal (Arriagada et al., 1992 ; Khatoon et al., 1995).
Se presenta también, alteración de los núcleos del rafe medio y del locus coeruleus con compromiso de la noradrenalina y la serotonina; reducción significativa en la concentración de somatostatina en el SNC y alteración de la respuesta de la GH a la GRF (factor liberador de la hormona del crecimiento) en individuos con inicio temprano de la enfermedad (Nemeroff & Krishnan, 1993).
Otros agentes que llevan a la injuria celular son el Óxido Nítrico (NO -), los radicales oxidantes tipo superóxido (O2 =), peróxido de hidrógeno (H2O2) e hidroxilo (OH -), productos de la respiración celular que causan mutaciones en el DNA y alteran el metabolismo lipídico (disminución de la fosfolipasa A2 que convierte los fosfolípidos de membrana en acetilcolina). Se ha detectado además, una disminución en la actividad de la glutamina sintetasa a nivel del lóbulo frontal (Carney et al., 1994).
Entre los factores hipotéticos que al parecer ayudan al desencadenamiento de la entidad están: Hipertensión arterial (H.T.A.), diabetes mellitus, depresión episódica, heridas en la cabeza (TEC), trastornos de personalidad premórbidos, analfabetismo o bajo nivel de educación (Ott et al., 1995), ausencia de uso de AINEs, trastornos vasculares y tiroideos, cigarrillo, malnutrición (déficit de Ca++), solventes orgánicos, maternidad tardía, aluminio (?), herramientas vibratorias (?)... (Kokmen et al., 1991 ; Li et al., 1995).
3. Diagnóstico y curso :
El diagnóstico sólo puede realizarse cuando han sido descartadas otras causas de demencia (tabla 4).
El curso de la demencia tipo Alzheimer tiende a ser lentamente progresivo, con una pérdida de 2 a 3 puntos en el Mini-Mental State Examination cada año y de 6 a 10 puntos en la ADAS-Cog (Mohs & Cohen, 1988). El promedio de duración de la enfermedad desde el inicio de los síntomas hasta la muerte es de unos 8 a 10 años.
El cuadro clínico se caracteriza por una declinación de las habilidades cognitivas como memoria y resolución de problemas; también pueden presentarse trastornos de lenguaje, cálculo, percepciones visoespaciales, juicio y comportamiento. En etapas tardías, los individuos pueden tener demencia profunda con mutismo, incontinencia y postración (Evans et al., 1989).
Entre los síntomas que pueden ceder parcialmente a algún tratamiento se encuentran:
Depresión (labilidad emocional)(19%), ansiedad (32%), delirios persecutorios no elaborados relacionados con el robo (30%) (Cummings et al., 1987), alucinaciones (28%), falsos reconocimientos (23%), agresividad verbal (24%), agitación psicomotora (44%), convulsiones (10%), "vagar sin destino" (Wragg, & Jeste, 1989).
Para Ownby et al., de la Universidad de Miami, es posible identificar cinco grupos de pacientes según hallazgos psicopatológicos predominantes, a partir de un estudio con 90 pacientes con enfermedad de Alzheimer (Ownby et al., 1996):
1) Grupo irritable : elevación de la irritabilidad y trastornos del ritmo circadiano.
2) Grupo deprimido : altos niveles de depresión y ansiedad.
3) Grupo agitado : elevados niveles de agitación, trastornos cognitivos y larga duración de la enfermedad.
4) Grupo psicótico : altos niveles de síntomas psicóticos.
5) Grupo normal : poca evidencia de psicopatología y leves trastornos cognitivos.
4. Epidemiología :
La enfermedad de Alzheimer se presenta principalmente en mayores de 65 años (en mayores de 85 años cerca de un tercio de la población presenta algún tipo de demencia y tres cuartos de todas las demencias son de tipo Alzheimer (Ott et al., 1995)).
Prevalencia: 3.25 -10% (11% en mayores de 65 años; 19% - 50% en mayores de 90 años) (Evans et al., 1989). Más frecuente en mujeres que en hombres? (por la mayor aspiración de vida de las primeras?) (Amaducci, 1990). Es la cuarta causa de muerte en Estados Unidos con costos anuales de más de 90 billones de dólares.
5. Laboratorio :
Pruebas neuropsicológicas:
Test de apraxia constructiva (ya que la presencia de apraxia o afasia lleva a un declinamiento más rápido de la enfermedad [Yesavage et al., 1993]); ADAS-Cog (Alzheimer Disease Assessment Scale); MMSE (Minimental State Examination). Deben realizarse cada 6 meses.
Exámenes neuroradiológicos:
Tomografía axial computarizada (TAC) en la que se aprecia atrofia cortical y ensanchamiento ventricular (esto último posiblemente relacionado con pobre funcionamiento neuropsicológico); con SPECT se encuentra hipometabolismo de la corteza de asociación temporoparietal, mientras que en el PET se encuentra un hipometabolismo en la corteza de asociación occipital y un patrón funcional regional de las áreas de asociación más bajo que en la Demencia vascular (Mielke et al., 1994) [FIG. 1].
Exámenes neurofisiológicos:
EEG con enlentecimiento (pérdida del ritmo alfa); mapeo cerebral. Anatomopatológicos: Biopsia cerebral que muestra las placas seniles y el enmarañamiento de los filamentos (contraindicada actualmente). En un futuro estarán disponibles la determinación de anticuerpos y la biopsia de piel.
6. Tratamiento :
Hasta la fecha no existe tratamiento alguno que detenga significativamente el curso de la enfermedad; muy al contrario, se van presentando síntomas diversos por la progresión de la misma que requieren un manejo adecuado. Tal es el caso de síntomas delirantes - alucinatorios, que pueden beneficiarse de antipsicóticos a bajas dosis como Haloperidol, la Risperidona o la Olanzapina. La Loxapina y la Tioridazina demostraron ser superiores al placebo en la BPRS aunque en sólo en un tercio de los pacientes y con una alta prevalencia de extrapiramidalismo (Barnes et al., 1982). La agresividad y el comportamiento disruptivo poco se benefician de este tipo de psicofármacos. Un estudio con Trazodone en 7 pacientes con Enfermedad de Alzheimer y comportamiento agresivos, informa una marcada disminución de los mismos en 3 de los pacientes a dosis de 200 a 300 mg./día (Pinner & Rich, 1988) ; estos datos han sido replicados en un estudio posterior (Lebert et al., 1994). Colenda informa de un paciente que respondió a 45 mg./día de Buspirona (Colenda, 1988). La Carbamazepina fue efectiva en 5 de 9 pacientes en el control de la hostilidad, agitación y falta de cooperación a dosis medias de 480 mg./día y niveles séricos de 6.5 mgr./ml. (Gleason & Schneider, 1990). Los episodios depresivos que se suman a un proceso demencial pueden ser manejados satisfactoriamente con diversos antidepresivos como Imipramina (83 mg./día y niveles de 116 ng./ml.) demostró ser superior al placebo en un estudio doble ciego, pero mostró efectos adversos significativos (Reifler et al., 1989) o Venlafaxine (Whitehouse & Voci, 1995). Los antipsicóticos atípicos como la Risperidona y la Olanzapina han demostrado ser eficaces en el control de una diversa sintomatología (más allá del manejo de los episodios delirantes - psicóticos y agresivos. Los síntomas ansiosos o depresivos responden adecuadamente a dosis bajas de estos antipsicóticos, así como la hostilidad. Este efecto se logra con dosis bajas lo que permite suponer que el bloqueo de receptores 5-HT2 da cuenta de la eficacia terapéutica.
En cuanto a los tratamientos existentes que buscan detener el curso inexorable de la enfermedad y que intentan una aproximación que cubra el déficit de varios neurotransmisores se encuentran : La Fisostigmina, una anticolinesterasa reversible, puede mejorar transitoriamente las funciones cognitivas de algún número de pacientes, pero su vida media es muy corta (menos de 2 horas), su administración se acompaña de varios efectos adversos (trastornos gastrointestinales, depresión, ansiedad, hipotensión, bradicardia y salivación) (Christie et al., 1981). Basados en la hipótesis catecolaminérgica de la demencia, la cual asume que los receptores postsinápticos de las terminales colinérgicas degeneradas permanecen relativamente intactos, se han encontrado algunos resultados controvertidos con el uso de Tacrina hidroclorhidra (Tetrahidroaminoacridina), primer fármaco aprobado en Estados Unidos para el tratamiento de la enfermedad de Alzheimer, pero que sólo produce leves beneficios en un modesto número de pacientes (Knapp et al., 1994). Es un medicamento conocido desde 1940 como antagonista de la Atropina en anestesia, que aumenta la liberación de noradrenalina, dopamina y serotonina por bloqueo de la recaptación, además del incremento de acetilcolina por medio de la inhibición reversible de la colinesterasa. Es además un bloqueador de los canales de K+ lo que lleva a su aumento a nivel intracelular. Actualmente se estudia su uso en HIV (por un probable incremento de los linfocitos CD4+) (Davis et al., 1992; Knapp et al., 1994). Los pacientes que han recibido tacrina (>80 mg/día) fueron 2.8 veces menos propensos a ser institucionalizados que los pacientes que recibieron dosis menores. Los pacientes que han recibido dosis > 160 mg/día requieren, en promedio, 12.1 meses menos de cuidados de enfermería (Knopman et al., 1996; Lubeck et al., 1994). Los inhibidores de colinesterasas de segunda generación como el Donazepil, producen beneficios cognitivos tan buenos como los observados con Tacrina, con similar impacto en la reducción de cuidados institucionales. Sin embargo, a diferencia de la tacrina, la cual es pobremente tolerada, Donazepil tiene un mejor perfil de seguridad (Baumel, 1998).
DEMENCIA VASCULAR
1. Definición :
Inicio súbito y dramático con deterioro escalonado, más que progresivo, de la función cognitiva por daño de pequeños y medianos vasos arteriales (infartos), con mejorías leves entre los infartos, pero con curso de declinación más rápido que el de la enfermedad de Alzheimer, llevando a aparición más temprana de demencia y muerte. La depresión es más frecuente en esta entidad que en la enfermedad de Alzheimer por compromiso de las vías ponticolímbicas, y responde mejor a los antidepresivos.
Constituyen hallazgos adicionales los signos neurológicos focales (reflejos patológicos, trastorno de la marcha, paresias o plejias), H.T.A. severa de larga data, enfermedad valvular cardíaca, enfermedad vascular extracraneana que lleva a embolia cerebral, ECV (múltiples ataques), arteriosclerosis (Hachinski, 1983).
2. Diagnóstico y curso :
Los déficits suelen ser focales y dependiendo de las regiones cerebrales comprometidas; por ejemplo el síndrome del giro angular en el hemisferio dominante, con alexia, agrafia, afasia, disturbios construccionales, acalculia, desorientación derecha-izquierda y agnosia de los dedos con preservación de la memoria y la praxia ideomotriz (Sultzer et al., 1993). Los delirios de tipo persecutorio pueden presentarse hasta en el 40% de los pacientes afectados por esta entidad (Cummings et al., 1987) (tabla 5).
3. Epidemiología :
Su aparición se da principalmente entre los 60 y 70 años, con mayor compromiso de hombres y antecedentes de H.T.A. usualmente (Presión sistólica >160 mmHg), diabetes mellitus, arteriosclerosis, isquemia cerebral transitoria, enfermedades cardíacas, soplo carotídeo, anemia falciforme... (American Psychiatric Association, 1994).
4. Laboratorio :
Se aprecian zonas de infarto cerebral en la tomografía axial computarizada (TAC) e hipometabolismo en las áreas corticales de asociación (PET). En el MRI es posible detectar hiperintensidades en la materia blanca y en la región periventricular; también hay compromiso de regiones subcorticales y núcleos basales. Al EEG pueden apreciarse lesiones focales. Adicionalmente pueden ser halladas anomalías EKG y evidencia de falla renal (Hachinski, 1983).
5. Tratamiento :
Tratar la H.T.A. (IECAs), la diabetes y la enfermedad cardíaca subyacente. Dar tratamiento de soporte con antidepresivos, antipsicóticos, benzodiacepinas (BZD), antiagregantes plaquetarios (Aspirina) y bloqueadores de los canales de Ca++ (Nimodipina) (Hachinski, 1983).
ENFERMEDAD DE PARKINSON
1. Definición y etiología:
Trastorno idiopático del movimiento caracterizado por bradicinesia, rigidez muscular, temblor en reposo y trastorno del equilibrio postural, debido a la disminución de células dopaminérgicas de la sustancia nigra, la pars compacta y el área tegmental ventral con disminución subsecuente de dopamina (> 80%) y degeneración de los tractos dopaminérgicos (vías nigro-estriales directas e indirectas y gangliobasales - talamocorticales) por causas desconocidas en la mayoría de los casos, y en otros por traumas encefalocraneanos, medicamentos y neurotoxinas. Se ha sugerido una transmisión genética autosómica dominante de penetrancia incompleta en familias con alta prevalencia de parkinsonismo. El HLA-B44 es un indicador de la susceptibilidad al parkinsonismo inducido por neurolépticos en esquizofrénicos blancos.
La dopamina se sintetiza a partir de la tirosina, la cual es transformada por la tirosina-hidroxilasa en DOPA y ésta finalmente en dopamina por la dopa-descarboxilasa. A su vez, la dopamina es degradada en DOPAC (ácido 3,4 - dihidroxifenilacético) por la MAO-B y en 3MT y HVA por la COMT y la MAO, respectivamente. Las vías dopaminérgicas nigro-estriatales se dividen en directa (de tipo "excitatorio", mediada por receptores D1 y que libera GABA en el globo pálido medial impidiendo que este inhiba la estimulación talámica de la corteza) e indirecta (de tipo "inhibitorio", mediada por receptores D2 y con conexiones al globo pálido lateral y al núcleo subtalámico que por acción del glutamato permite que el globo pálido medial libere GABA en el tálamo). Los ganglios basales se conectan con el tálamo a través de neuronas GABAérgicas y finalmente, los núcleos ventral anterior y ventral lateral del tálamo se comunican con la corteza motora por vías glutamaérgicas. Así, la excitación de la corteza motora depende que no sea liberado el GABA a nivel talámico, lo que equivale a que la vía indirecta no esté activada. La lesión de la vía dopaminérgica directa permite la acción incrementada de la vía indirecta, la inhibición de la vía gangliobasal-talámica y, finalmente a la disminución de la actividad excitatoria sobre la corteza motora.
El compromiso de las vías dopaminérgicas permite además, la liberación de la acción colinérgica (normalmente antagonizada por dopamina). También hay compromiso de neuronas noradrenérgicas en la corteza cerebral (capas I y II) en regiones prefrontal, premotora y motora. En la autopsia se aprecian inclusiones intracelulares en la sustancia nigra, llamadas cuerpos de Lewy (Gaspar et al., 1991; Uribe, 1991a; Cedarbaum & Olanow, 1991). Se han detectado radicales libres tóxicos por el metabolismo oxidativo que aceleran el daño nigrostriatal (lesión del DNA y la membrana) y además, una disminución en las catalasas y peroxidasas a nivel de la sustancia nigra.
2. Diagnóstico y curso:
Comienzo insidioso o brusco en un miembro superior > mandíbula > cabeza > miembro inferior (a veces hemiparkinson). Curso progresivo con incremento de la incapacidad hasta un estado acinético rígido (al cabo de unos 5 a 10 años y demencia (Uribe, 1991a). Esta última se presenta en 20-60% de los individuos, especialmente si son de edad avanzada o con curso severo de la enfermedad; se caracteriza por enlentecimiento motor y cognitivo, disfunción ejecutiva, desorientación espacial y trastorno de memoria (Lees & Smith, 1983). La muerte generalmente acontece por pneumonía o embolia pulmonar. Los síntomas propios del trastorno y que participan durante su evolución son:
temblor:
Inicialmente distal, en las manos como "conteo de monedas", de reposo (a veces intencional) y que desaparece con el sueño y aumenta con la ansiedad. Es sugerente de una enfermedad de Parkinson de evolución benigna (más si persiste en todo su curso) (Hershey et al., 1991).
rigidez:
Inicialmente en musculatura proximal (nuca, tronco y músculos flexores) llevando a la aparición del signo de "rueda dentada" en el que el paciente realiza el movimiento en forma secuencial cuando se le ofrece resistencia al mismo.
bradicinesia:
Disminución de los movimientos espontáneos con lentitud de la palabra, escritura (micrografía) y otras actividades (comer, vestirse...) que progresa hasta la aquinesia (inmovilidad). También se afecta la marcha con disminución del balanceo de los brazos y caída ante cualquier tropiezo; la marcha es característica, festinante, con aceleración sin detención e inclinación del tronco hacia adelante y pasos pequeños por la sensación que tiene el paciente que se va a ir de bruces. Además, fascies inexpresiva, en "máscara".
otros:
Retropulsión, acatisia (incapacidad de permanecer en una sola posición), trastornos autonómicos (sialorrea, hiperhidrosis) y disminución en la calidad del sueño (insomnio temprano por ansiedad, fragmentación y somnolencia matutina), a veces por altas dosis de Levo dopa (que mejora con Difenhidramina o con antidepresivos tricíclicos como Imipramina). Además se presentan varios trastornos mentales (depresión, irritabilidad, demencia). En algunos, trastornos del lenguaje y del procedimiento gestual.
3. Epidemiología:
Se presenta principalmente en mayores de 40 años (aunque una variante familiar puede manifestarse desde la adultez joven) (Tellez, 1995).
Prevalencia anual: 84-270/100 mil hab. Incidencia anual: 5-24/100 mil hab. La demencia puede presentarse en un 40-80% de los casos y la depresión en la mitad o un tercio de los pacientes (debida a trastorno en el metabolismo de la serotonina), aunque estos datos no fueron replicados por el estudio realizado en Dunedin (Nueva Zelanda) donde en 73 pacientes con Parkinson sólo un 2.7% encontraron criterios de depresión mayor (Cummings, 1992; McKeith et al., 1994 ; Hantz et al., 1994).
4. Tratamiento:
La administración oral de Levodopa (precursor de la dopamina) + Carbidopa (inhibidor de la dopa descarboxilasa) [SINEMET], continua siendo el más eficaz y mejor tolerado tratamiento farmacológico de la enfermedad de Parkinson. pero induce discinesias [por disbalance entre las vías estriatales directas (D1) e indirectas (D2)], oscilaciones en la respuesta motora, complicaciones psiquiátricas y una progresiva emergencia de trastornos en la marcha; deben tenerse en cuenta algunos estudios que hablan de la disminución del almacenamiento de la dopamina sintetizada a partir de Levodopa exógena en enfermedad de Parkinson (Poewe, 1995). Por otro lado, un estudio de Chiveh, C. permitió identificar la formación de radicales libres hidroxilo (OH-) a partir de la autooxidación de la dopamina en los ganglios basales, con peroxidación lipídica de las membranas celulares de las neuronas aledañas (Chiveh et al., 1994).
Los agonistas de la dopamina como el Mesilato de Pergolida y la Bromocriptina, ayudan a reducir las fluctuaciones motoras y las discinesias ocasionadas por la L-dopa, pero no pueden ser mantenidos tales beneficios en forma indefinida. Por lo tanto, no son más efectivos que la L-dopa, de tal manera que sólo un 20-30% de los pacientes pueden ser mantenidos satisfactoriamente con la monoterapia con agonistas dopaminérgicos por más de tres años. Lo que se postula entonces es la asociación temprana de tales agonistas con L-dopa a dosis bajas (Mannen et al., 1991; Poewe, 1995). Los agonistas dopaminérgicos elevan la superóxido dismutasa cerebral, disminuyendo la formación de peróxido de hidrógeno a partir del metabolismo de la dopamina, preservando las células nigrales (Jenner, 1995).
También se utilizan como tratamientos alternativos el Biperideno y el Trihexifenidilo, anticolinérgicos que se utilizan solos cuando el síntoma predominante es el temblor, o en asociación con Levodopa. La Selegilina [DEPRENYL] (inhibidor irreversible de la MAO-B y por lo tanto del metabolismo y oxidación de la dopamina), 10-15 mg / día (> 30 mg / día: efecto antidepresivo) que ha sido postulada como terapia de primera elección. La Amantadina [SYMMETREL], 100-300 mg./día, incrementa la liberación de dopamina, bloquea su recaptación y tiene propiedades anticolinérgicas, aunque no es tan eficaz para el control del temblor como el Biperideno. Puede iniciarse como monoterapia, aunque al cabo de 4 a 8 semanas puede mostrar disminución de su efecto y requerir la adición de L-dopa. Los inhibidores de la COMT, recientemente introducidos al mercado ofrecen una alternativa en pacientes no respondedores a otros tratamientos.
Se estudia una posible utilidad de los antagonistas de la N-metil-D-aspartato que disminuye la actividad de los núcleos subtalámicos, solos o en combinación con L-dopa; al parecer disminuyen los síntomas y retardan la progresión de la enfermedad (Greenamyre & O'Brien, 1991).
La Clozapina y la Olanzapina han demostrado ser útiles en el control de síntomas psicóticos secundarios a la administración de medicamentos dopaminérgicos, sin agravmiento de la sintomatología extrapiramidal. La talamotomía es utilizada como último recurso en el temblor incapacitante. Sigue siendo cuestionada la cirugía estereotáxica con implante de médula suprarrenal.
SÍNDROMES POR LESIÓN DE HEMISFERIOS Y LÓBULOS CEREBRALES
Múltiples entidades pueden comprometer los hemisferios y lóbulos cerebrales, llevando a diferentes síndromes según sea la estructura comprometida; los síntomas pueden ser tan selectivos que es posible identificar la zona lesionada:
1. Lóbulo parietal:
Agnosia, afasia y apraxia. Negación del trastorno e hipomanía en compromiso derecho.
2. Lóbulo temporal:
Alteración de funciones auditivas, trastornos de memoria, equilibrio, estado emocional y de conciencia. Agnosia verbal, amusia, paracusias (alucinaciones auditivas), alucinaciones gustativas y olfatorias, síndrome de Korsakoff, trastornos del pensamiento y conducta.
3. Lóbulo occipital:
Ilusiones y alucinaciones visuales, agnosia visual, alexia. acromatopsia (agnosia del color), prosopagnosia, síndrome de Anton (ceguera cortical con negación del trastorno).
4. Lóbulo frontal:
Importante por las múltiples conexiones con el resto del SNC, modulando las funciones cognitivas, lingüísticas, de atención y procesos perceptuales que se origina en otras áreas del cerebro. Las funciones cognitivas, usualmente referidas como ejecutivas, comprenden : análisis, procesamiento secuencial, mantenimiento de la información relevante, autoelaboración de planes en relación con contingencias específicas, adaptación a cambios medioambientales y control de respuestas comportamentales y evaluación de su pertinencia de acuerdo con las contingencias internas (generadas por estructuras subcorticales) y externas (situaciones medioambientales) (Dubois, 1996).
Se han identificado cinco circuitos en paralelo que lo conectan con estructuras subcorticales (lóbulo frontal ® striatum ® globus pallidus / sustancia nigra ® tálamo ® lóbulo frontal).Los tres circuitos comportamentalmente relevantes se originan en la corteza prefrontal dorsolateral, en la corteza orbitofrontal y en la corteza frontal medial / cíngulo anterior (Cummings, 1996).
Existen varios tipos de lesiones del lóbulo frontal (Cummings, 1995; Gaviria, 1995):
Superior mesial (frontal medial / cíngulo anterior):
La corteza frontal medial es fundamental en la motivación y el inicio de la acción. La lesión de la misma se caracteriza por apatía, disminución de la conducción, "pseudodepresión", bradicinesia, disminución de la atención, pobre motivación y desinterés (Cummings, 1996). A veces mutismo acinético. Responde al tratamiento con agonistas de la dopamina (Bromocriptina, Metilfenidato) pues se presume un compromiso en las vías dopaminérgicas ascendentes, terapia cognitiva, estimulación física del lenguaje, terapia ocupacional y física. La esquizofrenia tipo II ha sido asociada a hipometabolismo prefrontal dorsolateral.
Dorsolateral (convexidad) :
La corteza prefrontal dorsolateral media funciones neuropsicológicas como cambio o mantenimiento de una acción, programamiento motor, fluencia verbal, memoria de evocación y preparación de estrategias para la resolución de problemas. La lesión del mismo se acompaña de irritabilidad y trastornos cognitivos (pensamiento concreto), perseveración, juicio pobre, trastornos de memoria, dificultades en la resolución de problemas y depresión (sin disforia, ni cambios neurovegetativos, ni desesperanza) (Cummings, 1996). Se maneja con estabilizadores del afecto como los anticonvulsivantes (Carbamazepina, Ácido Valproico), bloqueadores de los canales de Ca++, terapia comportamental, manejo del medio ambiente y simplificación de las rutinas diarias. La depresión ha sido asociada con hipometabolismo prefrontal lateral.
Orbitofrontal :
La corteza orbitofrontal media funciones como moderación de la interacción social, comportamiento en público y estabilidad afectiva. La lesión del mismo conduce al paciente a una marcada desinhibición, euforia e impulsividad; poca empatía, poca conciencia de enfermedad, irritabilidad y labilidad afectiva (sin aumento de la actividad motora, ni energía excesiva, ni trastorno del sueño) (Cummings, 1996). Se maneja con beta bloqueadores (Pindolol) más Carbamazepina , Buspirona, ISRS, estrógenos, manejo del medio ambiente, terapias conductuales. Se puede apreciar en la esclerosis múltiple. El trastorno obseso-compulsivo se ha asociado a hiperactividad orbitofrontal.
Frontal-subcortical:
Hace referencia a las conexiones entre la corteza frontal, el núcleo caudado, el globus pallidus y los núcleos talámicos (dorsomediales). Su lesión se caracteriza por perseveraciones, apatía, trastornos en la memoria de evocación más no de reconocimiento, interpretación concreta de proverbios, ecopraxia e impulsividad. Se puede apreciar en las demencias subcorticales (Parkinson, Huntington, Wernicke-Korsakoff).
Motor-premotor :
Involucra área 4 y 6, área motora suplementaria, parte de los campos visuales frontales (área caudal 8) y partes de la región de Broca (área 44). Dependiendo de su localización, el daño de este componente del lóbulo frontal resulta en debilidad, alteración del tono muscular, liberación de reflejos, mutismo, acinesia, apraxia, incontinencia, aprosodia y afasia de Broca (Mesulam, 1996).
TUMORES CEREBRALES
Originan signos neurológicos, cefalea, náuseas, vómito, convulsiones, trastornos visuales con papiledema y síntomas psiquiátricos, debido al efecto de masa y al aumento de la presión intracraneana.
Su localización determina la sintomatología psiquiátrica; así: en el lóbulo frontal, llevan a depresión, afecto inapropiado, desinhibición, demencia, síntomas psicóticos (Gaviria, 1995). En el lóbulo temporal, ansiedad, depresión, alucinaciones (gustativas y olfatorias), psicosis esquizofreniforme. En el lóbulo parietal, compromiso de funciones mentales superiores como agnosias, apraxias y afasias.
ENFERMEDAD CEREBRO-VASCULAR (ECV)
Según el tipo de región comprometida por la ECV, se presentan diversos síntomas:
*Apatía, por compromiso del lóbulo frontal derecho y parte medial del cíngulo. Tratamiento: Bromocriptina, Ritalina.
*Llanto y risa patológicos con lesión del lóbulo parietal derecho. Tratamiento: Antidepresivos (Nortriptilina). *Psicosis o alucinaciones. Tratamiento: Risperidona
*Mutismo acinético, debido a infarto talámico.
*Desorganización catastrófica. Tratamiento: Antidepresivos, Buspirona.
*Manía, compromiso del lóbulo frontal derecho.
*Depresión "post-stroke". Tratamiento: antidepresivos. (ver trastornos del afecto).
TRAUMA ENCEFALOCRANENANO (TEC)
La amnesia posttraumática está a menudo presente y el trastorno de memoria puede persistir. Se presentan además, afasia, trastornos en la atención, irritabilidad, ansiedad, depresión, labilidad afectiva, apatía, agresividad, agitación, psicosis posttraumática, delirios, cambios en la personalidad y rara vez, demencia. En casos de agitación, el Haloperidol a dosis de 1-2 mg c / 30-60 minutos V.O. es útil y seguro. En agresividad varios estudios sugieren la utilidad de los beta-bloqueadores (Wilson, 1993).
EPILEPSIA
1. Definición:
Trastorno paroxístico de la función cerebral de comienzo súbito, corta duración y recurrente (no necesariamente convulsión), debido a una descarga neuronal excesiva, desordenada, sincrónica y rítmica de un grupo o la totalidad de las neuronas cerebrales corticales (en el caso de convulsiones generalizadas), que se acompaña en algunas ocasiones de movimientos clónicos o hipertonicidad de la musculatura esquelética por su contracción súbita en forma localizada o generalizada (Uribe, 1991b) [FIG. 17].
2. Etiología:
La etiología es variable, incluyéndose varios factores : 1) genéticos. La epilepsia de crisis generalizadas tiene un claro componente hereditario ya que es 10 veces más común entre padres, hermanos e hijos de enfermos siguiendo un patrón de herencia poligénica y en la epilepsia mioclónica juvenil se sospecha una asociación con los loci BF y HLA del cromosoma 6p (Greenberg et al., 1988). En la epilepsia de crisis parciales el componente genético es menos importante, pero algunos de los subtipos se asocian a alteraciones en el cromosoma 10q 22-24 y 20q 13.2 (epilepsia del lóbulo frontal nocturna) (Ottman et al., 1995 ; Phillips et al., 1995). 2) medioambientales. Obstétricos (anoxia perinatal p.ej.), infecciones del SNC, enfermedades virales infantiles, trauma encefalocraneano o enfermedad cerebrovascular, más frecuentes en la epilepsia de crisis parciales (Uribe, 1991b). El compromiso del SNC por la presencia de alguno de éstos factores permite la activación espontánea y no controlada de grupos neuronales que en algunos casos puede involucrar regiones adyacentes. Las características de éstas despolarizaciones determinará el tipo de manifestación epiléptica en un paciente dado.
En las crisis parciales se presenta una disminución sináptica inhibidora (controlada por GABA) y un incremento de la excitatoria (bajo control glutamaérgico). La disminución del GABA en tan sólo un 20% a nivel de la sinápsis, puede desencadenar la actividad epileptiforme. La actividad convulsiva no depende sólo de la descarga neuronal tipo todo o nada como se aprecia en las crisis generalizadas. La "activación inducida", llamada fenómeno kindling se dedujo a partir de modelos animales mediante la aplicación focal repetida de descargas subconvulsivas en la amígdala cerebral que terminaban por producir una amplificación de la actividad convulsiva (disminución del umbral convulsivo) hasta conseguir una convulsión. Una vez inducido el kindling persiste toda la vida (Goddard, 1967) y es utilizado para explicar la recurrencia de las crisis convulsivas en ausencia de gatillos electrofisiológicos. El kindling depende de la activación de receptores NMDA por glutamato (McNamara, 1994). Durante una crisis convulsiva parcial las neuronas presentan despolarizaciones y potenciales de activación a frecuencias altas. La Carbamazepina, Lamotrigina, el Valproato y la Hidantoína inhiben la activación de alta frecuencia al disminuir la capacidad de los canales de Na+ para recuperarse a la misma. Además, al incrementar el GABA, aumentan el umbral convulsivo (McDonald & Kelly, 1993).
Las convulsiones generalizadas no se inician en un área circunscrita, sino en la activación recíproca del tálamo y la corteza. En las crisis de ausencia, por ejemplo, la estimulación de baja frecuencia del tálamo medial, desencadena descargas corticales en espiga seguidas por ondas lentas en una frecuencia de 3 ciclos / segundo. Esto se debe a la corriente T de bajo umbral tipo marcapaso dependiente de Ca++, que puede ser bloqueada con antagonistas de canales de Ca++ tipo T (Valproato, Etosuximida, Trimetadiona) (McDonald & Kelly, 1993).
3. Diagnóstico y clasificación:
El diagnóstico es básicamente clínico, utilizándose el EEG sólo para su confirmación (en menores de 16 años el EEG no tiene valor pronóstico). La clasificación de mayor aceptación es la Clasificación Internacional de las Crisis Epilépticas de la Liga Internacional contra la Epilepsia aprobada en Kyoto (Japón) en 1991, la cual agrupa los síndromes epilépticos en : 1. Epilepsias y síndromes relacionados con la localización ; 2. Epilepsias y síndromes generalizados ; 3. Epilepsias y síndromes indeterminados (localizados o generalizados como crisis neonatales o epilepsia durante el sueño de ondas lentas o epilepsia mioclónica severa en la infancia) y 4. Síndromes especiales (convulsiones febriles o crisis aisladas, p.ej.) (Commission of ILAE, 1989). Hasta 1981 se asumía la siguiente clasificación, la cual se menciona por ser práctica para una primera aproximación :
Crisis parciales (focales):
Activación inicial de un sistema de neuronas limitado a una parte de un hemisferio cerebral.
*Simples:
Sin trastorno de conciencia. Puede progresar a compleja o generalizada. Son movimientos de una región (que pueden propagarse, crisis Jacksonianas), cuyo origen es la corteza prerolándica contralateral; pueden acompañarse de componente sensitivo (parestesias) y pueden durar unos 20 a 30 segundos. Es preciso descartar neurocisticercosis, tumores, TEC...
En otros casos, pueden comprometer movimientos oculares o cefálicos (crisis versivas), lenguaje (crisis fonatorias, palilalia epiléptica), visualización de colores o manchas o alucinaciones (crisis visuales), alucinaciones olfatorias (crisis uncinadas, con compromiso del hipocampo por tumor), síntomas dismnésicos (déjà vu y jamais vu, déjà entendu y jamais entendu), sensaciones de hormigueo o entumecimiento (crisis somatosensoriales), alucinaciones auditivas (crisis auditivas), trastornos cognitivos (estados de ensoñación, distorsiones del sentido del tiempo, sensaciones de irrealidad, desdoblamiento o despersonalización), síntomas afectivos (angustia, depresión, ira, miedo, risa). La epilepsia del lóbulo temporal se caracteriza por sentimientos de desrealización y déja vu, alucinaciones auditivas o visuales transitorias, sentimientos de despersonalización, miedo o rabia, delirios y deseos sexuales (Kandel, 1995).
*Complejas:
Compromiso de la conciencia; de origen temporal en el 85% de los casos y compromiso bilateral frecuentemente que suele durar más de 60 segundos y rara vez menos de 10 segundos. El paciente presenta alteración del comportamiento con amnesia y automatismos y síntomas psicóticos. Los automatismos son una actividad motora más o menos coordinada y adaptativa que recurre durante el estado de alteración de la conciencia en el transcurso de, o después de, una crisis epiléptica, y usualmente seguida de amnesia del evento, por una descarga que compromete varias áreas del sistema límbico. Pueden ser de tipo alimentario, de la mímica, gestuales, ambulatorios, verbales. Puede generalizarse y ser provocada con deprivación de sueño.
Crisis generalizadas:
Por descarga neuronal que se disemina a ambos hemisferios.
*Tónico-clónicas:
Comienzo fulminante con pérdida de conciencia, fase tónica (grito, hipertonía, caída, evacuación vesical, cianosis), fase clónica (sacudida de las extremidades, sudoración, midriasis, salivación, pulso lento a rápido). Algunos pacientes experimentan una vaga sensación de malestar como advertencia.
Las tres fases duran unos 2 a 5 minutos y dan paso a un estado de estupor profundo que dura 4 a 5 minutos. Finalmente, el paciente presenta confusión, desorientación, cefaleas, mialgias.
El EEG muestra espicas de alta amplitud que pueden ubicarse en grupos o estar separadas por ondas lentas, para finalmente dar paso a ondas delta de baja amplitud.
*Ausencias:
Se desarrollan en la infancia (6 a 10 años) y a veces desaparecen en la pubertad. Se caracterizan por interrupción de la actividad en forma súbita, con mirada fija, mutismo por espacio de 5 a 10 segundos y luego reinicio de la actividad previa. Son frecuentes (10 a 100 episodios por día) y pueden ser desencadenadas con hiperventilación o estimulación fótica. Se ha relacionado con un gen autosómico dominante.
En el EEG se aprecia patrón de espica-onda lenta de 3 ciclos / segundo (Hz), sincrónico y de alto voltaje. La disfunción psicopatológica puede ocurrir en este tipo de epilepsia en forma de alucinaciones, delirios, agitación severa, hiperactividad, depresión o euforia, afasia, mutismo, estados catatónicos, conductas automáticas, trastornos de la expresión, pensamiento y memoria, sentimientos de extrañeza...(también apreciables en las crisis parciales por compromiso del lóbulo temporal).
*Mioclonías:
Contracciones musculares breves de miembros superiores, principalmente en las mañanas, con explosiones breves de espicas múltiples en el EEG.
*Crisis atónicas:
Pérdida súbita del tono muscular con caída pero sin inconsciencia. En ataques más prolongados la caída puede ser progresiva de manera que ocurra una relajación rítmica secuencial.
*Espasmos infantiles (síndrome de West):
A partir de los primeros meses de edad. Se presentan como crisis en aducción y flexión de corta duración y usualmente simétricas. Tienden a presentarse en grupos al dormirse o despertarse el niño o por irritabilidad. Es usual la presencia de un trastorno neurológicos de base y pueden llevar al retardo mental.
Manifestaciones interictales:
Las manifestaciones interictales consisten en cambios crónicos de la estructura de personalidad como incremento en la agresividad, emocionalidad intensa, religiosidad o moralismo extremo, pérdida del humor y del interés sexual (excesiva expresión de los afectos e ideas sobreelaboradas) (Kandel, 1995). Las asociaciones entre epilepsia y tipo de psicopatología dependen de la ubicación del foco epileptógeno, como lo muestra un estudio realizado en 40 pacientes con epilepsia focal que fueron evaluados con SPECT en el período interictal y con diferentes escalas como Beck Depression Inventory (BDI) y Leyton Obsessional Inventory (LOI), entre otras. Este estudio mostró que los pacientes con un foco en el lado izquierdo, presentaron altos niveles en la BDI, asociados con hipoperfusión bifrontal y pacientes con un foco en el lado derecho, presentaron altos niveles en la LOI asociados con hiperperfusión frontotemporal derecha, caudado y tálamo (Trimble et al., 1995).
*Psicosis:
Prevalencia de 9.1%, con una incidencia anual de 0.3% en 1285 pacientes (la mayoría con epilepsia del lóbulo frontal) de un estudio japonés. Los síntomas semejan una esquizofrenia de tipo crónico presente en el 4.6% de los pacientes y que va precedida por cambios de personalidad ; se manifiesta con ilusiones y alucinaciones auditivas paranoides (esquizofreniformes) (Onuma et al., 1995). Se diferencia del trastorno psicótico como tal en el menor compromiso del afecto, menor incidencia familiar e historia de epilepsia por varios años. Generalmente hay compromiso del lóbulo temporal dominante. Las psicosis postictales se caracterizan por episodios psicóticos que se presentan después de los primeros 7 días de ocurrida una serie de convulsiones y que se acompañan de alteraciones en el SPECT (hiperperfusión frontal mesial) sin cambios EEG durante los episodios psicóticos (Baumgartner et al., 1995). El delirio orgánico puede incluso deberse a los mismos anticonvulsivantes que llevan a disminución del ácido fólico y vitamina B12. A mayor dosis de anticonvulsivantes, mayor riesgo de psicosis en epilépticos.
*Trastornos de personalidad:
Cambios en el comportamiento sexual (hiposexualidad), religiosidad marcada, viscosidad (pedantería, detallismo, circunstancialidad, hipergrafia...).
*Otros trastornos:
Trastornos de la conducta (hipercinesia, impulsividad, farmacodependencia), trastornos del afecto (depresión, ansiedad) y trastornos de aprendizaje. La sintomatología depresiva en pacientes con trastornos convulsivos difiere de aquella propia de los pacientes con Trastorno depresivo mayor, pues solamente se encontraron alteraciones como bajo nivel de energía, afecto triste y pesimismo en más de 30% de 280 pacientes evaluados con la Beck Depression Inventory (Levy et al., 1995).
4. Epidemiología:
En Colombia la prevalencia es 10.8 / mil y en Medellín del 21.38 / mil (alta con respecto a otras ciudades del país, por mayor registro?); el 7% de los pacientes infantes entre 1 y 6 años de edad pueden tener convulsiones febriles. Además, es 3 a 7 veces más común en pacientes psicóticos (Uribe, 1991b).
5. Tratamiento:
Los anticonvulsivantes tienen perfiles diferentes y por ello se utilizan en algunos pero no en todos los tipos de crisis [FIG. 18]. Algunos actúan por activación del receptor GABAA (barbitúricos y BZDs), por aumento de la descarga de GABA presináptico (Gabapentín) o por disminución de la degradación enzimática del GABA a manos de la GABA-transaminasa (Vigabatrina y Valproato). Otros impiden la recuperación de los canales de Na+ activados por voltaje y se comportan como antikindling (Difenilhidantoína, CBZ, Lamotrigina), o inhiben la activación de receptores AMPA (barbitúricos), o disminuyen las corrientes de Ca++ de bajo umbral (T) y su actividad oscilatoria en neuronas talámicas (Etosuximida). Los anticonvulsivantes de segunda generación se mencionan en primer lugar ya que son ahora los fármacos de elección para epilepsia. La eficacia máxima alcanzada se menciona entre paréntesis (Pellock, 1989 ; Mattson et al., 1992):
* Tónico-clónicas generalizadas: Carbamazepina (75%), Ácido Valproico (75%), Oxcarbazepina (75%), Fenobarbital en los primeros 12 meses (75%), Difenilhidantoína (75%).
* Ausencias: Clonazepam (rápido desarrollo de tolerancia), Valproato sódico (> 74%), Etosuximida (74%), Trimetadiona, Acetazolamida, Lamotrigina.
* Parciales: Carbamazepina (65%), Ácido Valproico (65%), Oxcarbazepina (52% a 60%), Difenilhidantoína (65%), Fenobarbital (50%), Primidona (50%), Felbamato (50%), Gabapentín (> 50%), Lamotrigine (50% en crisis refractarias).
* Mioclonías, acinesias, ausencias atípicas: Clonazepam, Diazepam, Ácido Valproico (40% en mioclonías malignas).
* Espasmos infantiles: ACTH, corticoesteroides.
Las respuestas, en general, como puede apreciarse, son del orden del 50% inicialmente, con un 25% adicional en el tratamiento crónico, en especial en aquellos pacientes con epilepsia de reciente inicio (Elwes et al., 1984). Tales medicamentos anticonvulsivantes pueden ser medidos en sangre para establecer si el paciente se encuentra en el rango terapéutico o no, o si está cerca al nivel tóxico, aunque nunca llegan a ser tan confiables como la clínica (nistagmus, ataxia, disartria, dismetría...). Si no se da un control de las crisis con adecuados niveles plasmáticos, se sugiere cambiar el anticonvulsivante antes que asociarlo. Si el discontrol persiste, puede utilizarse la asociación como alternativa (tabla 6).
Debe tenerse en cuenta, además, que el paciente debe evitar el consumo de licor, el trasnocho y deportes como equitación, ciclismo, natación o actividades laborales que puedan poner en peligro su vida y la de los demás. En la niñez no dar tratamiento con la primera crisis y en adultos es preciso confirmar el diagnóstico (con al menos 2 crisis típicas).
En embarazadas con epilepsia el riesgo de mortalidad de sus hijos es mucho mayor que en embarazadas normales. Aunque los anticonvulsivantes pueden reducir significativamente esta mortalidad al controlar las crisis, debe tenerse en cuenta que se han asociado a teratogénesis (7% de los embarazos vs. 2 a 3% de la población general). El mayor riesgo de teratogénesis se presenta con Trimetadiona y con Ácido Valproico (espina bífida y riesgo de defectos del tubo neural) y con las combinaciones de anticonvulsivantes. Con la CBZ se han descrito defectos craneofacialaes, hipoplasia de las uñas y retraso del desarrollo. La corrección del déficit de ácido fólico puede reducir la presentación de tales dismorfismos (Lindhout & Omzigt, 1994).
Un 60% de los pacientes responde a la monoterapia, pero el resto requerirá un esquema politerapéutico con tasas de respuesta adicionales del 10% a 15%. Existen medicamentos que pueden asociarse a los diferentes anticonvulsivantes para el control de la epilepsia refractaria (con tasas de respuesta del orden del 30% a 50%) como el Gabapentin [NEURONTIN], 900-1800 mg/día en tres tomas (máx. 2400 mg/día) (Bebin & Bleck, 1994), Vigabatrín [SABRIL], 25-100 mg./kg./día en tres tomas (McDonald & Kelly, 1994), Lamotrigine, 500 a 700 mg./día (Messenheimer, J.A., 1995) o Flunarizina [SIBELIUM], 10-20 mg/día (máx. 60) (Starreveld et al., 1989), en crisis parciales simples o complejas y tónico-clónico generalizadas secundarias, pero no en crisis de ausencia.
Con respecto a la suspensión del tratamiento, un estudio prospectivo con 92 pacientes que presentaban crisis generalizadas o parciales, y que llevaban 2 años de tratamiento con un solo fármaco sin presentar convulsiones, mostró que la suspensión de aquel conducía a la presentación de recurrencias en sólo un 33% de los pacientes (el porcentaje era algo mayor con las crisis parciales complejas o un EEG anormal) (Callaghan et al., 1988). En un metanálisis de 25 estudios, se encontró que la proporción de pacientes que recurrían tras la suspensión del antiepiléptico variaba de 12% a 67% (20% a 40% para la mayoría de tales estudios). El riesgo de recurrencia es de 25% al año y 29% a los 2 años. Sin embargo, hasta un 26% de los pacientes que continuaban tomando la medicación a los 2 o 4 años también mostraban recurrencias, sugiriendo que al cabo de este tiempo, el riesgo depende más del curso natural de la enfermedad y no tanto de la suspensión del antiepiléptico ; por lo tanto, un intervalo libre de convulsiones de 2 años es adecuado para la suspensión del antiepiléptico en forma paulatina (durante 12 meses : 20% cada 2 a 3 meses). En niños y embarazadas considerar suspensión precoz (Berg & Shinnar, 1994). Una revisión posterior de los mismos autores, analiza los factores de riesgo para recurrencia tras la descontinuación de la medicación antiepiléptica. Ellos estudiaron 264 niños epilépticos que venían en tratamiento por espacio de 2.9 años en promedio, sin presentar ninguna convulsión. Encuentran que la epilepsia de inicio en la infancia es de mejor pronóstico que aquella cuyo inicio se da después de los 12 años (la de inicio en la adultez es comparable sorprendentemente a la de la infancia). Igualmente los pacientes con epilepsia sintomática remota (por lesión estructural), con convulsiones febriles atípicas o epilepsia mioclónica juvenil, alcanzan menores tasas de remisión que los que tienen epilepsia criptogénica o la idiopática (66% vs. 36%). El EEG previo a la descontinuación del fármaco es importante ya que si es anormal (enlentecimiento) predice un mayor riesgo de recurrencia (56% vs 26%) (Shinnar & Berg, 1995). Hay síndromes epilépticos que se curan solos con la edad ; un 50% se curan luego de un tratamiento farmacológico de 2 a 4 años ; un 20% se controlan pero no se curan y requieren tratamiento de por vida y existe otro tanto de carácter maligno que se controlan parcialmente o son progresivos sin mejorar con ninguna medicación (epilepsia refractaria). El pronóstico en general es bueno cuando el inicio de la epilepsia se da más allá del año de edad (2 a 5 años), cuando las crisis son únicamente generalizadas o parciales complejas, de carácter idiopático, sin mayores anormalidades en el EEG, I.Q. alto, ausencia de antecedentes familiares de epilepsia, ausencia de trastornos de personalidad e iniciación del tratamiento en el primer año de aparición de las crisis. El pronóstico es malo cuando no se cumplen tales condiciones o cuando las crisis son variadas, Jacksonianas, febriles atípicas o en caso de epilepsia mioclónica juvenil.
TRASTORNO AMNÉSICO POR AFECCIÓN NO PSIQUIÁTRICA
1. Definición:
Trastorno de la memoria a corto o largo plazo debido a causa orgánica sin otro trastorno asociado. La habilidad para aprender y recordar nueva información está siempre afectada, los problemas para recordar información ya aprendida no son tan comunes. La habilidad para repetir inmediatamente una información secuencial no está alterada. No se presentan trastornos cognitivos.
La confabulación a menudo se evidencia por la recitación de eventos imaginarios, sobre todo al comienzo del tratamiento. La amnesia marcada puede resultar en desorientación en tiempo y en espacio, rara vez en persona. El insight sobre su trastorno es pobre y puede negar la presencia del problema. Pueden encontrarse apatía, pérdida de iniciativa, embotamiento emocional (American Psychiatric Association, 1994) (tabla 7).
2. Etiología:
Déficit de tiamina por dependencia al alcohol (síndrome de Korsakoff, seguido de la encefalopatía de Wernicke [ver capítulo farmacodependencia]); sedantes, ansiolíticos e hipnóticos también pueden llevar al trastorno amnésico persistente, así como la utilización de antipsicóticos con afectos anticolinérgicos como la Clorpromazina (Tune et al., 1982). También debido a trauma encefalocraneano, cirugía, hipoxia, infarto en el territorio de irrigación de la arteria cerebral posterior, encefalitis por herpes simple, que suelen comprometer diencéfalo y lóbulo temporal (hipocampo, fornix, cuerpos mamilares). El trastorno de memoria es una de las más comunes secuelas de los pacientes con TEC, en especial cuando hay pérdida de conciencia superior a los 20 minutos y se presentan otras complicaciones neuropatológicas. Los pacientes con lesiones microscópicas a nivel del tallo cerebral y de la materia blanca profunda exhiben un perfil subcortical de trastorno de memoria, con compromiso de la evocación libre sin alteraciones en los test de reconocimiento (Delis, 1993).
TRASTORNO CATATÓNICO POR AFECCIÓN NO PSIQUIÁTRICA
Partiendo de la presencia de signos motores como mutismo, estereotipia, posturismo, catalepsia, obediencia automática, negativismo, ecolalia / ecopraxia o estupor, Abrams & Taylor estudiaron 56 pacientes durante 14 meses, encontrando que sólo 7% satisfacían los criterios del RDC (Research Diagnostic Criteria) para esquizofrenia, mientras dos tercios presentaban un trastorno afectivo (62% manía y 9% depresión endógena). El 22% restante tenían etiología orgánica como causa de la catatonía (epilepsia, psicosis tóxica, encefalitis, degeneración alcohólica y psicosis inducida por drogas). Adicionalmente, la respuesta al tratamiento no tuvo relación directa con el número de signos motores encontrados en cada paciente, que para los pacientes con trastornos afectivos fue de 3.7 características catatónicas en promedio (Abrams & Taylor, 1976).
En 1832, Calmeil, un estudiante de Esquirol, describió un grupo de pacientes que presentaban agitación, hiperactividad y alucinaciones auditivas, y que súbitamente se tornaban estuporosos y morían como causa de una gran hipertermia (43.3 oC). Stauder, quien acuño el término de catatonía fatal consideró la enfermedad como propia de adultos jóvenes y encontró edema cerebral y hemorragias en los tejidos postmortem, postulando a factores orgánicos como los responsables. Este tipo de catatonía sólo responde a la intervención oportuna con TEC (Penn et al., 1972).
Reportes aislados sobre signos catatónicos en entidades médicas generales incluyen: lesiones del pallidum (parkinsonismo), encefalitis viral, lesiones vasculares del lóbulo temporal, tumor del septum pellucidum (fornix), infarto hemorrágico bilateral del cíngulo anterior, tumores y hemorragias del tercer ventrículo, lesiones focales del tálamo, tumores del lóbulo frontal, pinealoma, tumores del cuerpo calloso, angioma del cerebro medio, aneurisma de la arteria cerebral anterior, malformación arterial de la circulación posterior, trombosis de la arteria basilar, trauma cerebral difuso, trauma cerrado del cráneo, status epiléptico de pequeño mal (crisis parciales complejas), estados postictales, encefalopatía de Wernicke, esclerosis tuberosa, fase aguda de la encefalitis letárgica, fiebre tifoidea, malaria, hepatitis viral, sepsis, cetoacidosis diabética, hipercalcemia (adenoma paratiroideo), hipertiroidismo, enfermedad de Addison, enfermedad de Cushing, pelagra, porfiria intermitente aguda, homocistinuria, glomerulonefritis membranosa, encefalopatía hepática, abstinencia a hipnosedantes, intoxicaciones con mezcalina, alcohol etílico, anfetaminas, PCP, aspirina y altas dosis de antipsicóticos (síndrome neuroléptico maligno), la causa orgánica más frecuente de catatonía (Gelenberg, 1976; Gelenberg & Mendel, 1977 ; Rogers, 1985; Mann et al., 1986; Hyman, 1988) (tabla 8).
CAMBIO DE PERSONALIDAD POR AFECCIÓN NO PSIQUIÁTRICA
Los cambios de personalidad debidos a afección sistémica suponen una diferencia del estado previo de personalidad del individuo, que deben diferenciarse de los disturbios del comportamiento que ocurren frecuentemente ante ciertas circunstancias medioambientales. Las manifestaciones comunes de cambios de personalidad incluyen inestabilidad afectiva, pobre control de impulsos, agresividad, apatía marcada, suspicacia o ideación paranoide. Varias entidades pueden conducir a este trastorno como tumores cerebrales, TEC, ECV, infección con HIV, LES... (en especial si comprometen el lóbulo frontal o estructuras subcorticales) (American Psychiatric Association, 1994) (tabla 9).
Yudofsky et al. Han expresado su desacuerdo con esta categorización diagnóstica y proponen un diagnóstico de Trastorno agresivo orgánico para describir la condición específica de discontrol o rabia y violencia secundarias a lesiones cerebrales caracterizado por la reactividad a estímulos triviales, por la no planeación del mismo, por ser explosivo, periódico y egodistónico (Yudofsky et al., 1995). Entre las entidades que podrían generar episodios de agresividad están : TEC, ECV, hipoxia, disbalance hidroelectrolítico, uremia, enfermedad de Alzheimer, enfermedad de Huntington, enfermedad de Wilson, enfermedad de Parkinson, esclerosis múltiple, LES, tumores cerebrales, encefalitis, meningitis, SIDA, epilepsia, hiper e hipotiroidismo, hipoglicemia, deficiencias vitamínicas, porfiria... Los medicamentos también podrían desencadenar estos episodios : alcohol, barbitúricos, BZD, opiáceos, esteroides, antidepresivos, anfetaminas, cocaína, antipsicóticos (acatisia) y drogas anticolinérgicas (síndrome anticolinérgico central) (Yudofsky et al., 1995).
En cuanto al tratamiento, en casos específicos y por cortos períodos de tiempo, los antipsicóticos y las BZD podrían ser de utilidad en el paciente agitado. El Lorazepam es un medicamento efectivo en el control y manejo de pacientes violentos en un servicio de emergencia (Bick & Hannah, 1986) y el Clonazepam es útil en pacientes ancianos agitados (Freinhar & Alvarez, 1986). La Buspirona ha mostrado ser efectivo en el manejo de los pacientes con agresión y agitación por trauma cerebral y demencia a largo plazo, pues su período de latencia es de 3 a 6 semanas (Colenda, 1988 ; Tiller et al., 1988 ; Gualtieri, 1991 ; Ratey et al., 1992).
La Carbamazepina y el Ácido Valproico pueden ser efectivos en reducir el comportamiento agresivo asociado a trastornos cerebrales orgánicos y a demencia, en las mismas dosis utilizadas para el manejo del Trastorno bipolar (Mattes, 1988 ; Gleason & Schneider, 1990 ; Giakas et al., 1990). El valor del Litio en el control de la agresión, se limita a pacientes con retardo mental, ya que en aquellos con lesión cerebral pueden presentar sensibilidad incrementada a los efectos neurotóxicos del Litio (Moskowitz and Altshuler, 1991). Los antidepresivos con perfil serotoninérgico han demostrado ser útiles en el control de la agresión asociada a lesiones cerebrales ; tal es el caso de Trazodone (Pinner & Rich, 1988), Fluoxetina y Sertralina (Coccaro et al., 1990). Finalmente, el Propranolol (20-60 mg./día inicialmente hasta 12 mg./kg./día) es útil en el control de la agresión y los comportamientos violentos en pacientes con síndromes cerebrales orgánicos, teniéndose en cuanta que su latencia terapéutica es de 6 a 8 semanas (Yudofsky et al., 1995).
TRASTORNOS DE LA SEXUALIDAD
INTRODUCCIÓN AL CONCEPTO DE GÉNERO
Qué es la sexualidad humana? Existe la educación sexual como término independiente de cualquier acercamiento a la salud mental? Se necesitan educadores "idóneos" de la sexualidad? o Debemos emprender otro proceso en la responsabilidad personal con respecto a la educación sexual, al asumir una forma particular de entender la sexualidad?
Darle respuesta a estos u otros interrogantes sobre la sexualidad y la educación sexual ha sido siempre preocupación de diversas disciplinas que estudian y abordan el quehacer humano. Lo que si es posiblemente claro, es que la familia es la educadora sexual por excelencia y que la educación sexual no es responsabilidad de unos cuantos sino de toda la sociedad. Pero, hasta dónde gran parte de esa sociedad está capacitada para la educación sexual?
Se precisa encontrar solución a cada una de las inquietudes a partir de un análisis coherente y reflexivo, requiriéndose para ello una base académica articulada con las inquietudes surgidas desde el planteamiento de lo social.
Así, para hablar de sexualidad humana es primordial diferenciar entre sexo y género, para entender luego en qué podría consistir la educación sexual, si es que existe algo parecido.
Sexo es la diferencia meramente anatómica que existe entre el macho y la hembra. Género es una construcción cultural de lo que se entiende por masculino y femenino, y que hace referencia a los aspectos no biológicos de la sexualidad (prácticas, símbolos, representaciones, normas y valores sociales que las sociedades elaboran a partir de la diferencia sexual anatomo-fisiológica).
Identificarse como hombre o mujer requiere un proceso arduo; no por el hecho de nacer varón o hembra se es un hombre o una mujer. La formación de la persona para asumir su género se inicia desde antes del nacimiento a partir de los proyectos construidos sobre el nuevo ser por parte de los padres, y continúa mientras el sujeto aprende a manipular los objetos, asimila las relaciones sociales y toma posiciones ante las demandas sociales. La socialización se prolonga durante toda la vida, pero es importante tener en cuenta que la socialización primaria, o sea la que se realiza en los primeros años de vida dentro del ambiente familiar, es la de mayor trascendencia.
Pero, cómo asume su género el hombre o la mujer? Desde el punto de vista biológico, diversos estudios revelan pequeñas diferencias en el tamaño de algunas áreas diencefálicas entre el hombre y la mujer, y entre hombres homosexuales y heterosexuales (Le Vay, 1990). De todas maneras es muy prematuro todavía afirmar que aquellas condiciones biológicas especiales marcan la génesis de la identidad de género en forma exclusiva; la tendencia actual es a aceptar una postura ecléctica de interrelación entre las causas biológicas y psicosociales en la génesis de una determinada orientación sexual, en la que también participarían mecanismos comportamentales de reforzamiento de conducta y condiciones particulares del entorno.
FISIOLOGÍA DE LA RESPUESTA SEXUAL
1. Fase de deseo (apetitiva) :
Sensación subjetiva de tensión sexual placentera (anticipatoria) caracterizada por fantasías sexuales y el deseo de tener sexo.
Disfunción: Trastorno del deseo sexual hipoactivo; Trastorno de aversión sexual.
2. Fase excitatoria :
Lubricación vaginal y erección peneana por mecanismos reflejos periféricos o psicológicos centrales con sensación objetiva de placer.
Disfunción: Trastorno femenino de la excitación sexual: Trastorno de erección masculina.
3. Fase de meseta :
Máximo desarrollo con erección total y completa en el hombre y plataforma orgásmica en el tercio inferior de la vagina en la mujer.
4. Fase orgásmica :
Emisión (inminencia eyaculatoria) y eyaculación en el hombre; contracciones rítmicas clónicas (3-8 c / 0.8 seg.) en la mujer, con pico de placer sensual y liberación de la tensión sexual.
Disfunción: Anorgasmia femenina; eyaculación retardada; eyaculación prematura.
5. Fase de resolución :
Sensación de relajación general. El hombre se torna refractario a la estimulación sexual; la mujer en cambio, tiene un potencial multiorgásmico, sin período refractario. No hay disfunciones conocidas en esta fase.
DISFUNCIONES SEXUALES
Las disfunciones sexuales se caracterizan por una alteración en el proceso que caracteriza a la respuesta sexual o por dolor asociado con el coito. Pueden tener múltiples causas que se resumen en orgánicas y "psicogénicas". Estas últimas constituyen el 70-90% de todas las disfunciones y se deben a problemas intrapsíquicos o interpersonales que se acompañan de intensa ansiedad previa al acto sexual; las causas psicogénicas pueden ser generalizadas o limitadas a una situación específica y estar presentes desde el comienzo de la actividad sexual o ser de tipo adquirido.
Entre las causas orgánicas, que deben ser descartadas en primer término, encontramos: Epilepsia temporal, esclerosis múltiple, lesiones hipotalámicas y del hemisferio derecho (disminución de la libido), lesiones del lóbulo frontal o diencéfalo, síndrome de Klüver-Bucy, anfetaminas, cocaína, hipertiroidismo, hipercortisolismo (hipersexualismo), lesiones medulares (compromiso de neurona motora inferior y del arco reflejo), diabetes mellitus, hipogonadismo primario y secundario (eunucoidismo o hiposexualismo), arteriosclerosis, alcoholismo... En caso de disfunciones por condición médica general o por el uso de sustancias, debe especificarse la patología o sustancia presentes (American Psychiatric Association, 1994).
1. Secundarias a medicaciones:
Los fármacos usados en psiquiatría se encuentran entre los medicamentos que más producen alteraciones en la erección, la eyaculación, el deseo sexual en ambos sexos y el orgasmo femenino. A continuación se mencionan algunos trastornos relacionados a su uso y su manejo :
· Antidepresivos tricíclicos e IMAO's : Compromiso de la eyaculación y el orgasmo femenino por su efecto anti a1 y anticolinérgico (Sadock, 1995). Compromiso de la erección por sus efectos anticolinérgicos (exc. Desipramina). Imipramina , Clomipramina y Nortriptilina han sido implicadas en la aparición de orgasmo femenino inhibido (Gross, 1982 ; Sorscher, 1986 ; Segraves, 1987).
· Antipsicóticos : Compromiso de la erección por su efecto antidopaminérgico, especialmente con butirofenonas, Flufenazina (Bartholomew, 1968) y Pimozide (Ananth, 1982). Las fenotiazinas alifáticas (Hollister, 1964), la Tioridazina (Kotin et al., 1976) y la Trifluoperazina (Sadock, 1995) poseen además propiedades anticolinérgicas y a-bloqueadoras que comprometen la erección, la eyaculación y el orgasmo femenino. La Tioridazina causa eyaculación retrógrada hasta en el 50% de los que la consumen.
· Antidepresivos serotoninérgicos : El Trazodone puede producir priapismo por bloqueo a1 adrenérgico, mientras los ISRS pueden inhibir el deseo sexual y el orgasmo en ambos sexos debido al incremento en los niveles de serotonina. La Ciproheptadina a dosis de 4 mg. unas 2 horas previas a la iniciación de la actividad sexual, ha demostrado ser efectiva en el alivio de la anorgasmia producida por fármacos serotoninérgicos, por sus efectos anticolinérgicos y antiserotoninérgicos (Sovner, 1984 ; De Castro, 1985 ; Steele & Howell, 1986 ; Nurnberg & Levine, 1987 ; Balon et al., 1993).
· Benzodiacepinas : Disminuyen las concentraciones de noradrenalina plasmática y anque pueden disminuir el deseo sexual, pueden mejorar la función sexual debido a sus propiedades ansiolíticas.
· Anticolinérgicos : Medicamentos como la Amantadina, la Benztropina y el Biperideno producen sequedad de las membranas mucosas (incluyendo la vagina) e importencia. Los antihistamínicos poseen también propiedades anticolinérgicas. La Ciproheptadina, aunque es un antihistamínico, tiene una potente actividad antiserotoninérgica (Sadock, 1995).
· Betabloqueadores y Alfabloqueadores : Antihipertensivos que disminuyen el tono simpático de centros vasomotores cerebrales que conduce a impotencia, disminución del volumen de eyaculación, eyaculación retrógrada y disminución de la libido (Segraves, 1989).
El tratamiento de las disfunciones sexuales por fármacos depende del tipo neurotransmisores implicados. Cuando el trastorno eréctil se debe a la utilización de antidepresivos, la Ciproheptadina, en el caso de los serotoninérgicos, y los agonistas dopaminérgicos como el Bupropión pueden ser efectivos, pues disminuyen el umbral de respuesta eréctil y eyaculatoria. Las anfetaminas pueden incrementar a libido por aumento en los niveles de dopamina y noradrenalina. El Deprenil (un IMAO-B selectivo) incrementa la conducción sexual por aumento de la actividad dopaminérgica y noradrenérgica, mientras la Tranilcipromina (un IMAO no selectivo) tiene un efecto estimulante paradójico por sus propiedades anfetamínicas (Sadock, 1995). La Apomorfina (agonista dopaminérgico) en el tratamiento del alcoholismo llevó a erecciones peneanas periódicas en 22 de 35 pacientes estudiados por Schlatter & Lal (Lal et al., 1979). Otros agonistas dopaminérgicos pueden conducir a erecciones peneanas espontáneas como Pergolida, Lisurida (Lees & Stern, 1981), Bromocriptina (2.5 a 3.75 mg./día) (Ambrosi et al., 1980) y Levodopa (20% a 30% de los pacientes) (O'Brien et al., 1971 ; Bowers et al., 1971). Agonistas colinérgicos como el Betanecol son efectivos también en la disfunción sexual producida por los ADT (Segraves, 1987). La Yohimbina es un bloqueador a-adrenérgico que puede llevar a dilatación de la arteria peneana y por ello ha sido utilizada en disfunción eréctil (Sadock, 1995). Muchas drogas como la cocaína, las anfetaminas, el alcohol y el cannabis han sido consideradas incrementadoras de la actividad sexual, posiblemente por sus efectos ansiolíticos, desinhibitorios o estimulantes. Sin embargo, su uso a largo plazo conduce a alteraciones hormonales (como en el caso del alcohol o cannabis) o a alteraciones cardiovasculares, que culminan en una marcada disfunción sexual. El Ginseng pareciera tener efectos androgénicos, entre sus múltiples principios activos, muchos de ellos desconocidos, que permiten incrementar el deseo y la conducción sexual (Sadock, 1995). Muchas sustancias con propiedades vasodilatadoras han sido utilizadas en forma inyectable en los cuerpos cavernosos del pene con el fin de mejorar la disfunción eréctil. Ellas producen un incremento transitorio del flujo sanguíneo peneal y una tumefacción y erección del miembro como consecuencia. Se han utilizados sustancias como Papaverina (CERESPAN), Mesilato de fentolamina (REGITINE), fenoxibenzamina (DIBENZILINE), prostaglandina E y polipéptido intestinal vasoactivo (PIV), que tiene actividad parasimpaticomimética. Sin embargo, los riesgos de estas prácticas son elevados : priapismo, dolor y esclerosis de los pequeños vasos del pene (Sadock, 1995).
2. Trastorno hipoactivo del deseo sexual:
Persistente o recurrente ausencia o deficiencia de deseo o fantasías sexuales que acompaña a todas las expresiones sexuales o a alguna de ellas (coito pero no masturbación, p.ej.). Deben tomarse en cuenta factores que afectan el funcionamiento sexual como edad, sexo y el contexto cultural en el que se desenvuelve la vida de la persona. Las mujeres suelen verse más afectas en este sentido que los hombres. La discordia marital es la razón más frecuente para la cesación de la actividad sexual, pero también la disminución en el deseo sexual puede conducir a problemas matrimoniales o de pareja.
El trastorno puede acompañarse de ansiedad, depresión crónica, uso de fármacos que deprimen el SNC, enfermedades o cirugías mayores. Puede presentarse acompañado de trastornos en la fase de excitación o en el orgasmo, en cuyo caso, pueden ser los generadores de la disminución del deseo. En otros caso los individuos conservan la capacidad de excitación y orgasmo y pueden tener relaciones sexuales con una adecuada estimulación. Los trastornos depresivos están a menudo asociados a esta disfunción.
La disfunción se desarrolla más frecuentemente en la adultez joven después de un período adecuado de deseo sexual, por la presencia de alteraciones psicológicas, eventos estresantes o dificultades interpersonales. La pérdida del deseo sexual puede ser continua o episódica (American Psychiatric Association, 1994).
3. Trastorno de aversión sexual:
Persistente o recurrente aversión extrema a todo contacto sexual genital con su pareja sexual. Puede representar un acto defensivo inconsciente por temor a la sexualidad. Los individuos expresan miedo, ansiedad o disgusto cuando el momento para una relación sexual con su pareja se presenta. La aversión puede centrarse a un aspecto determinado de la relación, como las secreciones, la eyaculación, la penetración o englobar cada expresión desde el mismo flirteo... Algunos individuos pueden presentar ataques de pánico cuando se ven confrontados con una situación sexual, otros utilizan diferentes estrategias para evitarlas (American Psychiatric Association, 1994).
4. Trastorno femenino de la excitación sexual (Frigidez):
Persistente o recurrente inhabilidad, parcial o completa, para mantener la respuesta de la excitación sexual (lubricación) durante todo el acto. Para su diagnóstico se requiere que la estimulación sexual sea adecuada en foco, intensidad y duración. A menudo se acompaña de trastorno en el deseo sexual y en el orgasmo. Puede resultar en dolor durante el coito, evitación sexual y trastornos en la relación de pareja. Es comúnmente debida a conflictos psicológicos u orgánicos como la vaginitis atrófica o alteraciones hormonales (testosterona, estrógenos, prolactina, Tiroxina) (American Psychiatric Association, 1994).
El tratamiento se basa en la terapia sexual y en el uso de estrógenos en la vaginitis atrófica. En casos selectos, puede utilizarse Metiltestosterona, 25 mg / día por 4 a 5 días en el período menstrual (máximo 150 mg / mes).
5. Trastorno de la erección masculina (Impotencia):
La erección peneana depende de la redirección preferencial del influjo arterial en los espacios vasculares de los cuerpos cavernosos y de los mecanismos neurovasculares que lo permiten. Existe pues, una inervación colinérgica y adrenérgica alfa adyacente a los vasos sanguíneos que mantienen al pene tumescente o no, según llevan a la vasoconstricción o a la vasodilatación, respectivamente ; aunque las vías simpáticas parecen conducir tanto fibras vasodilatadoras como vasoconstrictoras. En resumen, las vías colinérgicas hacen parte del mecanismo eréctil reflejo que viaja por los nervios parasimpáticos pélvicos, y las adrenérgicas del mecanismo eréctil "psicogénico" y de la detumefacción (Segraves, 1989). En estudios con monos, se han podido identificar algunas áreas cerebrales de estos primates que participan en los mecanismos de erección peneana : proyecciones septales del hipocampo, giro cingulado anterior, núcleo talámico anterior, núcleo dorsal medial del tálamo, región septopreóptica medial, tracto mamilotalámico y los cuerpos mamilares (Segraves, 1989).
El trastorno de la erección masculina se define como la incapacidad para obtener o mantener una erección suficiente para el coito (generalmente no presente en la masturbación). Un 20-50% presentan una causa orgánica. Para el diagnóstico se precisa de polisomnografía y calibradores de la presión en el pene que permiten descartar un origen orgánico (lo normal son 90 minutos de erección cada noche durante el sueño REM). También se utiliza el ultrasonido Doppler y niveles séricos de testosterona. Incidencia: 8%.
Las dificultades en el erección están frecuentemente asociadas a ansiedad, temor a la falla, preocupación acerca del acto sexual y una disminución subjetiva de excitación o placer. Puede asociarse a otras disfunciones sexuales como trastorno del deseo sexual hipoactivo y eyaculación prematura o a otros trastornos mentales como Trastornos del afecto o del uso de sustancias. A menudo se reportan inconvenientes con al excitación sexual (American Psychiatric Association, 1994). Entre las causas orgánicas de la disfunción eréctil se encuentran:
* Enfermedades infecciosas y parasitarias
* Enfermedades cardiovasculares
* Trastornos renales y urológicos
* Trastornos hepáticos (cirrosis)
* Trastornos respiratorios
* Enfermedades genéticas (síndrome de Klinefelter)
* Desnutrición y deficiencia vitamínica
* Enfermedades endocrinas (diabetes mellitus, enfermedad de Addison, neoplasias adrenales, mixedema, hipertiroidismo, acromegalia).
* Trastornos neurológicos (esclerosis lateral amiotrófica, esclerosis múltiple, enfermedad de Parkinson, tumores del SNC o de médula espinal, epilepsia del lóbulo temporal).
* Terapia con radiación
* Fractura pélvica
* Uso de drogas adictivas y alcohol (disminución de los niveles de testosterona y elevación de los estrógenos circulantes en el hombre)
* Fármacos psiquiátricos
Los casos adquiridos no orgánicos pueden remitir espontáneamente en un 15-30% de las veces. El tratamiento consiste en la abstención del coito y terapia de focalización sensitiva (excitación hacia los genitales y no desde los genitales) y manejo de la ansiedad; prótesis peneana inflable, Papaverina, Yohimbina o cirugía (revascularización), en caso de una patología orgánica. La disfunción producida por fármacos se maneja con medicamentos ya mencionados.
6. Trastorno orgásmico femenino (Anorgasmia):
Persistente o recurrente disminución o ausencia de orgasmo en una mujer posterior a una fase de excitación normal en foco, intensidad y duración. Algunas mujeres son capaces de experimentar un orgasmo durante la estimulación clitoriana no coital, pero no lo experimentan durante el coito (esto constituye una variación normal, haciéndose diagnóstico del trastorno solamente si ello representa una inhibición psicológica).
Un 5% de mujeres casadas mayores de 35 años nunca han tenido un orgasmo y tal cifra aumenta en solteras y jóvenes alcanzando valores del 30%. El trastorno es debido a factores psicológicos como miedo a la penetración o rechazo del sexo opuesto, hostilidad hacia lo masculino, sentimientos de culpa hacia los impulsos sexuales o conflictos maritales o a otros trastornos mentales como los trastornos del afecto. También puede deberse a factores orgánicos y medicamentos como anticonceptivos orales, antidepresivos, antipsicóticos, BZD.
El orgasmo no depende del tamaño vaginal o de anomalías en l musculatura del piso pélvico; incluso en casos de diabetes o cáncer pélvico, se compromete más fácilmente la capacidad de excitación que el orgasmo (American Psychiatric Association, 1994).
El tratamiento consiste en prácticas masturbatorias y uso de vibradores. En caso de consumo de fármacos el manejo ha sido descrito en párrafos anteriores.
7. Trastorno orgásmico masculino (Eyaculación retardada):
La estimulación alfa adrenérgica a través de los nervios hipogástricos ha sido implicada en la emisión seminal y en el cierre del cuello de la vejiga. A nivel cerebral, se ha identificado la participación del área preóptica, el tálamo anterior y las vías espinotalámicas en monos (Segraves, 1989).
El trastorno orgásmico masculino consiste en la persistente o recurrente disminución o ausencia de orgasmo en un hombre después de la fase de excitación sexual normal. La dificultad está usualmente restringida a alcanzar el orgasmo en la vagina pero no con masturbación la estimulación oral, por ejemplo. La disfunción sexual se puede atribuir a causas psicológicas o secundaria a prostatectomía, enfermedad de Parkinson, lesión sacra, antihipertensivos (Guanetidina, Alfa-metil-dopa, Reserpina) (Segraves, 1989), fenotiazinas (Hollister, 1964) y antidepresivos de perfil serotoninérgico (Clomipramina [200 mg./día] (Monteiro et al., 1987), Fenelzina [60 a 90 mg./día] (Harrison et al., 1986), Imipramina [200 a 300 mg./día] (Harrison et al., 1986), Amitriptilina (Nininger, 1978), ISRS (Balon et al., 1993)). A pesar de ello, muchos hombres con lesiones neurológicas o vasculares que comprometen la erección o la emisión de semen, pueden alcanzar el orgasmo (American Psychiatric Association, 1994).
El tratamiento consiste en terapia sexual, psicoterapia, reacondicionamiento masturbatorio, activación de fantasías sexuales... Inicialmente se propende por la eyaculación fuera de la vagina y luego se permite la penetración momentos antes del orgasmo. En el caso de fármacos serotoninérgicos, la Ciproheptadina ha demostrado ser efectiva (Balon et al., 1993). Otra alternativa sería la sustitución por Bupropión (agonista dopaminérgico) o la Desipramina (antidepresivo de perfil noradrenérgico) (Sovner, 1983).
8. Eyaculación prematura:
Persistente o recurrente eyaculación con un mínimo estímulo sexual en la parte preliminar o después de una penetración corta. Presente en 20-30% de los adultos jóvenes varones de alto nivel cultural y por experiencias previas en situaciones de apuro. Sin embargo, algunos individuos pueden presentar este patrón después de un período de función adecuada, por diminución de la frecuencia sexual, intensa ansiedad de realización con un nuevo patrón o pérdida en el control eyaculatorio por dificultades para alcanzar o mantener la erección. Algunos hombres con consumo previo de alcohol pueden presentar esta disfunción (American Psychiatric Association, 1994).
El tratamiento consiste en abstención coital y enfoque sensorial con "técnica de apretado" del glande por 5 segundos en la inminencia eyaculatoria y reinicio de la estimulación manual del pene por la compañera sexual (3 a 4 ciclos) hasta permitir la penetración y luego los movimientos coitales progresivos. Buen pronóstico. Desde la perspectiva farmacológica, existen algunos medicamentos que por su acción antagonista sobre receptores dopaminérgicos o serotoninérgicos pueden ser efectivos en casos de eyaculación prematura, como la Tioridazina (Singh, 1963), los IMAOs (Bennett, 1961) y los ISRS (Balon et al., 1993 ; Waldinger et al., 1994).
9. Vaginismo:
Persistente o recurrente contracción dolorosa involuntaria y refleja de los músculos del introito vaginal (piso pélvico) en respuesta a la tentativa de penetración. Es pues, una respuesta fóbica a la penetración, en algunos casos por trauma sexual como abuso sexual infantil o por creencias religiosas que asocian el sexo con pecado. Se presenta principalmente en mujeres jóvenes de grupos socioeconómicos altos. Las fases de deseo, excitación o capacidad orgásmica no están alteradas, a menos que la penetración sea anticipada o intentada. Al examen vaginal se aprecia marcada contracción de la musculatura pélvica en algunas mujeres con esta disfunción (American Psychiatric Association, 1994).
El tratamiento se basa en practicar tacto vaginal para confirmar la sensación dolorosa e iniciar terapia sexual con ejercicios de Kegel (contracción voluntaria de los músculos del introito) hasta el agotamiento y luego desensibilización "in vivo" con reacondicionamiento masturbatorio abriendo su vagina con sus dedos o dilatadores.
10. Dispareunia:
Persistente o recurrente dolor asociado al coito, antes, durante o después, en el que debe descartarse patología orgánica (vulvitis, bartolinitis, endometriosis, parametritis, patología pélvica...) en un 30 a 40% de los casos. Puede presentarse en hombres y mujeres. Puede conducir a la evitación de relaciones sexuales. El trastorno no es causado exclusivamente por vaginismo o pérdida en la lubricación vaginal (American Psychiatric Association, 1994).
11. Otras disfunciones sexuales no específicas - DSM-III-R (APA, 1987):
(1) Sensación no erótica o de anestesia completa con componentes fisiológicos del orgasmo normales.
(2) Análogo femenino a la eyaculación prematura.
(3) Dolor genital que ocurre durante la masturbación
PARAFILIAS
Impulsos, fantasías o prácticas sexuales inusuales, desviadas o bizarras. Cambio de objeto sexual por acciones u objetos insólitos y bizarros. La sexualidad "normal" no satisface al sujeto que la presenta. Pueden conducir a múltiples actos peligrosos para el sujeto sometido al patrón de comportamiento sexual del individuo (p.ej. en pedofilia o sadismo sexual). El individuo puede recurrir en varias ocasiones al servicio de prostitutas buscando realizar sus fantasías y ser sometido al arresto y al encarcelamiento cuando es denunciado por alguien que fue forzado a satisfacer sus fantasías.
En algunos casos puede desempeñar trabajos relacionados con sus fantasías como una guardería o una tienda de ropa íntima. Algunos individuos pueden expresar culpa y depresión por su comportamiento sexual por considerarlo anormal o inmoral.
Más común en hombres (20:1). Inician en la infancia y se estructuran en la adolescencia y adultez joven, con un curso crónico y variable en intensidad que puede ceder parcialmente en la adultez mayor. Las parafilias más comúnmente encontradas en clínicas especializadas en su tratamiento son la pedofilia, el voyeurismo y el exhibicionismo. Casi una mitad de estos individuos están casados.
Se presumen factores biológicos (anormalidades en el EEG y niveles hormonales) que son activados por factores psicológicos como el abuso infantil. Las parafilias parecen estar asociadas a hiperactividad dopaminérgica y/o a dominancia de esta sobre la función serotoninérgica, por lo que pueden responder a antagonistas dopa o agonistas serotoninérgicos que complementarían la psicoterapia comportamental y el condicionamiento aversivo (American Psychiatric Association, 1994). Se ha descrito en entidades como epilepsia del lóbulo temporal, estados postencefalíticos, trastorno de Tourette, trastornos del lóbulo frontal, enfermedad de Huntington, tumores del tallo cerebral y esclerosis múltiple (Cummings, 1995).
Las parafilias y adicciones sexuales no parafílicas como masturbación compulsiva, dependencia a la pornografía..., parecen responder favorablemente a la Fluoxetina por su potencial efecto en trastornos de impulsividad, con efectos estadísticamente significativos y respuesta evidente a las 4 semanas y sin afectar el comportamiento sexual convencional. Existen reportes del uso de este antidepresivo en transvestismo (20 mg/día), fetichismo (inicialmente 20 mg/día y luego 40 mg/día por 12 meses), escrupulosidad (relacionada con TOC por 8 semanas), exhibicionismo o voyeurismo (20-80 mg/día por 3 a 6 meses) (Kafka & Prentky, 1992).
Para algunos individuos, las fantasías o estímulos parafílicos, son necesarios para alcanzar la excitación sexual y se incluyen siempre en la actividad sexual. En otros caso las preferencias parafílicas ocurren sólo en episódicamente (p.ej. durante períodos de estrés), mientras otras veces la persona es capaz de tener una relación sexual sin las fantasías o estímulos parafílicos. El comportamiento, la urgencia sexual o las fantasías causan significativa alteración en importantes áreas del funcionamiento como la social u ocupacional.
1. Exhibicionismo:
Exposición compulsiva y repetitiva de genitales a extraños con el fin de aterrorizarlos o fantaseando con la excitación sexual que el observador pueda tener. Algunas veces el individuo se masturba mientras se expone (o mientras fantasea con exponerse). Se presenta en hombres desde antes de los 18 y generalmente no más allá de los 40 años (American Psychiatric Association, 1994). Los medicamentos serotoninérgicos por la disminución en el deseo de exposición, la dificultad para alcanzar el orgasmo y la reducción de la intensidad del orgasmo, han demostrado tener alguna utilidad en casos aislados (Wawrose & Sisto, 1992 ; Casals-Ariet & Cullen, 1993).
2. Sadismo y masoquismo sexual:
Consiste en causar sufrimiento físico o psicológico a otra persona para obtener placer sexual. La víctima puede consentir tal práctica (masoquista). Se incluyen violaciones y agresiones sexuales de otro tipo. Se acompañan frecuentemente de tendencias homosexuales o fetichistas.
El foco parafílico del masoquismo sexual está en relación con la humillación, golpiza, limitación o cualquier otra forma de sufrimiento real. El masoquismo sexual sólo se expresa durante las relaciones sexuales o la masturbación pero no en otros actos de la vida cotidiana. La "hipoxifilia" involucra excitación sexual por deprivación de oxígeno por compresión torácica, bolsas plásticas, compresión del cuello o medios químicos como nitrito y puede llevar a la muerte. Puede acompañarse de fetichismo, fetichismo transvestista o sadismo sexual. El curso es crónico con un mismo patrón e intensidad de acto masoquista generalmente.
El foco parafílico del sadista sexual está en relación con el sufrimiento psicológico o físico de la víctima. El sadismo sexual sólo se expresa durante la actividad sexual, pero no en otras actividades de la vida cotidiana. El curso es crónico con un mismo patrón e intensidad de acto sadista por varios años generalmente. Posteriormente, la intensidad puede incrementarse, pudiendo llevar a serias lesiones a la víctima e incluso a la muerte (American Psychiatric Association, 1994).
3. Voyeurismo:
Gratificación sexual al mirar a otros en relaciones sexuales o mujeres desnudas desprevenidas, usualmente extraños. Una variante incluye escuchar conversaciones eróticas (sexo telefónico). La masturbación usualmente ocurre durante la actividad voyeurística o después de ella, rememorando el evento. Algunas veces el individuo tiene fantasías de experiencias sexuales con la persona que observa. El inicio de la actividad voyeurística es alrededor de los 15 años con curso crónico (American Psychiatric Association, 1994).
4. Pedofilia:
Actos o fantasías eróticas con niños prepúberes (menores de 13 años) por individuos mayores de 16 años y con más de 5 años que sus víctimas. Puede ser de carácter heterosexual (95%) u homosexual (5%), exclusivo o no exclusivo. La acción pedofílica puede limitarse a desvestir y apreciar el niño o a masturbarse en presencia de él o a tocar los genitales del niño. Otros llevan a cabo la fellatio o el cunnilingus o realizan la penetración en la vagina, el ano o la boca, ya sea con sus dedos u otro objeto o con su pene.
El individuo suele justificar sus actos argumentando la provocación por parte del niño o el interés por educarlo sexualmente e intenta convencer al niño del supuesto bien que se le hace. Los niños victimizados pueden ser los hijos del individuo o niños fuera de sus familias.
Es una de las parafilias más frecuentes, tanto que alrededor del mundo existen varios lugares turísticos destinados para tal fin, al que acuden individuos con el trastorno (American Psychiatric Association, 1994).
5. Fetichismo:
Uso de objetos inanimados como método preferido (medias de mujer, zapatos, bragas...). El individuo con fetichismo usualmente se masturba mientras aprecia, roza o huele el "fetiche" o pide a su pareja utilizarlo mientras se desarrolla la relación sexual, ya que en ausencia de él puede acontecer una disfunción eréctil (excitatoria). No es diagnosticado cuando el individuo es un fetichista transvestista o cuando el objeto ha sido diseñado con el propósito de estimular (vibrador, p.ej.). Inicio en la adolescencia, con curso crónico. Principalmente en hombres (American Psychiatric Association, 1994).
6. Travestismo fetichista:
Hombres heterosexuales que al vestirse como mujeres obtienen placer sexual, masturbándose usualmente durante tal acto, imaginándose ser al mismo tiempo el sujeto masculino y el femenino. No es diagnosticado en individuos con un trastorno en la identidad de género. Puede asociarse a masoquismo sexual. En algunos casos, el individuo puede vestirse como mujer, pero tal comportamiento no es evidente hasta la adultez. El vestir prendas femeninas puede ser utilizado en solitario o con una pareja par obtener gratificación sexual o en respuesta a estados de ansiedad o depresión. Aparece desde la niñez, de curso crónico, pudiendo evolucionar al transexualismo (en el que la persona desea ser del sexo opuesto) (American Psychiatric Association, 1994).
7. Frotteurismo:
Rozar los genitales contra otro sujeto que no lo consiente así, para alcanzar excitación y orgasmo, mientras fantasea en una relación con la víctima. Ocurre en lugares concurridos como buses, por ejemplo. Inicia en la adolescencia y suele disminuir en frecuencia con el paso de los años (American Psychiatric Association, 1994).
8. Otras parafilias:
Zoofilia (uso de animales para obtener excitación sexual y satisfacción como método preferido. Más común en áreas rurales); coprofilia, urofilia (defecación o micción en su compañero(a) sexual o viceversa [recepción de las excreciones del otro]); necrofilia (cadáveres); parcialismo (foco de excitación sexual en una parte específica del cuerpo); clismafilia (enemas) (American Psychiatric Association, 1994).
TRASTORNOS EN LA IDENTIDAD DE GÉNERO
Los Trastornos en la identidad de género son situaciones en las cuales se presenta una discordancia entre el sexo biológico y la identidad de género. No son debidos a trastornos de sexo ambiguo como el síndrome de Turner (XO), Klinefelter (XXY), síndrome adrenogenital, pseudohermafroditismo o síndrome de insensibilidad androgénica.
El homosexualismo es definido como la atracción erótica preferencial por miembros del mismo sexo cuya etiología puede ser muy variable; no hay consenso aún sobre lo que puede llegar a determinar este tipo de comportamiento.
La capacidad para percibir y responder a los estímulos sexuales, para reconocer la satisfacción y el éxito en la práctica heterosexual y para utilizar estas experiencias como fuerzas integradoras, puede ser crucial para el desarrollo del rol sexual. Los factores de vulnerabilidad en estas áreas pueden influir en la elección sexual, que entonces resulta reforzada accidentalmente o por el contexto social o familiar.
Los estudios con gemelos muestran índices de concordancia en monocigóticos, pero no en dicigóticos, lo que hace pensar en una posible alteración de las pautas de maduración psicosexual controlada por genes.
Algunos trastornos orgánicos como la epilepsia o la sífilis terciaria podrían determinar comportamientos de tipo homosexual, al igual que patologías psiquiátricas como esquizofrenia y diversos trastornos de personalidad.
El cuarto a séptimo mes de vida fetal es crucial en la diferenciación sexual, por la concentración de esteroides masculinos que actúan sobre estructuras límbicas e hipotalámicas y que pueden ser afectados (disminuidos en situaciones de estrés materno con la consiguiente liberación de glucocorticoides y la disminución de la testosterona). Así, la interacción entre estrógenos y andrógenos lleva a cabo el estímulo de la diferenciación sexual.
Como se ha mencionado ya, en muchas culturas este tipo de expresión sexual no es considerada como patológica, e incluso en las sociedades occidentalizadas el rechazo hacia la misma ha dado un viraje significativo en las dos últimas décadas, al punto de considerarse como aceptables para algunas de ellas las prácticas matrimoniales y la adopción de hijos por parte de quienes asumen esta opción de género. Sin embargo, hay individuos que no vivencian su homosexualidad en forma egosintónica y seguramente recurrirán a la ayudan especializada para buscar solución a su malestar. En estos casos, se pueden promover el desarrollo de respuestas heterosexuales a partir de la aversión a estímulos homosexuales (terapia de condicionamiento aversivo), se utiliza también la desensibilización sistemática y el reacondicionamiento masturbatorio (Byne & Parsons, 1993) (tabla 10).
TRASTORNOS DEL SUEÑO
NEUROFISIOLOGÍA DEL SUEÑO
" El cerebro es un emulador de la realidad, un aparato para crear una realidad abstracta"
Llinás, R.
La función central del Sistema Nervioso es la de soñar, siendo la vigilia un estado de ensueño regido por los sentidos, pero sin más diferencia que el estado de sueño como tal que a su vez es regido por la memoria. Las neuronas relacionadas con el sistema sensoriomotriz sólo ocupan el 5% de toda la masa cerebral, el resto de la misma se encarga de predecir (herencia filogenética) (Llinás, 1994).
La conciencia se define como la actividad integradora por la cual el individuo capta la totalidad de su campo fenomenológico y lo incorpora a su experiencia. El estado de conciencia requiere una alta frecuencia y sincronización entre diversas estructuras como el sistema reticular activante, el tálamo y la corteza (efecto de resonancia o coherencia temporal); en el tálamo (órgano que controla el ciclo sueño-vigilia) se producen despolarizaciones tónicas de alta frecuencia (potenciales de acción consecutivos) en forma paroxística, que permiten la percepción del mundo externo en forma fragmentada (granular) y no continua. Se sabe entonces, que los núcleos reticulares del tálamo constituyen la compuerta a la realidad y que los núcleos intralaminares se encargan de estructurarla, pues se percibe fracturada. Ambos núcleos talámicos están interconectados con las capas IV - VI y I de la corteza respectivamente, a una frecuencia de 40 Hz como una oscilación que progresa de adelante hacia atrás cada 12.5 mseg. (quantum de cognición) (Llinás, 1994). La región cortical señalada como el sustrato biológico de la conciencia (percepción del instante) es la llamada zona terciaria, formada por el área 39 de Brodmann a nivel de la región parietoccipital (Kandel, 1995).
Por otro lado, la mente, función intrínseca presente únicamente en el estado de conciencia, es un estado oscilatorio con un ritmo de 40 ciclos / seg. (Hz) debido a las propiedades de los canales iónicos y no a despolarizaciones. Esto es debido a campos magnéticos provenientes de los campos eléctricos y ubicados en forma perpendicular a estos últimos, y susceptibles de ser medidos a través de un magnetoencefalógrafo. A 40 Hz, los dos hemisferios cerebrales se encuentran sincronizados en un estado de activación espontánea no presente en los estados del sueño (con excepción de un estímulo sensorial durante el sueño REM) (Llinás, 1994).
Tanto el sueño como la vigilia son controlados por sistemas neuronales ubicados en el tallo cerebral, hipotálamo, tálamo y cerebro anterior. La vigilia es mantenida por actividad tónica en el sistema reticular activante y reforzada por impulsos sensoriales colaterales (acústicos y dolorosos los más importantes) (Culebras, 1992). Estos sistemas neuronales responden a un ciclo circadiano donde la luz cumple un papel sincronizador. Antes se pensaba que eran necesarios estímulos lumínicos de excesiva intensidad (7000 a 13000 lux) para ejercer alguna influencia en el ciclo circadiano de los humanos. Pero, estudios recientes indican que la exposición a bajas iluminaciones como las producidas por lámparas artificiales (100 a 500 lux) aún exhibe un efecto robusto al lograr modificar la temperatura corporal y reducir la secreción nocturna de melatonina (Boivin et al., 1996).
Neuronas catecolaminérgicas y colinérgicas reforzadas por las histaminérgicas del hipotálamo posterior, son activas durante la vigilia. El sueño aparece cuando dichas neuronas disminuyen su actividad y se activan neuronas promotoras del sueño (GABAérgicas, peptidérgicas) en el núcleo del rafé medio del tallo cerebral, núcleo del tracto solitario, núcleo talámico reticular, hipotálamo anterior (área preóptica) y prosencéfalo basal. La desactivación del sistema reticular libera los impulsos talámicos y bloquea la información a la corteza. Además, las neuronas serotoninérgicas del rafé medio inhiben la actividad motora (Steriade, 1992). Existen factores humorales como el péptido inductor del sueño delta, el factor liberador de la hormona del crecimiento, los muramil péptidos, la prostaglandina D2 y la serotonina, entre otras, que se sabe participan en la inducción y mantenimiento del sueño. Los estrógenos por ejemplo, acortan el período circadiano y consolidan la fase de sueño (Leibenluft, 1993).
El sueño consta de 2 estados divididos en 4 etapas por EEG: 1 y 2 (ligero), 3 y 4 (estado de poca actividad mental) y REM (estado de movimientos oculares rápidos). Tales etapas se presentan en ciclos cada 90 minutos aproximadamente (4 a 5 en total) de ritmicidad ultradiana. El sueño no REM (NREM) predomina en la primera mitad (70-100 minutos) y el REM al final [FIG. 2]. Así pues, el NREM ocupa el 75-82% del sueño total (con predominio de la etapa 2) y disminuye con la edad, y el REM que ocupa el 50% del sueño del recién nacido, ocupa desde los 3 a 5 años el 18-25% y no se altera más adelante. Mientras en sujetos adultos normales el sueño se inicia en el estado NREM, en los infantes normalmente inicia en el estado REM. El recién nacido duerme entre 16-18 horas diarias distribuidas en 6 a 8 períodos de aproximadamente igual longitud. Hacia los seis meses el patrón de sueño semeja al del adulto con un período más largo en la noche y dos de siesta en el día. En las personas de edad avanzadas se reasume el patrón polifásico (Osuna & Rubiano, 1994).
Cuando se priva a un individuo de algún estadío del sueño durante una noche, se observa un fenómeno de rebote a la noche siguiente con incremento del estadío comprometido (el sueño REM se recupera sólo en un 50%).
El sueño REM es promovido por neuronas colinérgicas que se originan en las regiones parabraquiales(cerca al núcleo del III par) y puede ser inhibido por neuronas noradrenérgicas y serotoninérgicas en el locus coeruleus y rafe dorsal respectivamente (Gillin et al., 1993). Se caracteriza por: desincronización de la actividad cortical, ritmo theta en hipocampo, movimientos oculares rápidos por estímulos excitatorios de la región mesopóntica que se proyectan a los sistemas tálamocorticales (núcleo geniculado lateral y corteza occipital), atonía muscular dada por potenciales postsinápticos inhibitorios mediados por la glicina sobre las motoneuronas espinales (excepto músculos oculares y diafragma, por estimulación de fibras ponticogeniculoccipitales), alternada con breves contracciones de músculos faciales y de extremidades, fluctuaciones cardiorespiratorias, erecciones peneanas (aunque el sueño no tenga contenido sexual), experiencias de sueño (85%) e incremento del flujo cerebral y el metabolismo.
El umbral para despertar a un individuo en sueño REM es similar al de la etapa II del sueño NREM. El sueño REM se ha asociado al desarrollo cerebral del infante y en los procesos de consolidación de la memoria y el aprendizaje, tanto que la adquisición de aprendizajes complejos lleva al incremento en la densidad del REM y los pacientes con retraso mental y demencia presentan disminución de este estadío. El sueño REM se caracteriza por un promedio más alto de recuerdo de los sueños (89%) que el NREM (64%) (Osuna & Rubiano, 1994).
El estado NREM se asocia al papel restaurador de fatiga física, al punto que el flujo sanguíneo cerebral y la rata metabólica del cerebro decrecen significativamente durante el mismo, diferente a lo encontrado en el sueño REM (Hajak et al., 1993). Consta de ondas lentas de mayor amplitud, bajo voltaje y baja frecuencia (delta), de husos de sueño y complejos K. Los husos de sueño se presentan en número de 5 por minuto como ritmos sinusoidales con 12-14 Hz de frecuencia y son generados por neuronas GABA localizadas en el tálamo. Los complejos K son ondas agudas en respuesta a estímulos internos y externos (auditivos) de intensidad baja (que no llevan al despertar) y más comunes en la etapa 2 (Osuna & Rubiano, 1994).
La etapa 1 se caracteriza por un EEG de frecuencia mixta y bajo voltaje con actividad EMG. La etapa 2 presenta husos de sueño con un EEG de frecuencia mixta y bajo voltaje. La etapa 3 presenta ondas lentas de alta amplitud al EEG en cantidad moderada (10-50%). La etapa 4 presenta predominancia de las ondas lentas (más del 50%). En las etapas 3 y 4 se produce liberación de LH, testosterona y prolactina y pueden ser inhibidas por vías colinérgicas que van del tallo cerebral a la corteza y al tálamo (Osuna & Rubiano, 1994). Por otro lado, las ondas delta son moduladas por mecanismos serotoninérgicos complejos, al punto que los antagonistas de receptores 5-HT2, las incrementan (Gillin et al., 1993) (tabla 11) (tabla 12).
Además de la secreción de la hormona del crecimiento, otras hormonas pueden modificar sus niveles séricos durante el sueño:
* Prolactina: Aumenta a lo largo de todo el sueño con un pico a las 5-7 a.m.
* Cortisol: Pico al final del sueño (No dependiente de la calidad del mismo).
* TSH: Pico antes de iniciar el sueño con disminución paulatina.
* FSH y LH: Aumento al inicio del sueño.
* Melatonina: Estimulada por la oscuridad y regulada por el núcleo supraquiasmático del hipotálamo y el fascículo retinohipotalámico (neuronas GABA). Esta correlacionada con la curva de temperatura corporal en forma inversamente proporcional (Dawson & Encel, 1993).
TRASTORNOS DEL SUEÑO
Los trastornos del sueño que se mencionan a continuación se dividen en 2 grupos mayores: Dissomnias (trastorno en la calidad y cantidad de sueño) y Parasomnias (evento anormal que ocurre durante una fase del sueño). Las Dissomnias a su vez, se dividen en insomnio, hipersomnia y trastornos del ritmo circadiano.
En el interrogatorio debe indagarse por las diferentes etapas del sueño, la latencia para iniciar el sueño, el número de despertares y su duración, el tiempo total dormido y la presencia de somnolencia al día siguiente. El DSM-IV utiliza una clasificación basada en The International Classification of Sleep Disorders (ICSD) Diagnostical and Coding Manual de la American Sleep Disorders Association, de 1990. Separa los trastornos del ritmo circadiano (ciclo sueño-vigilia), el síndrome de piernas inquietas y el mioclonus nocturno de los trastornos relacionados con insomnio y establece una división marcada entre Hipersomnia primaria y otras entidades que cursan con hipersomnia como Narcolepsia y Síndrome de Apnea Obstructiva (Trastornos del sueño relacionados con la respiración) (American Psychiatric Association, 1994). Para un diagnóstico acertado, y complementario a la clínica, se utilizan algunas ayudas diagnósticas (Osuna & Rubiano, 1992):
Polisomnografía (laboratorio del sueño):
donde se realizan durante tres noches consecutivas EEGs (electroencefalogramas), EMGs (electromiografías), EKGs (electrocardiogramas), electrodos a nivel de los músculos tibiales anteriores (para identificar los movimientos periódicos de las piernas), tomas de presión arterial (que permite detectar la hipotensión con la subsecuente disminución del flujo cerebral), tomas de temperatura, mediciones hormonales, pneumografía, oximetría y EOG (electrooculograma), medición de jugo gástrico y registro de tumescencia peneana en casos de impotencia). Está indicada en casos de insomnio mayor de 6 meses (al menos 4 noches por semana) y cuando no hay respuesta al tratamiento, en SAOS, narcolepsia, trastorno del sueño relacionado con el REM, trastornos convulsivos y algunas parasomnias.
Test de latencia múltiple para el sueño (TLMS):
Se realiza al día siguiente del polisomnograma y se registran 4 a 5 siestas por día, cada 2 horas, con una duración de 20 minutos. La primera se realiza 2 a 3 horas después de haberse levantado. Se hacen mediciones de EEG, EOG, EMG y EKG. Esta indicada en sospecha de narcolepsia, SAOS, otras causas de hipersomnia e insomnio.
Test repetitivo de vigilancia sostenida:
Parecido al anterior, pero con la diferencia que al paciente se le impide tomar siestas, midiéndose la capacidad del individuo para permanecer despierto.
1. Insomnio (Trastorno de iniciación y/o mantenimiento del sueño):
Es la alteración del sueño más prevalente; consiste en una expresión subjetiva de "falta de sueño" que afecta su duración, profundidad y calidad restaurativa. Puede expresarse como dificultad para conciliar o mantener el sueño (normalmente un adulto duerme 8 horas diarias y se demora entre 10 y 30 minutos para conciliar el sueño). Es pues, un síntoma que afecta a más de un 10% de la población o a más de un 30% de los mayores de 50 años. Varios estudios han demostrado que el dormir poco puede conducir a un menor promedio de vida. Es más frecuente en mujeres, personas delgadas, ansiosas o depresivas o en aquellos con enfermedades crónicas o consumo de alcohol (Lugaresi, 1992 ; Osuna & Rubiano, 1994).
Laboratorio :
La polisomnografía puede demostrar una pobre continuidad del sueño por despertares frecuentes, latencia del sueño incrementada, incremento de la etapa 1, disminución de las etapas 3 y 4 del sueño NREM, incremento en el tono muscular o aumento de la actividad alfa.
Insomnio transitorio (1-3 días):
El sueño puede ser alterado transitoriamente por varias causas como el calor medioambiental, el ruido, cambios en la relación afectiva o en el trabajo, presencia de alguna enfermedad o el consumo de medicamentos, situación de estrés agudo o en síndrome Jet-Lag (trastorno circadiano en viajes largos) o en turnos nocturnos (en los que la administración del hipnótico se haría de día) o viajes a sitios altos (mayores de 2.800 metros), donde se ha probado la utilidad de la Acetazolamida). Debido al alto riesgo de evolucionar hacia el insomnio persistente, se discuten los beneficios de iniciar un tratamiento precoz con un hipnótico de acción corta (Triazolam) que no produzca sedación diurna (Osuna & Rubiano, 1994).
Insomnio de corto término (3 días - 3 semanas):
Se presenta en estrés situacional persistente. Usar una BZD de acción prolongada para irla descontinuando gradualmente y evitar el insomnio de rebote y la abstinencia dada por las BZD de acción corta (Osuna & Rubiano, 1994).
Insomnio de largo término (semanas o meses):
Por trastornos situacionales o psiquiátricos no resueltos (depresión, ansiedad, trastornos de personalidad, trastornos obseso-compulsivos, alcoholismo) o por enfermedades intrínsecas del sueño como insomnio primario, mioclonus nocturno, síndrome de piernas inquietas y apnea central del sueño o patologías médicas descritas más adelante. Se utilizan BZD en forma intermitente (cada 3 noches) por 3 a 4 meses con tratamiento concomitante de la patología de base (Osuna & Rubiano, 1994).
*Insomnio primario psicofisiológico:
Es el tipo más común de insomnio crónico (15-25%), desencadenado por factores precipitantes, pero sin depender de ellos para su permanencia. Entre los factores predisponentes se encuentran: Una alteración en el sistema generador de sueño, la edad, la predilección por permanecer despierto hasta tarde, historia de trastornos del afecto o ansiedad. Los factores perpetuadores aparecen como resultado de comportamientos aprendidos para tratar de combatir el insomnio, como horario irregular en el ciclo sueño-vigilia, ansiedad por las consecuencias del insomnio al día siguiente, la ingesta de hipnóticos o alcohol... Típicamente se presenta en adultos jóvenes o de edad media, siendo raro en la infancia o adolescencia. Algunos individuos presentan el trastorno durante unos cuantos meses (mínimo 1 mes) o años en forma estable y constante, otros lo presentan en forma episódica (Osuna & Rubiano, 1992).
*Insomnio idiopático:
A diferencia del anterior no se presenta factor precipitante alguno; al parecer hay un compromiso de la maduración del sistema nerviosos y por ende de los centros del sueño.
*Movimientos periódicos de las piernas(MPP) y Síndrome de piernas inquietas (SPI):
Los MPP son movimientos repetitivos y estereotipados de los músculos tibiales anteriores con extensión del dedo gordo del pie cada 5-120 segundos (3 episodios seguidos con unas 30 contracciones cada uno y despertares)que pueden ocasionar pequeños despertares. Son más frecuentes durante los estados 1 y 2 del sueño y no se presentan en el sueño REM (diagnóstico polisomnográfico). El paciente no es consciente de los movimientos pedales.
Dichos movimientos pueden presentarse en miembros superiores y ocurrir también en la vigilia. Pueden presentarse en personas asintomáticas o con otros trastornos del sueño y ser desencadenados por medicaciones como L-dopa, ADT o al retirar anticonvulsivantes o hipnóticos. En cuanto al tratamiento pueden ser útiles el Clonazepam, 0.5-2 mg, el Triazolam, 0.125 mg, el Baclofén, 20-40 mg o L-dopa, 100 mg.
El SPI se manifiesta como una sensación incómoda tipo parestesias (comezón) no dolorosa, en pantorrilla, muslos y pies, que lleva a su movimiento permanente y que se presenta durante el reposo, antes del sueño, llevando a dificultad para la conciliación del mismo e insomnio. Se presume alteración en los receptores opiáceos "mu" y patrón autosómico dominante con penetrancia incompleta?
Es más severo durante el embarazo, edad mayor y deprivación del sueño. Algunos trastornos se asocian al SPI: neuropatías periféricas, cáncer, esclerosis lateral amiotrófica...Tiene una prevalencia baja. El tratamiento es con derivados opiáceos como el Propoxifeno o la Codeína (10-15 mg), Clonazepam, 0.5-2 mg 3 noches por semana, L-dopa, 100 mg + Carbidopa, 25 mg / día [SINEMET] con efecto al séptimo día y betabloqueadores (Osuna & Rubiano, 1992, 1994; Osuna, 1993).
*Insomnio geriátrico:
Principalmente en pacientes de 65-79 años (25%), mujeres, solteras, que viven solas, con alguna discapacidad y durante el transcurso de una depresión (o prediciéndola). El anciano no presenta fase 4 y tiene una disminución en la 3, con disminución del REM total, presentando muchos despertares matutinos. El sueño es de mala calidad y duración por la inadecuada actividad diaria, lo que lleva a la fatiga frecuente en la mañana. Debido a esto, se presentan picos de somnolencia a las 12 o 4 a.m. y al comenzar la tarde (Dehlin et al., 1987; Livingston et al., 1993).
Tratamiento :
*Higiene del sueño(tratamientos no farmacológicos):
Evitar productos que contengan cafeína (después de las 2 p.m.), cacao, betaestimulantes, betabloqueadores, nicotina, alcohol... Se debe consumir algo ligero antes de ir a la cama, acostarse siempre a la misma hora y evitar siestas y esfuerzos previos a la dormida; practicar ejercicio en las mañanas y las tardes (antes de las 6 p.m.), tomar un baño caliente 2 a 3 horas antes de acostarse, evitar las luces, calor y ruidos en el cuarto de dormir, evitar esforzarse demasiado para dormir, usar cama confortable únicamente para actividades como dormir o tener sexo. Mantener un horario regular para levantarse y no utilizar el reloj en el dormitorio.
Además de una psicoterapia breve, se recomiendan técnicas de relajación y terapia del comportamiento (Osuna & Rubiano, 1994).
Un metanálisis sobre la eficacia de los tratamientos no farmacológicos para el insomnio, agrupó 59 estudios con 2.102 pacientes en total. Las intervenciones psicológicas (5 horas de terapia promedio en total) produjeron cambios en la latencia del sueño (inducción) y en el tiempo de despertar después del inicio del sueño (mantenimiento). El control de estímulos y la restricción del sueño fueron los procedimientos terapéuticos más efectivos, mientras la higiene del sueño no fue tan efectiva usada sola. Esta mejoría clínica fue mantenida al cabo de seis meses (Morin et al., 1994).
*Tratamiento Farmacológico:
En cuanto a la medicación, el uso de hipnóticos es el más recomendable para los pacientes con insomnio crónico intermitente que no responde a la higiene del sueño o a las psicoterapias o el insomnio de corta duración. El riesgo de las BZD es la presentación de sueño durante el día y la amnesia anterógrada. La somnolencia diurna es menos frecuente con BZD de acción corta y las de acción prolongada se dejan para pacientes con despertar prematuro a pesar del tratamiento o en ansiedad diurna concomitante. Debe tenerse en cuenta que las BZD disminuyen la cantidad de sueño REM y prolongan su latencia e incrementan la etapa II del sueño. Otros tratamientos que podrían ser útiles en pacientes con contraindicación para las BZD son la Hidroxicina [HIDERAX], que suprime el sueño REM con una acción que puede durar 4-6 horas, pero que es causa en ocasiones de un efecto de rebote y no debe darse con IMAO's ni en pacientes con glaucoma, o el Trazodone, 50-100 mg al acostarse, antidepresivo heterocíclico que remeda adecuadamente las fases normales del sueño, pero que puede llevar a hipotensión ortostática (Catesby & Pittard, 1990 ; Osuna & Rubiano, 1992, 1994; Osuna, 1993).
2. Hipersomnia (Trastorno de excesiva somnolencia):
Más incapacitantes que los insomnios. Se definen como el deseo irresistible de dormir en cualquier circunstancia durante varias semanas o meses, acompañándose de trastornos cognitivos y de atención. Se presenta en el 4-5% de la población. Esta alteración hace parte de la depresión atípica, el sueño inducido por el alcohol o sedantes, el retiro de estimulantes del SNC, la uremia, falla hepática, hipotiroidismo, EPOC, diabetes mellitus, encefalopatías, tumores del tercer ventrículo, enfermedad de Alzheimer, ECV y los que se mencionan más adelante (Osuna & Rubiano, 1992, 1994; Osuna, 1993).
Hipersomnio primario (Síndrome de Kleine-Levine) :
Somnolencia excesiva (principalmente en la noche) por espacio mayor a 1 mes, con un período de sueño de 8-12 horas de duración y dificultad para despertar al día siguiente. La calidad del sueño nocturno es normal. Los episodios de sueño pueden presentarse también durante el día desencadenados por situaciones de poca estimulación o de baja actividad. El individuo no se siente descansado después de los episodios de hipersomnolencia y el nivel de alertamiento es bajo (a veces con comportamiento automático).
En algunos casos puede ser recurrente con períodos de excesiva somnolencia que duran 3 días por lo menos, varias veces al año y por 2 años como mínimo; se acompañan de bulimia, hostilidad extrema, irritabilidad, despersonalización, hipersexualidad, depresión, confusión, comportamiento impulsivo, polidipsia (que sugiere un origen hipotalámico) y ocasionalmente alucinaciones. Se presenta amnesia después de la crisis. Entre esos episodios el sueño recupera sus características normales. Prevalencia: 5-10% de todos los trastornos del sueño.
De etiología desconocida, se sospecha asociación de un agente viral, y no está relacionada con un factor orgánico o trastorno mental o medicación o alteraciones en el sueño nocturno. Se ha encontrado cierta incidencia familiar y se presenta en mayores de 20 años. Es preciso descartar entidades como uremia, falla hepática, hipotiroidismo, EPOC, diabetes mellitus, tumores del tercer ventrículo (disgerminomas, craneofaringiomas), hidrocefalia, encefalitis, enfermedad de Alzheimer, esclerosis múltiple, ECV, síndrome de Kearns-Sayre (lesiones bitalámicas)...
Cuando la hipersomnolencia lleva a períodos de 18-20 horas en la cama, se hace diagnóstico de síndrome de Kleine-Levine, raro trastorno de inicio durante la adolescencia (en jóvenes de 15 años aproximadamente), afectando más al sexo masculino en una proporción de 3:1. Al examen físico es posible encontrar disminución de los reflejos osteotendinosos, disartria y nistagmus (Osuna & Rubiano, 1992; Osuna, 1993).
La polisomnografía nocturna demuestra una normal a prolongada duración del sueño, disminución de la latencia del NREM (menor de 7 minutos), sin alteración del REM e incremento de la fase 2, que dura entre 12-20 horas, pero careciendo de la incoercibilidad narcoléptica de la Narcolepsia. El diagnostico se apoya con el TLMS post-polisomnografía, sin encontrarse inicio del sueño en REM y con latencia muy corta para el NREM. En el Síndrome de Kleine-Levine, se puede apreciar la irrupción de destellos de actividad theta sobre el ritmo de base, acortamiento de la latencia del REM e incluso inicio del sueño en la fase REM en los estudios de TLMS (American Psychiatric Association, 1994).
La hipersomnia primaria puede resolverse espontáneamente después de varios años o requerir el uso de Litio o anfetaminas (Metilfenidato), pero de valor limitado. No son útiles las siestas durante el día.
Trastornos del sueño relacionados con la respiración :
*Características:
El Síndrome de apnea obstructiva del sueño (SAOS) se caracteriza por un cuadro consistente en series de 4 a 5 ronquidos seguidos por apnea, ronquidos, espiración explosiva y despertar leve, con aumento de la presión negativa intratorácica por alargamiento y estrechamiento del istmo faríngeo o por obstrucción nasal parcial o total, o deformidad de la región oronasomaxilofacial. Se presenta principalmente en hombres de edad madura (40 a 60 años) con una prevalencia del 1 a 10% y en una proporción de 8 : 1 con respecto a las mujeres. Sin embargo puede presentarse también en niños, constituyendo en ellos la segunda causa de hipersomnia (prevalencia de 1.6-3%), dada por hipertrofia de amígdalas y adenoides o las dismorfias faciales, con posturas anormales durante el sueño con apoyo sobre las manos y las rodillas y enuresis.
La Apnea central del sueño (ACS), de baja prevalencia, se caracteriza por la cesación completa de la actividad de los músculos de la respiración; se presenta con hipoventilación alveolar y despertar al terminar la apnea por trastorno bulbar con disminución en el flujo de aire (Guillán-Barré, distrofias, trastornos del tallo, médula, nervio frénico y otros pares). Se distinguen 2 grupos: hipercápnico (secundario a lesiones del SNC) y el no hipercápnico (Idiopático). La proporción es mayor para los hombres, pero tiende a nivelarse después de la menopausia en las mujeres.
El Síndrome de hipoventilación alveolar central (SHAC), se caracteriza por un trastorno en el control ventilatorio que resulta en disminución del pO2 que empeora durante el sueño, sin apneas, ni hipopneas. Los pulmones de estos pacientes, generalmente obesos, no revelan anormalidad alguna.
En estas entidades, la disminución de O2 (hipoxemia) y la hipercapnia, llevan a la disminución del gasto cardíaco y de la frecuencia cardíaca, con hipertensión sistémica y pulmonar durante la apnea (por fluctuaciones del sistema simpático e incremento en la actividad vagal), pudiendo llevar a un cor-pulmonare (trastorno cardíaco debido a una patología pulmonar), eritrocitosis y arritmias (ectopia ventricular y fibrilación auricular).
El SAOS es agravado por entidades o medicamentos como el hipotiroidismo, acromegalia (por la macroglosia), alcohol, depresores del SNC, alergias respiratorias, cigarrillo, alturas mayores de 1500 mts. sobre el nivel del mar y obesidad (70%) (American Psychiatric Association, 1994; Osuna & Rubiano, 1992, 1994; Osuna, 1993).
*Diagnóstico y curso:
El diagnóstico clínico de un trastorno del sueño relacionado con la respiración, se confirma con una polisomnografía en la que se encuentran apneas durante las etapas 1 y 2 y durante el REM principalmente, más acentuadas en la posición supina; disminución del tiempo total de sueño, frecuentes despertares, incremento en la etapa 1 del sueño NREM y disminución en las etapas de sueño de ondas lentas y REM. El TLMS es útil para evaluar el impacto al día siguiente (disminución de la latencia del sueño a 5 a 10 minutos). Son hallazgos adicionales la desaturación de oxígeno, anormalidades en el EKG (arritmia sinusal, contracciones ventriculares prematuras, bloqueo aurículo-ventricular y bradicardia en los episodios apnéicos) y elevación de la presión arterial sistémica y pulmonar.
En el SAOS, la atonía muscular en la fase REM acentúa la obstrucción de las vías supraglóticas con ronquidos, hipopneas y apneas en número mayor de 5 (5-20: leve; 21-50: moderado; > 51: severo), con duración mayor de 10 segundos (20 a 40). Adicionalmente, disminución del pO2 (presión de oxígeno en sangre) y despertar e hiperventilación posteriores. El paciente expresa además síntomas como irritabilidad, cansancio, disfunción sexual (la impotencia sumada a la H.T.A. hacen una asociación diagnóstica), cefalea matutina que puede durar 1 a 2 horas, enuresis (nicturia) y boca seca.
En la ACS puede apreciarse respiración de Cheyne-Stokes (apnea seguida de un episodio de hiperventilación de 10 a 60 segundos, que a su vez es seguido por otro episodio de apnea.
Los trastornos depresivos, de ansiedad y la demencia se presentan frecuentemente en los trastornos del sueño relacionados con la respiración. Los pacientes con SAOS que no reciben tratamiento pueden presentar infarto del miocardio, infarto cerebral y muerte de origen cardiovascular (Osuna & Rubiano, 1992, 1994; Osuna, 1993).
*Tratamiento:
Disminuir de peso, eliminación del alcohol, el cigarrillo o los medicamentos depresores del SNC; uso de descongestionantes nasales y antihistamínicos, tonsilectomía, úvulopalatofaringoplastia (50% de respuesta), traqueostomía (para casos muy severos), CPAP nasal (ventilación mecánica con presión aérea positiva continua de 2.5-15 cm de H2O), Medroxiprogesterona en pacientes con pO2 disminuida en vigilia (estimula la respiración y mejora los gases arteriales, siempre y cuando se hayan corregido las causas obstructivas, pero no disminuye el número de apneas), Protriptilina, 25 mg / día (incrementa la contracción del músculo geniogloso contrarrestando la acción ejercida por la presión negativa intratorácica sobre la faringe) o Viloxazina o Imipramina.
En la ACS de tipo hipercápnico se producen mejorías con la Acetazolamida y la Teofilina a corto plazo. La Medroxiprogesterona también puede ser efectiva. En la ACS de tipo no hipercápnico se ha demostrado la utilidad del CPAP (Osuna & Rubiano, 1992, 1994; Osuna, 1993).
Narcolepsia :
*Características:
Trastorno neurológico crónico del sueño REM, caracterizado por una tétrada de síntomas (no siempre presentes)(Ferris, 1982): excesiva somnolencia diurna, cataplejia, alucinaciones hipnagógicas y parálisis del sueño. Se presenta en igual proporción en hombres y mujeres, con una prevalencia del 0.01-0.16% (1 / 600 en Japón; 1 / 3000 en Estados Unidos y Europa). Aparece a los 20 años de edad, pero no más allá de los 50 años (Osuna & Rubiano, 1992, 1994; Aldrich, 1992).
*Diagnóstico y curso:
Aparece inicialmente como somnolencia continua comprometiendo el rendimiento escolar (laboral). Luego, se dan crisis súbitas de sueño recurrentes (2 a 6 durante el día) y cortas (1-30 minutos) independiente del tiempo empleado para el sueño nocturno, con alteraciones del REM (sueño diurno) por trastorno del sistema reticular activante y exacerbado por la monotonía o sedentarismo.
Después de varios meses o años de aparecida la hipersomnia, se presenta además, cataplejia (70-80%), fenómeno exclusivo de la narcolepsia, consistente en una disminución del tono muscular que dura pocos segundos o minutos o parálisis en forma súbita de los músculos estriados (con excepción de los extraoculares y respiratorios) en forma localizada o generalizada con conciencia preservada al inicio del ictus y desencadenada por estímulos emocionales (risa o rabia), ejercicio vigoroso o relaciones sexuales. Los episodios prolongados suelen asociarse a alucinaciones que pueden llevar directamente al sueño REM (Osuna & Rubiano, 1992, 1994; Aldrich, 1992). Es debida posiblemente a la disminución de noradrenalina y serotonina y aumento de dopamina (receptores D2) (Aldrich, 1993).
También acontecen alucinaciones hipnagógicas (al inicio del sueño) o hipnopómpicas (al despertarse) en un 20-40% de los pacientes. Dichas alucinaciones son de corte auditivo o más comúnmente visuales, con sensaciones de presencia de un extraño, hormigueo, caricias, levitación o cambios en la localización de las partes corporales.
En 30-45% de los pacientes se presenta la parálisis del sueño como expresión terrorífica (sin alteración de la consciencia) al iniciar el sueño o al despertarse (principalmente), inhabilidad para moverse, abrir los ojos o hablar y duración de menos de un minuto que puede ser abortada con un ruido o una caricia.
En 80% de los casos acontece el comportamiento automático, consistente en realización de tareas rutinarias sin reconocer el paciente lo que se está haciendo y sorprendiéndose al despertar (diagnóstico diferencial con crisis parciales complejas).
Por último, pueden darse también trastornos de concentración y memoria (50%), visión borrosa y diplopia, movimientos periódicos de piernas, disminución de la latencia del sueño e inicio prematuro del sueño REM. Los ataques de sueño, alucinaciones y parálisis (por compromiso de neuronas colinérgicas y noradrenérgicas (?) del tallo cerebral con aumento de la acetilcolina) son fragmentos del sueño REM.
El diagnóstico puede confirmarse con una polisomnografía que muestra una disminución de la latencia del REM (LREM) (menor de 5 minutos) con inicio del sueño en fase REM, acompañado de aumento en las fases 1 y 2 y disminución de la 3 y 4, incremento del sueño REM y movimientos oculares fuera del período REM. Sueño nocturno fragmentado en la segunda mitad. En el TLMS se aprecia más de 2 siestas con presencia del sueño REM y disminución de la latencia del sueño de menos de 5 minutos (Aldrich, 1992 ; Osuna & Rubiano, 1992, 1994).
*Efectos psicosociales:
Limitación laboral, depresión (30%), alta accidentalidad, consumo frecuente de alcohol, compromiso marcado de la vida de relación... A excepción de la somnolencia que permanece estable con el tiempo, los otros síntomas mejoran con la edad en una tercera parte de los pacientes. Un 40% de los pacientes con narcolepsia pueden presentar concomitantemente trastornos mentales como Trastorno depresivo mayor, distimia, trastorno de ansiedad generalizada y trastorno por el uso de sustancias. También pueden estar presentes historias personales de parasomnias (enuresis, sonambulismo o bruxismo) (Osuna & Rubiano, 1992, 1994).
*Tipos:
Primaria idiopática: Sin causa conocida pero con bases hereditarias con antígenos clase II del complejo mayor de histocompatibilidad HLA-DR2/DQW1 (DRw15/DQw6/Dw2 según nomenclatura de la OMS) en la mayoría de los casos (90-100%) y que sólo se encuentra en el 21% de la población general. Se liga al brazo corto del cromosoma 6. Una variante genética se presenta sin cataplejia. Se presentan también algunas familias sin los hallazgos en la región HLA, lo que sugiere una heterogeneidad genética con un segundo gen no relacionado con dicha región y de tipo recesivo autosómico de penetración incompleta (Aldrich, M.S.). La discordancia en gemelos monocigóticos sugiere la importancia de los factores medioambientales en la expresión completa del síndrome.
Secundaria:Consecuencia de TEC, encefalitis o tumores mesodiencefálicos de la porción superior del tallo cerebral o encefalopatía hipóxica-isquémica (Aldrich, 1992 ; Osuna & Rubiano, 1992, 1994).
*Tratamiento:
Los estimulantes del SNC para tratar la somnolencia excesiva, liberan la norepinefrina presináptica y alteran la concentración de serotonina en el espacio sináptico. A pesar del aumento en el alertamiento no producen efectos sobre el aprendizaje. Se clasifican de acuerdo a su potencia en menores (cafeína, Efedrina), moderados(Pemolina, Modafinil, Mazindol) y mayores (anfetamina, Metilfenidato). El Metilfenidato, 10-60 (20) mg / día en 2 tomas, descansando 1 o 2 días por semana para disminuir el riesgo de tolerancia o Pemolina, de efecto más prolongado, 40-120 mg/día o Modafinil, estimulante central alfa con pocos efectos colaterales, 300 mg/día, son los medicamentos de elección por su acción periférica limitada, su bajo riesgo para producir somnolencia y tolerancia y selectividad en el alertamiento. Las anfetaminas, se utiliza a dosis de 40 mg o menos / día.
Otros compuestos con propiedades estimulantes son: Selegilina (IMAO-B) que incrementa el alertamiento, con menores efectos secundarios que las anfetaminas; Codeína que parece ser más promisoria que la misma Pemolina y el Mazindol (imidazol anorexiante), 3-8 mg / día en casos moderados (Osuna & Rubiano, 1992, 1994).
Para el tratamiento de la cataplejia y la parálisis del sueño están indicados: la Protriptilina, 5-30 mg / día, la Viloxazina que disminuye el REM, la cataplejia y la somnolencia al inhibir la recaptación de noradrenalina, la Fluoxetina (Baker & Hesla, 1991), el Gama-hidroxibutirato que disminuye la somnolencia y la cataplejia, el Propranolol y la Clomipramina (25 a 100 mg./día ; de inicio rápido, aunque con el inconveniente de la tolerancia al cabo de un año de tratamiento) (Shapiro, 1975 ; Parkes, 1979).
Es preciso añadir al tratamiento farmacológico indicaciones sobre la higiene del sueño, permitiendo una siesta en caso de gran somnolencia o según un horario preestablecido de 15 minutos de duración (10 a.m., 1 p.m. y 4 p.m.). Recomendar abstenerse de conducir vehículos o máquinas peligrosas, evitar comidas abundantes, alcohol o chocolate y evitar situaciones de alto contenido emocional (Osuna & Rubiano, 1992, 1994).
3. Trastornos del ritmo circadiano (sueño-vigilia):
En el organismo humano muchos sistemas fisiológicos desarrollan un ritmo circadiano regular. En un estado de aislamiento, sin control por relojes, luz solar o el patrón normal de actividad diaria, varios de los principales ritmos circadianos del hombre tienen un ciclo de 25 horas. Por lo tanto, el ciclo diario de 24 horas requiere un ajuste de casi 1 hora en el ritmo aceptado ya como "natural". Al cambiar los horarios cotidianos, por lo general es más difícil levantarse más temprano que despertar una hora más tarde.
Los trastornos del ritmo circadiano se clasifican en (Osuna & Rubiano, 1992, 1994; Osuna, 1993):
Síndrome con fase retrasada para dormir :
Pacientes que se quedan dormidos a las 2-3 a.m. y se levantan más tarde de los usual o con somnolencia en la mañana. El sueño es normal en tiempo y fases, aunque puede presentarse una latencia del sueño prolongada y acortamiento moderado de la latencia del REM. El tratamiento se hace con cronoterapia, acostando al paciente 3 horas más tarde cada día y dejándolo dormir 8-9 horas hasta llegar al horario deseado. La luz brillante en horas de la mañana (6 a 9 a.m.) (luz fluorescente sobre las cejas a 1500-2000 lux), con restricción de la luz en la noche puede ser útil también. Otros recursos son el ejercicio intenso en horas de la mañana. En algunos pacientes puede ser útil la adición de Triazolam.
Síndrome con fase adelantada para dormir :
Pacientes que se acuestan y levantan muy temprano y con una duración del sueño de 6-7 horas (lo que constituye un diagnóstico diferencial con depresión). Es más frecuente en ancianos. Puede ser útil el uso de la cronoterapia con exposición a la luz brillante en horas de la tarde y colocación de lentes oscuros en las mañanas.
Síndrome hipernictameral :
Patrón de demora en el inicio del sueño, progresivo, iniciando el ciclo sueño-vigilia cada día más tarde. Se sugiere un trastorno retinohipotalámico o del núcleo supraquiasmático, pues se presenta también en pacientes ciegos y con trastornos psiquiátricos. Se recomienda el uso de vitamina B12, 1.5 mg / día.
Síndrome del jet-lag :
Los ajustes a cambios del huso horario después de un viaje aéreo tarda más en la dirección Oeste-Este; el adaptarse a un huso horario localizado en el Oriente es casi el mismo proceso que despertarse más temprano; al polisomnograma puede apreciarse aumento de la latencia del sueño, disminución en el REM y reducciones menores en el sueño de ondas lentas.
Trastorno del sueño por rotación de los horarios de trabajo :
En cuanto a la rotación de turnos de trabajo, una rotación satisfactoria es la que se efectúa de turnos nocturnos a diurnos y a vespertinos en lugar del orden contrario. Al seguir una progresión en sentido del reloj hacia turnos tardíos, el orden de rotación impone menos tensión en la capacidad adaptativa del reloj interno. En estudios polisomnográficos los pacientes con trastorno del ritmo circadiano por rotación de turnos laborales, se pueden apreciar una latencia del sueño acortada y una reducción en la duración del sueño a expensas de la etapa 2 y del REM.
4. Otros trastornos del sueño:
Presencia de insomnio o hipersomnia ocasionado por una condición médica general o por el uso de sustancias o medicamentos. El insomnio secundario a otros trastornos mentales es la patología más común de los trastornos del sueño (35-50%). La hipersomnia secundaria a ellos es mucho menos frecuente (< 5%) (Osuna & Rubiano, 1994; American Psychiatric Association, 1994).
Trastornos psiquiátricos :
Trastorno de ansiedad generalizada (con dificultad para conciliar el sueño y frecuentes despertares); Trastornos depresivo mayor (con dificultad para conciliar el sueño [prolongación en la latencia del sueño] o despertar temprano con incapacidad para retornar al sueño, disminución de las etapas 3 y 4, disminución de la latencia del REM e incremento en la densidad del REM); Trastorno bipolar; depresión atípica y distimia (hipersomnia); Esquizofrenia (disminución del sueño total, de la latencia y densidad del REM y del sueño de ondas lentas); Demencia (inhabilidad para mantener el sueño, alteración del ritmo circadiano, parasomnias del sueño REM y confusión al despertar por degeneración de las vías del sueño; Trastorno de personalidad borderline; Trastorno de pánico (despertares paroxísticos al entrar en las etapas 3 y 4)...
Condiciones médicas generales no psiquiátricas :
Tensión muscular paravertebral, enfermedades cardiorespiratorias, glaucoma, reflujo gastroesofágico (por mayor secreción del ácido clorhídrico hacia la media noche), ECV, enfermedades neuromusculares, dolor crónico, ICC, artritis reumatoidea, cefalea en racimo tipo Horton (histamínica), fibromialgia, enfermedad de Parkinson (con frecuentes despertares hasta en un 75% de los pacientes por compromiso de las vías neurológicas del sueño, la rigidez y la medicación agonista dopaminérgica), enfermedad de Huntington (frecuentes despertares y disminución del tiempo total de sueño), epilepsia (que puede ser activada por el sueño manifestándose como parasomnias como terrores nocturnos o sonambulismo), hipo e hipertiroidismo, hipo e hiperadrenocorticismo, encefalitis viral, bronquitis crónica; falla renal crónica, anemia y diabetes mellitus (pueden causar síndrome de piernas inquietas y mioclonus nocturno)...
Abuso de sustancias o consumo de medicamentos :
Anfetaminas y otros estimulantes (insomnio durante la intoxicación e hipersomnia durante la abstinencia), cafeína (latencia del sueño prolongada, despertares frecuentes y disminución en el sueño de ondas lentas), opioides (con reducción en el sueño REM sin alteración de otras variables en el consumo de corto término, pero con insomnio en el uso continuado), BZD y otros sedantes e hipnóticos (con disminución del REM, de los husos del sueño y los complejos K y reducción del sueño total con "rebote" del sueño REM en el uso continuado o en la suspensión abrupta), alcohol (con acortamiento de la latencia del sueño, aumento del sueño profundo en la primera mitad y del REM en la segunda mitad en el consumo agudo, pero con fragmentación, múltiples despertares y disminución de las fases 3 y 4 y el REM en el consumo crónico).
Entre los medicamentos se encuentran: IMAO's, ISRS, antihipertensivos (betabloqueadores, Metildopa, Reserpina), diuréticos, anticonvulsivantes, alfa metil dopa, Propranolol, Reserpina, Teofilina, Tiroxina, anticonceptivos, y esteroides (que deben darse en horas de la mañana).
5. Parasomnias (trastornos asociados con las etapas del sueño):
Son trastornos de la conducta durante el sueño asociados con episodios breves o parciales de despertar, sin que se produzca una interrupción importante del sueño ni alteración en el nivel de vigilia, y asociados a diferentes etapas del sueño o a la transición sueño-vigilia (tabla 13).
Asociadas con el despertar :
Despertar con confusión; principalmente en niños, con movimientos y quejidos, llanto y transpiración marcada. Dura 5-15 minutos y no requiere intervención alguna (Osuna & Rubiano, 1992, 1994).
Asociadas a la transición sueño-vigilia o viceversa :
Las más frecuentes son los "movimientos hípnicos", movimientos mioclónicos o movimientos rítmicos estereotipados y repetitivos al inicio del sueño; más común en la infancia y en niños con retardo mental. No requiere tratamiento (Osuna & Rubiano, 1992, 1994).
Asociadas al REM (Trastorno del comportamiento del sueño REM) :
Con disminución de la atonía y aparición de la actividad motora relacionada con el contenido onírico, al parecer por compromiso de las fibras inhibitorias descendentes al tallo cerebral y al cordón espinal (tractos tegmento-reticular y retículo-espinal) por lesiones isquémicas periventriculares y en la región pontomesencefálica. Principalmente en mayores de 60 años. Tratamiento: Clonazepam, 0.5-1.5 mg / día indefinidamente. Imipramina o Carbamazepina en los no respondedores (Osuna & Rubiano, 1992, 1994).
Terrores nocturnos :
Aparición de sueños terroríficos de pocos minutos de duración (1 a 10), en forma repetida, que llevan a sensación de ansiedad intensa durante el sueño con gritos, llanto y expresión de pánico, taquicardia, taquipnea y diaforesis, a veces con levantadas y corridas, que no responden a los esfuerzos de otros por despertarlo o calmarlo; si el individuo se despierta se encuentra confuso, sin recordar lo soñado, desorientado y con vocalizaciones ininteligibles; puede volver a dormirse y generalmente presentará amnesia para el episodio en la mañana siguiente. El episodio suele ser único, aunque a veces ocurren varios en una noche.
El cansancio extremo, la deprivación de sueño, la fiebre, la distensión vesical, el uso de sedantes o alcohol y el estrés físico o emocional pueden incrementar su presentación. Son más comunes en niños mayores y adolescentes jóvenes (1-3% de la población general) durante la fase 4 (en el primer tercio del sueño) y precedidos por un incremento en el voltaje de la actividad al EEG (alfa o theta) con aumento del tono muscular y taquicardia.
Tratamiento raramente necesario en niños, pues el trastorno suele desaparecer durante la adolescencia en forma espontánea; en adultos pueden utilizarse BZD (Clorazepato) y antidepresivos tricíclicos por corto tiempo (Osuna & Rubiano, 1992, 1994).
Sonambulismo :
Episodios repetidos de comportamiento motor complejo que incluye levantarse de la cama y caminar, realización de tareas complejas y apertura de los ojos o movimientos torpes, sin propósito. Es difícil despertar al paciente y al hacerlo se encuentra confuso y con amnesia del episodio o recuerdo fragmentario. La actividad motora suele terminar espontáneamente, el paciente puede despertarse o volver a la cama y seguir durmiendo. Los episodios son breves (15-30 minutos) y pueden desencadenarse por estímulos internos como la distensión vesical o estímulos externos como ruidos o luces o medicamentos como Tioridazina, litio, Perfenazina, Desipramina.
Se presenta durante el sueño profundo (etapa 4, en el primer tercio); otras parasomnias propias de esta etapa pueden presentarse concomitantemente (Terrores nocturnos). En algunos adultos pueden presentarse durante la etapa 2. Precediendo el episodio, el EEG muestra actividad de alto voltaje (alfa). Historia personal de trastornos del afecto, de personalidad o de ansiedad e historia familiar de parasomnias pueden estar presentes, sugiriendo una transmisión genética (el riesgo de presentar el trastorno cuando ambos padres lo presentan es de 60%). Suele asociarse a migraña infantil.
Entre un 10 y un 30% de los niños han tenido al menos un episodio de sonambulismo, pero la prevalencia (episodios repetidos con significativa alteración) es de 1 a 5%. El inicio del trastorno se presenta a los 4 a 8 años de edad, desapareciendo espontáneamente en la adolescencia (15 años de edad) en la mayoría de los casos.
Tratamiento: BZD (que suprimen la fase 4), antidepresivos tricíclicos por corto tiempo (Osuna & Rubiano, 1992, 1994).
Pesadillas :
Repetida ocurrencia de sueños terroríficos propios de la fase REM con recuerdo del contenido e inicio en la segunda mitad del sueño que llevan al despertar con sensación de miedo o ansiedad, lo que a veces dificulta el retorno al sueño. Sin embargo, se presentan con menor ansiedad, confusión, vocalización, motilidad y descarga autonómica que los terrores nocturnos. Las pesadillas que se presentan después de eventos traumáticos pueden replicarlos. Algunas pesadillas, especialmente las que se relacionan con un Trastorno de estrés posttraumático, pueden presentarse durante el sueño NREM, particularmente en la etapa 2. Pueden deberse también a suspensión de BZD o antidepresivos tricíclicos. Son más frecuentes en mujeres que en hombres (2-4 : 1). Casi un 50% de todos los humanos ha experimentado alguna vez en su vida una pesadilla. No requieren tratamiento (Osuna & Rubiano, 1992, 1994).
Bruxismo :
Contracción marcada de maseteros y temporales en forma episódica por segundos o minutos, repetitivamente y durante la etapa 2 principalmente. Causas probables: maloclusión, tendencia familiar, estrés. Puede afectar la dentadura y llevar a dolor facial y cefalea. Su manejo se hace con placas odontológicas y Trimipramina [SURMONTIL], 150-200 mg / día por tiempo indefinido (Osuna & Rubiano, 1992, 1994).
Otras parasomnias (Osuna & Rubiano, 1992)
*Hemoglobinuria nocturna: De carácter paroxístico y debida a una hemólisis.
*Erecciones dolorosas: Relacionadas con el sueño REM.
*Cefaleas nocturnas: De carácter unilateral, asociadas al REM; se manejan con Amitriptilina, Indometacina, derivados del ergot.
*Parálisis del sueño familiar: Crisis súbitas de inmovilidad que se presentan al despertarse principalmente y que no se acompañan de otra sintomatología; patrón familiar presente.
*Trastorno del comportamiento del sueño REM: Con pérdida de la atonía y debido a causas neurológicas. Tratamiento: Clonazepam, 0.5-2 mg / día.
*Asma: Más común y severa en la noche. Las crisis se asocian a la fase REM.
TRASTORNOS PSICOSOMÁTICOS
DEFINICIÓN
Los trastornos psicosomáticos consisten en la asociación de enfermedad orgánica demostrable (diferente del Trastorno somatoforme) con factores psíquicos que la inician o exacerban. Existen muchas teorías que intentan explicar esta asociación. Se habla por ejemplo de pacientes con Personalidad tipo A, en la cual predomina una hiperfuncionalidad del S.N.A. con relaciones inafectivas, operatividad (falta de fantasías), alexitimia (sin emociones), competitividad, agresividad, hiperactividad, urgencia del tiempo... (Goldsmith & Levin, 1993).
Otros autores piensan que cada persona tiene un órgano susceptible a los cambios autonómicos del estrés prolongado (órgano de choque), por lo cual algunos serán "reactores gastrointestinales", otros cardíacos, otros de tensión muscular... Otros hablan de la importancia del eje hipotálamo-hipófiso-adrenal, que al producir cortisol, afecta a algunos tejidos directamente o por disminución de mecanismos homeostáticos, lo que llevaría a infecciones y otros trastornos (Seward, 1993).
Las depresiones del paciente psicosomático suelen ser "enmascaradas", con inhibición psicomotora o agitación, mareos, arritmias, boca seca, constipación, trastorno del sueño, dolor, disminución del apetito, dismenorrea, impotencia... El paciente suele presentar antecedentes personales de alexitimia infantil, familia sobreprotectora, rígida, con incapacidad para solucionar conflictos y aglutinada.
PATOLOGÍA ASOCIADA
1. Asma:
pacientes con marcada dependencia y ansiedad de separación. Ataques precipitados por estrés. Examinar la dinámica familiar en especial cuando el niño es el paciente y está sobreprotegido.
2. Colitis ulcerativa, colon irritable, enfermedad de Crohn:
en pacientes con actitud pasiva, rasgos obsesivos, hostilidad y miedo al castigo, con afecto depresivo y mala calidad del sueño. Inicia después de una situación muy estresante. Suelen responder adecuadamente al tratamiento psicoterapéutico y médico.
3. Eczemas y neurodermatitis:
en pacientes con sexualidad conflictiva e irritabilidad represada. La manifestación dermatológica se da en respuesta a múltiples estresores psicosociales.
4. Enfermedad ácido-péptica:
Las enfermedades gastrointestinales, en especial la úlcera péptica, se relacionan con el estrés, cambios en el estilo de vida y consumo de café y alcohol; la actividad del sistema nervioso autónomo participa en la secreción abundante de ácido clorhídrico y las concentraciones de pepsinógeno sérico aumentan. Otros problemas gastrointestinales como los trastornos de alimentación dispepsia funcional y estreñimiento, también se han relacionado (Seward, J.P., 1993).Responden a terapia de relajación.
5. Artritis Reumatoidea y LES:
que se acompañan de estrés crónico y depresión. Se ha descrito utilidad de la S-adenosilmetionina en comorbilidad con depresión.
6. Urticaria y Angioedema:
de tipo idiopático, no relacionada con alergenos o estímulos físicos en pacientes con estrés, ansiedad crónica o depresión. Algunas fenotiazinas tienen efecto antipruriginoso.
7. Angina y arritmias :
En pacientes con personalidad tipo A. Existen pruebas para designar al estrés como factor de riesgo de enfermedad cardiovascular, la coronariopatía y el infarto del miocardio; se ha demostrado que el colesterol sérico se eleva, al igual que la presión arterial, el consumo de tabaco y los niveles séricos de las catecolaminas (Seward, 1993). Las arritmias pueden presentarse en estados de ansiedad marcada y que pueden llevar a la muerte (arritmias ventriculares). Su tratamiento, además de incluir medicamentos como el Propranolol en algunos casos acompañados de taquicardia, requiere el cambio de estilo de vida, pérdida de peso, disminución en la ingesta de alcohol y cigarrillos y normalización del perfil lipídico.
8. Cefaleas:
incluye la cefalea tensional por espasmo de los músculos paravertebrales de la nuca y migraña por los cambios vasomotores cerebrales. Se asocian a ansiedad y estrés situacional. Pueden ser útiles la terapia de relajación y los ansiolíticos. La migraña responde a la Amitriptilina y a la Flunarizina.
9. Hipertensión arterial:
El estrés agudo desencadena la liberación de catecolaminas que incrementan la presión sistólica. El estrés crónico se asocia a HTA esencial. Para el manejo deben prescribirse medicamentos antihipertensivos, ejercicio, terapia de relajación, dieta baja en grasas y sal y BZD en estados de estrés agudo y si las cifras tensionales alcanzan niveles peligrosos para los órganos blanco.
10. Síndrome de hiperventilación:
Suele acompañar al Trastorno de pánico o de ansiedad generalizada y se asocia a taquicardia y vasoconstricción. Puede ser peligroso en pacientes con enfermedad coronaria. Se utilizan ansiolíticos (BZD).
11. Obesidad:
La hiperfagia es un comportamiento compensatorio a la ansiedad y se entiende como una alteración para percibir el apetito, el hambre o la satisfacción por un compromiso de los centros hipotalámicos de la saciedad y el hambre. Los pacientes suelen tener rasgos depresivos.
También pueden hacer parte de este trastorno entidades como la Diabetes Mellitus, acné, alergias, hipertiroidismo, hipotiroidismo, hipoparatiroidismo, enfermedad de Cushing, enfermedad de Addison, porfiria, Feocromocitoma, esclerosis múltiple, hipoglicemia, náuseas, menstruación dolorosa, prurito anal, dolor sacroilíaco, taquicardia, vómitos, verrugas, hipotensión, transplante de órganos y cirugías (Hall et al., 1978).
TRATAMIENTO (TERAPÉUTICA)
Terapia grupal, terapia comportamental (de relajación, p.ej.), psicoterapia de apoyo y dinámica breve, en asocio a fármacos o procedimientos para el control del trastorno somático en curso. Son útiles por ejemplo, los betabloqueadores en migraña y síntomas autonómicos y cardíacos como taquicardia; procinéticos en colon irritable y dispepsia funcional; Tiapride, Flupentixol, en fatiga, vértigo, síndrome de fatiga crónica; Buspirona, en ansiedad asociada; BZD en cefalea tensional por su efecto como relajante muscular y tranquilizante; antidepresivos para la depresión "enmascarada".
El placebo es una sustancia sin actividad farmacológica conocida que actúa a través de la sugestión y de los cambios fisiológicos que se derivan de la misma. Son muy utilizados en este tipo de pacientes con respuestas variables. El uso de un placebo debe reservarse para aquellos caso en los que no es posible utilizar una terapia efectiva y deben evitarse en pacientes con otro tipo de trastornos mentales como hipocondriasis o cuando el paciente consciente de tal medicación no la acepta.
SÍNDROME DE FATIGA CRÓNICA
La entidad no tiene un origen reciente, pero ha sido denominada de diferentes formas : febrícula (Richard Manningham, 1750), neurastenia (George Beard, 1869), síndrome de DaCosta (1871), brucelosis crónica (Alice Evans, 1934), hipoglicemia (60s y 70s), síndrome de alergia total (80s) y candidiasis crónica (Truss, Crook et al., 1981). Los conceptos de fatiga crónica o síndrome de disfunción inmune son más adecuados por cuanto los pacientes con esta entidad difieren inmunológicamente de los controles sanos (más elevados anticuerpos a antígenos virales, disminución en el número de células naturales asesinas) y presentan un número importante de síntomas afectivos (Straus, 1991).
1. Definición y características:
Entidad clínica imprecisa de síntomas somáticos, emocionales y cognitivos que llevan a la fatiga generalizada incapacitante (Barofsky & Legro, 1991). Más común en mujeres blancas de clase alta entre los 20 a 40 años de edad. Aparece generalmente en forma gradual, luego de una enfermedad febril con lenta mejoría y recaídas.
Los síntomas propios del SFC no suelen ser progresivos en intensidad, siendo característico que su mayor severidad se presente en el primer año de evolución, con mejoría para la mayoría de los pacientes a los 2 años de iniciado el síndrome.
No parece ser contagioso ni mortal. Se tiene varias hipótesis sobre su etiología entre las que se cuentan: la infección con virus Epstein-Barr, retrovirus, giardias o candidiasis crónica; la supresión inmune mediada por células o alergias ambientales; la disminución del cortisol plasmático, hipotiroidismo, hipoglicemia o anemia. Se postula entonces, coinfección en individuos inmunológicamente susceptibles por factores genéticos y con tensiones emocionales (Zal, 1993).
2. Diagnóstico (Holmes, 1991):
Para hacer el diagnóstico de SFC, es preciso presentar ambos criterios mayores, 6 o más criterios sintomáticos (menores) y 2 o más criterios físicos (se representan también las frecuencias de los síntomas con 2 cohortes de 510 pacientes en total (Komaroff & Buchwald, 1991)):
Criterios mayores:
Fatiga prolongada, severa y generalizada (diferente de la fibromialgia que es menos persistente) y que no se resuelve con el descanso (100% de los pacientes). Entidades clínicas crónicas o psiquiátricas han sido excluidas previamente.
Criterios menores:
Síntomas persistentes o recurrentes de más de 6 meses de duración.
(1) Fiebre leve (37.5 a 38.6 ºC) (60% a 95%)
(2) Dolor de garganta (faringitis) (50% a 75%)
(3) Nódulos linfáticos dolorosos en axilas o cadenas cervicales anterior y posterior (30% a 40%)
(4) Debilidad muscular generalizada no explicada (40% a 70%)
(5) Mialgias (20% a 95%)
(6) Fatiga generalizada prolongada (> 24 h.) ante ejercicios previamente tolerados (100%)
(7) Cefaleas generalizadas de nueva aparición (35% a 85%)
(8) Artralgia migratoria no inflamatoria (40% a 50%)
(9) Síntomas neuropsicológicos : fotofobia, escotomas visuales transitorios, olvidos, irritabilidad excesiva, confusión, dificultad de pensamiento o cognición alterada (50% a 85%), inhabilidad para concentrarse y depresión (70% a 85%).
(10) Trastornos del sueño
(11) Inicio de síntomas en forma aguda o subaguda según el paciente.
Criterios físicos :
Documentados por un médico al menos en 2 ocasiones con un intervalo de más de 1 mes :
(1) Fiebre leve (10% a 20%)
(2) Faringitis no exudativa (40% a 60%)
(3) Nódulos linfáticos palpables (< 2 cm) en cuello y axilas (20% a 40% y 5% a 15% respectivamente)
3. Trastornos cognitivos y del ánimo:
Inicialmente, como se ha dicho, se pensaba que el SFC se asociaba a una infección por el virus EB (mononucleosis infecciosa) y que por ello se presentaban una serie de trastornos cognitivos como amnesia o afasia. Sin embargo, un buen número de pacientes con SFC sin infección activa por el virus EB, pueden presentar alteraciones cognitivas también. Se han hecho estudios para evaluar la relación entre el SFC y depresión. Manu et al., encontraron que 69% de los pacientes evaluados con SFC presentaban un trastorno psiquiátrico que fue considerado una causa mayor del SFC (Manu et al., 1989). Straus et al. encontraron una alta incidencia de problemas psiquiátricos en pacientes con SFC (65%) con un 90% informando un trastorno en la capacidad de concentración (Straus et al., 1988). Algunos estudios han evaluado el rol del virus EB en pacientes deprimidos sin SFC. Estos estudios encontraron significativas relaciones entre la presencia del virus y los síntomas depresivos en algunos casos (Allen & Tilkian, 1986 ; DeLisi et al., 1986), pero otros no informaron diferencia alguna con los controles (Amsterdam et al., 1986). La presencia del virus también se ha visto en casos de estrés y trastornos de personalidad en general. Miller et al., sugieren incluso que los ADT pueden inhibir la respuesta inmune celular y esto haría a los pacientes depresivos susceptibles a infección por el virus EB (Miller et al., 1986). El alcoholismo se presenta también con mayor frecuencia en los parientes de pacientes con SFC (Swanson et al., 1978).
4. Diagnóstico diferencial:
Malignidad, enfermedades autoinmunes, inflamatorias, endocrinas u orgánicas crónicas, hepatitis crónica (B o C), enfermedad de Lyme mal tratada, HIV, tuberculosis, depresión psicótica, trastorno bipolar, esquizofrenia y abuso de sustancias. Akiskal, H. considera que este trastorno debería ubicarse entre los trastornos del afecto, ya que su cuadro clínico es compatible con un trastorno bipolar III (pseudounipolar), con un trastorno distímico de base y ocurrencia de períodos hipomaníacos (Zal, 1993).
El Instituto Nacional de Salud de los Estados Unidos recomienda incluir en el diagnóstico los trastornos somatoformes y de ansiedad (generalizada o de pánico), depresión, fibromialgia, mononucleosis infecciosa más toxoplasmosis, brucelosis y enfermedad de Lyme tratadas adecuadamente y que se presentan antes y después de la crisis.
Laboratorio : Uroanálisis, hemoleucograma y sedimentación, electrolitos, glicemia, uremia, creatinina, Ca++, función tiroidea, anticuerpos antinucleares, directo, gram y cultivo de puntos blandos (ganglios linfáticos) y SPECT (hipoperfusión temporal anterior bilateral y frontal dorsomedial por daños a nivel de la amígdala y el hipocampo).
5. Tratamiento:
Analgésicos, antipiréticos, antiinflamatorios, antihistamínicos, dieta baja en grasas y azúcares, disminución de peso e inactividad, ejercicios, antidepresivos (Bupropión, RIMAs), Alprazolam, Tiapride, Litio, Ácido Valproico... Psicoterapia de apoyo y cognitiva, terapia grupal (Zal, 1993).
FIBROMIALGIA
1. Definición y diagnóstico:
En 1990 se establecieron los criterios para el diagnóstico de la entidad (CAR) : Dolor generalizado en los cuatro cuadrantes corporales (el cual está presente en el 97% de los casos) y más de 11 puntos dolorosos a la palpación de 18 posibles (90% de los casos) sin signos histológicos de inflamación (Dailey et al., 1990). Este par de criterios confiere una sensibilidad del 88% y una especificidad del 81%. Otros síntomas que pueden presentarse son la fatiga, la alteración del sueño y la rigidez matinal (más del 75% de los casos), parestesias (67%), ansiedad (45%), cefalea (54%) y colon irritable (36%). Entre los factores agravantes están : frío, humedad, cambio de clima, ansiedad, estrés y fatiga. Aunque Clarck et al, no encuentran diferencias significativas entre los pacientes con el síndrome y los controles con respecto a las medidas psicológicas, otros autores han encontrado una débil relación cercana al 0.3 (Clarck et al., 1985 ; Dailey et al., 1990).
Las alteraciones del sueño consisten en predominio de las ondas alfa en el 36% de los pacientes y durante más del 60% del sueño NREM a costa de las ondas delta, tradicionalmente consideradas como restauradoras. Algunos autores han llegado a sospechar una fuerte relación con los trastornos depresivos por la similitud en los patrones de sueño.
La depresión puede presentarse en el 20% a 71% de los casos, incluso un año antes de la aparición del síndrome según estudio realizado por Hudson et al. en 22 pacientes. La presencia de familiares con trastorno afectivo suele darse en el 47% de estos individuos (Hudson & Pope, 1989).
2. Etiología:
Existen dos teorías acerca de la patogénesis de la fibromialgia, la central y la periférica. El componente periférico está localizado en el sistema músculoesquelético; sin embargo, no ha sido demostrado defecto muscular alguno. Varios estudios han sugerido cambios focales musculares en términos de: reducción de fosfatos de alta energía, fibras rojas rotas y esparcidas, cambios focales en la tensión de oxígeno y repetitivas "bandas de contracción". Estos cambios pueden resultar de microtraumas musculares (como los que se presentan después de un ejercicio desacostumbrado) que causan una disrupción en la membrana sarcolémica, llevando a un influjo de Ca++ que a su vez ocasiona una contracción sostenida de las miofibrillas y una depleción del ATP dependiente de Ca++.
El componente central se relaciona con los niveles alterados de hormona del crecimiento y de somatomedina C, las cuales son esenciales para la homeostasis del músculo y la reparación de los microtraumas. Las causas de tales microtraumas musculares pueden ser muy variadas, desde depresión, ansiedad generalizada, estrés... hasta trastornos del sueño que comprometen la etapa IV (donde se secreta la hormona del crecimiento) (Bennett, 1993).
También se ha encontrado disminución de la serotonina en LCR y aumento de receptores serotoninérgicos plaquetarios (Russell et al., 1987). Otras aminas como la noradrenalina y la dopamina también presentan alteraciones, al igual que la sustancia P (aumentada) y el neuropéptido Y (disminuido) ; todos ellos involucrados en la modulación del dolor. Sin embargo, no se han reportado alteraciones en los péptidos opioides endógenos. Los cambios endocrinos son vagos, con leve perturbación del eje hipotálamo-hipófiso-adrenal manifestada en hiporespuesta adrenal y no supresión del cortisol en el TSD.
Imágenes de SPECT informan disminución del flujo sanguíneo cerebral a nivel de tálamo, cabeza del caudado y corteza.
3. Epidemiología:
Se presenta hasta en el 2% de la población general y abarca el 20% de la consulta reumatológica. Es más frecuente en mujeres (3.7% vs. 0.5% en hombres).
4. Tratamiento:
Entidad de poca respuesta a los tratamientos convencionales. Se ha utilizado Amitriptilina a dosis bajas (50 mg./día) con una mejoría promedio del 63% vs. 32% con placebo (Carette et al., 1986), pero con remisiones totales al cabo de 3 años de sólo un 5% (Goldenberg, 1989). Otros tratamientos propuestos con menores tasas de mejoría son : Alprazolam, S-adenosilmetionina, Ciclobenzaprina (tricíclico similar a la Amitriptilina con acción periférica y central), Doxepina, Fluoxetina, Clormezanone y Clorpromazina (por su acción sobre la fase IV del sueño). La electroacupuntura, la hipnoterapia y el bloqueo ganglionar son tratamientos alternativos.
TRASTORNOS SOMATOFORMES
Presencia de síntomas físicos que sugieren, convencen y preocupan al paciente de poseer un trastorno corporal como consecuencia de una condición médica general pero cuyo origen no puede esclarecerse en ese sentido, ni se debe al uso de sustancias o a un ataque de pánico. Los síntomas pueden tener un factor psicológico (estresante) determinante para su inicio, exacerbación y mantenimiento, causando significativo malestar o alteración en el funcionamiento social, ocupacional o de otra índole. En contraste con el trastorno facticio o la simulación (ver más adelante), los síntomas físicos no son intencionales; por otro lado, el paciente con trastorno somatoforme difiere de aquel con un trastorno psicosomático en que no hay una condición médica general identificable (American Psychiatric Association, 1994).
Los pacientes con trastornos somatoformes han sido señalados como escandalosos, manipuladores o distorsionadores, pero no se tiene en cuenta la pérdida de concordancia entre los hallazgos físicos objetivos y el sufrimiento objetivo puede deberse a una serie de percepciones internas desorganizadas y creencias inusuales. Sin embargo, y a pesar que el diagnóstico de trastorno somatoforme no debe ser un diagnóstico de exclusión, deben descartarse trastornos como la esclerosis múltiple, la sífilis del SNC, los tumores cerebrales, el hipertiroidismo, el hiperparatiroidismo, la porfiria aguda intermitente, el lupus eritematoso y la miastenia gravis entre otros (Guggenheim & Smith, 1995).
TRASTORNO DE CONVERSIÓN
1. Historia:
Hasta mediados del siglo XIX, fue denominado, en combinación con el trastorno de somatización, como histeria. Paul Briquet fue el primero en proponer el concepto moderno de trastorno de conversión, considerándolo como una disfunción del S.N.C. en individuos predispuestos y ante una situación de estrés severo. Jean-Martin Charcot, afirmó que la predisposición de los individuos tenía bases genéticas. Sigmund Freud, a partir del caso de Anna O., utiliza el término conversión para referirse a síntomas somáticos que surgen como consecuencia de la represión del material inconsciente que no puede así acceder en forma directa a la conciencia. En 1929 Pierre Janet observó que los trastornos de conversión eran precedidos por una disminución en el umbral de la conciencia, en relación con los trastornos disociativos. El DSM-I (1952) utilizó el término "reacción de conversión", mientras el DSM-II (1967) lo denominaba "psiconeurosis histérica, tipo conversiva". El inconveniente de estos sistemas de clasificación era su sustentación en bases psicodinámicas que no permitían una aproximación objetiva a la etiología y sintomatología del paciente. El ICD-9 (1978) de la OMS, utilizaba el término "histeria" incluyendo en él tanto los trastornos conversivos (que se expresan a través de la función corporal) como los disociativos (que se expresan a través de la función de la mente) (Guggenheim & Smith, 1995).
2. Definición:
Pérdida de la función o alteración en el sistema sensitivo-motor sin patología alguna del sistema nervioso periférico, de carácter involuntario; en algunos casos la sintomatología radica en el sistema nervioso autónomo. Es de inicio súbito, posterior a trauma emocional y con síntomas variables; algunos autores consideran que la energía psíquica proveniente de un conflicto agudo se transforma en manifestaciones corporales que simulan una entidad médica general (Guggenheim & Smith, 1995).
Las características cardinales se han determinado desde hace varios años sin mayores cambios en los sistemas de clasificación actuales : 1) Cualquiera de las funciones afectadas es potencialmente capaz de ser influenciada por control voluntario. 2) Los síntomas no reflejan alteraciones en funciones anatómicas conocidas, no corresponden a vías neurológicas o distribuciones segmentarias y no siguen patrones de respuesta neurofisiológica conocidos. 3) La magnitud de la discapacidad suele interferir muy poco con el estado de salud del paciente. 4) Se presenta un disturbio del afecto conocido como la "belle indifférence", una desproporcionada pérdida de interés en relación a la naturaleza discapacitante de los síntomas. Este afecto puede apreciarse también en pacientes con esclerosis múltiple o anosognosia por lesión del lóbulo parietal. El paciente no exhibe compromiso alguno para reaccionar apropiadamente a aspectos emocionales que no involucren las áreas afectadas. 5) Los pacientes tienden a ser altamente susceptibles a la sugestión externa, al punto que la presentación de una idea absurda puede ser aceptada automáticamente y sin contradicción. Además, la sugestión puede conducir a la transformación de la sintomatología o a su eliminación durante períodos variables de tiempo (Janet, 1924). De acuerdo a Janet, "el estado mental de los pacientes que sufren de histeria está caracterizado por la retracción del campo de conciencia el cual lleva a un exagerado "ausentismo de la mente ". La incapacidad de atención conduce a alteraciones de la memoria con preservación de recuerdos antiguos previos que pueden ser reproducidos automáticamente, mientras los eventos recientes (en especial aquellos con una fuerte carga emocional) pasan sin dejar huella por alteración de la retención o la evocación" (Janet, 1924).
Los síntomas suelen desaparecer después de 2 semanas de hospitalización pudiendo ser cambiados o resueltos debido a la sugestionabilidad de estos pacientes, pero pueden recurrir en el primer año y se presentan casos de trastornos de conversión crónico que pueden conducir a secuelas irreparables por contracturas de la extremidad "paralizada". La mayoría de los estudios de seguimiento a varios años informan recaídas en el 25% de los pacientes. Los síntomas de mejor pronóstico son parálisis, afonía y ceguera, contrario a lo que ocurre con el temblor y las convulsiones; son también indicadores de buen pronóstico el inicio agudo, eventos estresantes identificables, ausencia de comorbilidad psiquiátrica, médica o neurológica y carencia de mecanismos compensatorios (American Psychiatric Association, 1994; Guggenheim & Smith, 1995 ).
Puede asociarse a otros trastornos mentales como trastornos disociativos, trastorno depresivo mayor, trastornos de ansiedad, trastornos de personalidad histriónica (5% a 21%), antisocial, evitativa o dependiente (9% a 40%). En mujeres los síntomas conversivos son más referidos al lado derecho del cuerpo. En algunas mujeres el trastorno puede progresar a un trastorno de somatización. En hombres es más evidente una asociación con trastorno de personalidad antisocial. Los síntomas conversivos en niños menores de 10 años suelen limitarse a problemas en la marcha o convulsiones (American Psychiatric Association, 1994) (tabla 14).
3. Síntomas comunes (Guggenheim & Smith, 1995):
Crisis psicomotoras (pseudoconvulsiones):
Son movimientos convulsiformes anárquicos no intencionales de duración variable, sin relajación de esfínteres, ni Babinski y reacción pupilar normal, con gritos y habla. El paciente reacciona a estímulos externos y a la actitud de quienes le rodean. Se presenta recuperación rápida con llanto final y sin trastorno alguno de conciencia, ni aletargamiento, sueño o confusión. (Prolactina sérica y EEG normales, teniendo en cuenta que un 10-15% de la población en general, tiene un EEG anormal sin tener convulsión alguna). A pesar de lo anterior, hasta un tercio de los pacientes en los que se hace diagnóstico de pseudoconvulsiones, presentan verdaderas convulsiones.
Crisis lipotímicas:
Sin pérdida de la conciencia, ni lesión durante la caída (desmayo) que suele ser aparatosa y posterior a tensión emocional.
Ataques catalépticos:
En los que el paciente queda aparentemente dormido, pero con EEG normal.
Parálisis motoras:
Principalmente en el lado no dominante, sin reflejos patológicos, ni fasciculaciones, atrofia o alteraciones electromiográficas, con compromiso de movimientos determinados y no de toda la movilidad de una extremidad y sin relación alguna con la distribución de nervios motores. También se incluyen afonía, disfagia, ataxia y astasia-abasia (marcha tambaleante con movimientos espasmódicos gruesos, a menudo con dificultad para permanecer en bipedestación).
Contracturas musculares:
Presentes en el estado de vigilia; sistematizadas, localizadas o generalizadas.
Trastornos sensitivos:
Anestesias, parestesias o hiperestesias con una distribución que no corresponde a una alteración neurológica (dermátomos), muy susceptibles a la sugestión, de carácter variable y con potenciales evocados normales. También se presentan trastornos visuales como ceguera o visión en túnel (en los que el paciente es capaz de caminar sin ayuda y tiene reflejos pupilares normales), anosmia (ausencia de olfación), sordera...
4. Etiología:
Aunque los sistemas teóricos de predominio psicoanalítico atribuyen la sintomatología del trastorno a la expresión simbólica del conflicto subyacente o a un "intento primitivo de comunicación", esto no puede dar cuenta adecuadamente de los mecanismos por los cuales tales conflictos no resueltos llegan a transformarse en síntomas físicos no fisiológicos y el por qué de la indiferencia de los pacientes con respecto a su discapacidad, como si una parte de la mente estuviera disociada o separada de las otras. La histeria agrupa ciertos trastornos de percepción, sensación, función muscular, conciencia y otras funciones psicofisiológicas (Ludwig, 1972). En 1926, Kretschmer encontró que la mayoría de las formas de histeria emanaban de dos patrones de reacción instintiva observados en animales como un mecanismo de preservación y adaptación en respuesta a situaciones peligrosas. Uno de ellos es la "reacción motora violenta" y el otro el de "inmovilización refleja o muerte fingida" con características hipnoides o estuporosas. El peligro en la histeria puede ser fantaseado o imaginado conduciendo a movimientos de búsqueda de ayuda y a un estado emocional difuso con frenéticas explosiones de movimiento como convulsiones, estados de fuga, ataques emocionales violentos y temblores o, por el contrario, conduciendo a estados de ensoñación ceguera, sordera, parálisis, paresias, retención urinaria, astasia-abasia o anestesia que permiten un adecuado bloqueo del estímulo físico y emocional. Estas conductas pueden ser reforzadas (la mal llamada "ganancia secundaria neurótica") al tener efecto como liberadoras del peligro potencial y pueden reutilizarse en situaciones futuras adquiriendo cualidades automáticas y haciéndose más refractarias al control voluntario (Ludwig, 1972). Ya en 1956, Hernández-Peon et al. había medido la respuesta del núcleo coclear de un gato a una serie de estímulos auditivos por medio de potenciales evocados. Éstos disminuyeron considerablemente cuando al gato le fue presentado un ratón en una cámara de vidrio, lo cuál fue interpretado por el científico como prueba de la existencia de un sistema regulador de la estimulación aferente que influencia el ingreso de tales estímulos en el sistema de reconocimiento consciente (Hernández-Peon et al., 1956). En 1967 Whitlock propone las bases neurofisiológicas de la histeria, la cual considera como un trastorno de la atención y la vigilancia (alertización). Se produce una "depresión selectiva" de la conciencia de una función corporal por la inhibición corticofugal de la estimulación aferente a nivel de la formación reticular del tallo cerebral. Ésta pérdida de atención o distracción puede comprometer seriamente la apreciación o reconocimiento de la estimulación periférica y llevar a un estado de disociación entre la atención y ciertas fuentes de estimulación aferente ("belle indifférence") ; ésto explicaría la mejoría de la sintomatología en estados de relajación, hipnosis o ante la administración de barbitúricos u opiáceos (Whitlock, 1967 ; Ludwig, 1972). Pierre Flor-Henry en 1981, publicó un estudio sobre la etiopatogenia del trastorno conversivo, en el que pudo determinar que bajo circunstancias extraordinarias, se presenta hipofunción del hemisferio dominante a diferentes niveles como mecanismo inicial, hiperreactividad del hemisferio no dominante y anormalidad en las conexiones interhemisféricas, de tal manera que se producen defectos en el procesamiento de señales somáticas endógenas y en las señales sensoriomotrices integrativas (Flor-Henry et al., 1981). Los trastornos en la atención y vigilancia y en la memoria reciente han sido demostrados también con evaluaciones neuropsicológicas, confirmándose la disfunción de ambos hemisferios cerebrales. La preponderancia de la alteración del hemicuerpo izquierdo en los trastornos de conversión, la mayor prevalencia en mujeres (con mayor inestabilidad en la organización del hemisferio derecho) y la estrecha asociación con trastornos depresivos, están a favor de la vulnerabilidad del hemisferio derecho no dominante; adicionalmente, y desde el punto de vista filogenético, el hemisferio izquierdo se asocia a influencias inhibitorias (Drake, 1993).
5. Epidemiología:
El trastorno de conversión es el más frecuente de todos los trastornos somatoformes, con incidencias variables según el lugar donde se realiza el estudio, y si este se efectúa en la población general, en un servicio de hospitalización (psiquiátrico o no) o en un servicio de urgencias. Para algunos la incidencia del trastorno puede estar declinando (por mayor acceso a la educación, patrones socioculturales diferentes o fiabilidad diagnóstica?).
Más frecuente en pacientes hospitalizados (10% v.s. 0.15% en ambulatorios), principalmente en mujeres (2-5 : 1) con historia familiar, y en ocasiones procedentes de familia numerosa, nivel socioeconómico bajo, área rural y bajo nivel de escolaridad. Rara vez comienza antes de los 10 años de edad o después de los 35.
Varios estudios han logrado establecer un mayor grado de heredabilidad de histeria en los parientes femeninos de primer grado de mujeres con diagnóstico de histeria (riesgo del 7%). En los parientes masculinos se encontró un mayor nivel de alcoholismo y sociopatía (Arkonac & Guze, 1963 ; Woerner & Guze, 1968). Young et al., utilizando diferentes escalas de evaluación (la Middlesex Hospital Questionnaire - MHQ y la Psychoticism, Extraversion and Neuroticism - PEN), logró determinar la heredabilidad de los "rasgos de personalidad histérica" en 17 monocigóticos comparados con 15 dicigóticos (Young et al., 1971). Estos autores admiten en general, que los factores medioambientales (estrés) son probablemente el mayor factor determinante para inducir la descompensación y el desarrollo de una neurosis, pero que los factores genéticos son los que determinan la forma que toma la neurosis : ansiedad, histeria, fobia u obsesión (suponían por lo tanto un continuum).
6. Tratamiento:
La mayoría de los síntomas conversivos remiten espontáneamente luego del tratamiento comportamental, sugestión y soporte emocional. Las crisis pueden ceder con Amobarbital, 100-500 mg en infusión I.V. lenta o Lorazepam. El tratamiento de base consiste en el uso de BZD para la ansiedad y ISRS para la rumiación obsesivoide de los síntomas (Guggenheim & Smith, 1995).
TRASTORNO DE SOMATIZACIÓN
1. Características:
En 1859 Briquet hizo énfasis en los aspectos multisistémicos de la enfermedad, atribuyendo un origen emocional a la misma; además, reconoció la presencia de la enfermedad en hombres. Sin embargo, los estudios modernos sólo reconocen una grado moderado de concordancia entre el síndrome de Briquet y el trastorno de somatización. El trastorno de somatización se caracteriza por quejas somáticas múltiples y recurrentes no limitadas a un sistema corporal, de curso crónico con fluctuaciones y de carácter vago y no explicadas desde la perspectiva médica general (tabla 15). El individuo usa los síntomas corporales para manipular o controlar las relaciones interpersonales de manera inconsciente; los utiliza como medio de expresión emocional (Guggenheim & Smith, 1995). Para que los síntomas somáticos no explicados médicamente tengan una base psiquiátrica, se requieren las siguientes características (Escobar, 1995):
1A. Los síntomas están asociados con un trastorno psiquiátrico primario como depresión mayor o trastorno de pánico.
1B. Los síntomas aparecen en estrecha proximidad temporal con ciertos eventos psicológicos como trauma u otras formas de estrés severo.
2. Los síntomas proveen alguna gratificación para el individuo (ganancia secundaria) o representan un rasgo de personalidad predictible.
3. Los síntomas llegan a ser persistentes, llevando a actitudes como avidez por los servicios de salud y disatisfacción crónica con los cuidados médicos ; esto implica que esta entidad sea una de las más costosas en medicina.
2. Síntomas :
Vómitos, dolor en extremidades, amnesia, dificultad para deglutir, quemadura en genitales y recto (sensación), menstruación dolorosa, falta de aliento... Generalmente predomina un síntoma por episodio. El paciente tiene múltiples consultas médicas o tratamientos o ha cambiado su estilo de vida. Además, le caracterizan la baja autoestima y la depresión acompañante, con comportamientos antisociales, intentos (gestos) suicidas y discordia marital; la vidas de estos pacientes son a menudo caóticas y complicadas por sus historias médicas. El trastorno depresivo mayor, el trastorno de pánico y los trastornos relacionados con el uso de sustancias frecuentemente se asocian al trastorno de somatización. Los trastornos de personalidad más frecuentemente observados son el histriónico, borderline y antisocial. Interesantemente, los síntomas son mucho más comunes y de características diferentes en culturas no occidentales y en sociedades en desarrollo, y se ven influenciados por factores sociodemográficos y culturales. "En algunas culturas la presentación de estrés personal/social en la forma de manifestaciones somáticas, es la norma". En Latinoamérica, por ejemplo, se han descrito un gran número de estados somatoformes y disociativos que incluyen "ataque de nervios", "susto", "mal de ojo"... que en algunos casos acompañan a los trastornos depresivos (Escobar, 1995).
La evolución es variable, con aparición de nuevos síntomas ante nuevos agentes estresantes. Los episodios suelen durar unos 6 a 9 meses, con períodos de remisión de 9 meses en promedio (Lipowski, 1988).
3. Etiología y epidemiología:
Alguna evidencia apunta a la contribución genética, pero los estudios no son concluyentes. Varios estudios han encontrado incrementos significativos en el trastorno somatoforme entre parientes femeninos y un riesgo incrementado de trastorno de personalidad antisocial y alcoholismo entre los parientes masculinos (Bowman & Nurnberger, 1993). Evaluaciones neuropsicológicas han demostrado alteraciones bifrontales y en el hemisferio no dominante, con alteración de potenciales auditivos evocados. Los pacientes responden a estímulos relevantes e irrelevantes, lo que sugiere una alteración en la atención selectiva.
Se presenta en menores de 30 años, principalmente en mujeres (0.2-2% de todas las mujeres y menos del 0.2% en los hombres), especialmente de clase baja e historia familiar positiva (10-20% de los casos) (American Psychiatric Association, 1994). En Colombia el Estudio de Salud Mental con una muestra de 15.045 entrevistados revela una prevalencia a lo largo de la vida de 4.9%, con mayor presentación en mujeres (6.8% vs. 3.0%) (Torres & Montoya, 1997).
4. Diagnóstico diferencial:
Se debe diferenciar de trastornos orgánicos como la esclerosis múltiple, síndrome de fatiga crónica, lupus eritematoso sistémico, porfiria (dolor abdominal)..., esquizofrenia, trastorno de pánico, trastorno de ansiedad generalizada, trastornos del afecto, dolor asociado con factores psicológicos, disfunción sexual, trastorno de conversión, trastorno disociativo, hipocondriasis, trastorno facticio, simulación (American Psychiatric Association, 1994).
5 Tratamiento:
El cambio frecuente de médico que vivencia el paciente en busca de ayuda, es frustrante y nada terapéutico. Es importante garantizar en primera instancia el cuidado físico del paciente, establecer visitas regulares cada 4 a 6 semanas, con citas breves y evitando test diagnósticos, evaluaciones de laboratorio y operaciones. La terapia grupal comportamentalmente orientada, ha mostrado ser efectiva, sus objetivos básicos son brindar soporte emocional, establecer mecanismos de copia, incrementar la habilidad para percibir o expresar una emoción e invitar al paciente a disfrutar la experiencia grupal (Guggenheim & Smith, 1995). Los antidepresivos han sido propuestos en dolor crónico, fatiga crónica, somatización e hipocondriasis, mientras los antipsicóticos como el Pimozide se recomiendan en casos de trastorno dismórfico corporal o delirios de infestación (Escobar, 1995).
HIPOCONDRIASIS
1. Definición y características:
Preocupación e idea sobrevalorada no delirante de poder desarrollar o tener una enfermedad que involucra funciones corporales, anormalidades físicas menores o sensaciones físicas vagas y ambiguas, al punto que ha sido considerada por algunos autores como parte del espectro obseso-compulsivo (Fallon et al., 1991). El paciente vive centrado en sus molestias y sus quejas parecen razonables, pero su insistencia en curarlas no, por lo que sus relaciones sociales o familiares se ven alteradas; de igual manera, las relaciones médico-paciente suelen deteriorarse y llevar frustración y rabia a ambas partes, pues la historia clínica, la examinación física y los exámenes de laboratorio, suelen confirmarle al médico que no se trata de una condición médica general; al aclarar el origen de su trastorno y la negatividad de los diversos exámenes, el paciente suele rechazar esta información y sigue en la búsqueda de nuevas opiniones. Aunque cualquier órgano o sistema funcional puede estar implicado, el cardiovascular y gastrointestinal son los más predominantes (American Psychiatric Association, 1994) (tabla 16).
Resulta del aumento de las sensaciones corporales normales. Según el psicoanálisis como mecanismo de defensa yoico contra la culpa por los deseos agresivos y hostiles hacia otros, de tal manera que se transfieren a manifestaciones físicas debido a la represión y el desplazamiento. Desde el punto de vista de la teoría del aprendizaje, el paciente aprende el rol de enfermo, el cual es reforzado por el contacto social o la necesidad de gratificación (Barsky, 1986). Para otros la hipocondría es la otra cara de la moneda compartida con la histeria, pues mientras los pacientes con histeria tienen una disociación de la atención a sus síntomas, el hipocondríaco tiene la atención centrada en sus síntomas mostrando una exagerada preocupación por los mismos con poca susceptibilidad a la sugestión ; ésto podría explicarse como el reconocimiento a niveles subumbrales de circunstancias o sensaciones que normalmente pasarían desapercibidas, por una reducción en la inhibición corticofugal (vías corticocorticales y corticoreticulares) de los estímulos aferentes (Pilowsky, 1967).
2. Epidemiología:
La duración mínima del trastorno debe ser de 6 meses. Aunque el origen es psicogénico (contacto sexual traumático [28.6% v.s. 7.3% de los no hipocondríacos], violencia física [32.1% v.s. 7.3%] y trastorno mayor en los padres [28.6% v.s. 7.3%] antes de los 17 años), puede darse una hipersensibilidad congénita a las sensaciones y funciones corporales (Barsky et al., 1994). Es de igual presentación en hombres y mujeres y la prevalencia es del 4% a 9%. En Colombia el Estudio de Salud Mental con una muestra de 15.045 entrevistados revela una prevalencia a lo largo de la vida de 0.8% con una mayor presentación en hombres (1.0% vs. 0.6%) (Torres & Montoya, 1997).
La enfermedad puede darse asociada con trastornos del apetito, trastorno de pánico y fobias, depresión mayor, T.O.C., trastornos de personalidad y esquizofrenia (cenestopatías). Se encuentra en algunos casos historia personal de una enfermedad grave o de un familiar (American Psychiatric Association, 1994).
3. Tratamiento:
Aproximadamente un 50% de los pacientes presenta mejoría, el resto exhiben un trastorno crónico de curso fluctuante. Son signos de buen pronóstico el nivel socioeconómico alto, presencia de otras condiciones tratables como ansiedad o depresión, ausencia de trastornos de personalidad y ausencia de una enfermedad orgánica concomitante. Se pueden utilizar diversos abordajes pero con resultados variables: BZD, antidepresivos (ISRS) o Clomipramina, 200 mg./día en somatomorfismo u obsesión (Stone, 1993), Pimozide o Clomipramina en hipocondriasis monosintomática (Fernando, 1988); psicoterapia grupal cognitiva. Las medicaciones mencionadas deben darse con suficiente claridad acerca de los aspectos a manejar con ellas, pues pueden ser tomadas por el paciente como prueba que padece una entidad grave que debe ser medicada (Guggenheim & Smith, 1995).
TRASTORNO DE DOLOR (PSICÓGENO)
1. Definición y características:
Aparición en cualquier edad de dolor agudo o prolongado asociado a factores psicológicos, a condiciones médicas generales o a los dos. El dolor puede comprometer varios aspectos de la vida diaria; el desempleo y los problemas familiares son frecuentes, así como el consumo de diferentes medicamentos, algunos de ellos adictivos como los derivados opioides y las BZDs. Los conflictos generados por tal situación pueden llevar al paciente a la depresión e incluso al suicidio. El dolor crónico parece estar más asociado a trastornos depresivos, mientras el dolor agudo a trastornos ansiosos (Von Korff, 1993). No se correlaciona con la distribución anatómica de la sensibilidad; puede acompañarse de anestesia o parestesias. En diferentes exámenes de laboratorio pueden detectarse condiciones médicas generales como lesiones musculoesqueléticas, neuropatías o cáncer que están asociados al dolor (American Psychiatric Association, 1994) (tabla 17).
En el trastorno están involucrados los nervios aferentes periféricos, el sistema de procesamiento y la interpretación a nivel del SNC, de tal manera que los umbrales del dolor varían considerablemente de persona a persona. Anormalidades estructurales límbicas o sensoriales pueden determinar la severidad del dolor; un mecanismo de gatillo en el cuerno dorsal de la médula espinal (sustancia gelatinosa > sustancia P) maneja señales dolorosas aferentes; la deficiencia de endorfinas parece estar relacionada con el incremento de los estímulos aferentes; la serotonina ha sido implicada como el neurotransmisor de las vías inhibitorias descendentes. Algunas personas usan el dolor en forma manipulativa ante situaciones de difícil manejo para el paciente como las discordias familiares o maritales (Guggenheim & Smith, 1995).
2. Epidemiología:
Se presenta a cualquier edad, especialmente entre los 30 y 40 años. Las mujeres tienen mayor proporción en experimentar dolores crónicos tipo cefalea o trastornos musculoesqueléticos. Es relativamente común, con altas ratas de ausentismo laboral atribuidas a su causa. Los trastornos depresivos, la dependencia al alcohol y el dolor crónico pueden presentarse en familiares de primer grado (Guggenheim & Smith, 1995).
3. Tratamiento:
El placebo puede llegar a ser efectivo hasta en un tercio de los casos (en especial si se asocia a melancolía o metástasis). Para su manejo deben evitarse en lo posible las medicaciones analgésicas y tratar la causa del síntoma. Son útiles los antidepresivos como la Imipramina, 25-100 mg/día y las terapias comportamentales.
TRASTORNOS DISOCIATIVOS
En los 40s, los trabajos de Penfield permitieron sospechar que la memoria tenía sustrato en los lóbulos temporales debido a la evocación de experiencias pasadas ("flashbacks") que producía la estimulación eléctrica de los mismos. Sin embargo, y a pesar del compromiso del aprendizaje declarativo o explícito (aquél que se adquiere tras un breve trabajo de entrenamiento), es posible apreciar pacientes con lesiones bilaterales de lóbulos temporales que conservan la capacidad de aprender nuevas habilidades motoras y formas no asociativas del aprendizaje conocidas como habituación, sensibilización y condicionamiento clásico, donde el sujeto a pesar del aprendizaje no es capaz de describir lo que ha sido aprendido. En ésta situación el proceso de aprendizaje no depende del fenómeno de potenciación a largo plazo (LTP) o de la coactivación de elementos pre y postsinápticos, sino más bien de la participación de neuronas moduladoras de tipo serotoninérgico que producen una facilitación presináptica al incrementar la liberación de neurotransmisores por la célula presináptica (Kandel & Hawkins, 1992). En caso contrario, la potenciación a largo plazo (LTP), que se presume participa en los cambios sinápticos que subyacen a la memoria explícita y el aprendizaje, consiste en un aumento estable y duradero (horas a días) en la magnitud de la respuesta postsináptica a partir de estímulos presinápticos breves de alta potencia y con un apropiado intervalo entre los pulsos. La LTP puede ser inducida mediante la administración de 100 a 200 pulsos con una frecuencia de 0.2 a 400 Hz cada pocos segundos o minutos. Existe un umbral de intensidad de estimulación que debe ser sobrepasado para inducir una potenciación a largo plazo (McNaughton et al., 1978 ; Staubli & Lynch, 1987). La potenciación a largo plazo se caracteriza por tener especificidad con respecto al tipo de estímulo y asociatividad por generalizarse a otras vías cuando la estimulación postsináptica se da al mismo tiempo. Se requiere además una coactivación de elementos pre y postsinápticos (regla de Hebb) con activación de la neurona presináptica y receptividad de la postsináptica (Malinow & Miller, 1986 ; Bliss & Collingridge, 1993).
El neurotransmisor implicado en el paradigma de la potenciación a largo plazo es presumiblemente el glutamato, con activación de receptores NMDA y posterior apertura de canales de Ca++ siempre y cuando se presenten tanto la unión del neurotransmisor como la despolarización de la membrana (Bekkers & Stevens, 1990). Como se ha mencionado, el Ca++ es el ion indispensable en la activación de varios tipos de proteín-cinasas y por ende de la expresión genética que depende de la fosforilación de éstas (Mayer et al., 1984 ; Nowak et al., 1984 ; Kandel & Hawkins, 1992). Los receptores NMDA participan sólo en la inducción de LTP ya que el mantenimiento se lleva a cabo por la estimulación de receptores AMPA y kainato (Collingride, 1985). Estudios en animales con un antagonista selectivo de los receptores NMDA (APV) inyectado en hipocampo o con inhibidores de la PKC o de la CAM-cinasa II, previo a una sesión de entrenamiento, muestran un bloqueo en la adquisición de memoria espacial (Morris et al., 1986 ; Malinow et al., 1989). Experimentos realizados en Aplysia, Drosophila y ratones, indican que las proteínas CREB juegan un papel central en los procesos moleculares de la memoria a largo plazo (Frank & Greenberg, 1994). La potenciación a largo plazo conduce a un incremento en la probabilidad de la liberación de neurotransmisores ante un estímulo dado (Bekkers & Stevens, 1990); posiblemente por una forma de señal retrógrada (factor retrógrado de plasticidad), tal vez el ácido araquidónico y el óxido nítrico que actúan como mecanismos de facilitación presináptica (Bredt & Snyder, 1992).
A diferencia de la memoria a corto plazo donde la fosforilación covalente de las proteínas intraneuronales es suficiente, para la memoria a largo plazo la síntesis de proteínas (transcripción genética) es indispensable, como lo demuestra la formación de RNA y la síntesis de proteínas que ocurren pocas horas después de la exposición al estímulo (Montarolo et al., 1986 ; Dash et al., 1990). Aún más, se ha demostrado que existe una migración de los "rastros de memoria" (RNAm de fos) a diferentes áreas cerebrales. Así, en monos rhesus, la "memoria representacional" (de corto término) puede depender de sustratos límbicos, pero la "memoria de hábito" (de largo término) se localiza luego en sustratos estriatales (Post, 1992).
La facilitación heterosináptica es un proceso en el que participan neuronas facilitadoras que liberan serotonina y algunos péptidos, incrementando la liberación de neurotransmisores de la neurona presináptica, por medio de la activación de la adenilciclasa. Este es un mecanismo claramente evidenciado en los procesos de memoria implícita o formas no asociativas del aprendizaje (aquella evidenciable pero no conciente) y diferente de aquél producido por la potenciación a largo plazo (LTP) propio de la memoria explícita (Hawkins & Schacher, 1989).
La memoria puede requerir una variedad de etapas como codificación (recepción de nueva información), memoria explícita (almacenamiento de la información a corto plazo en forma de "rastros de memoria" que puede ser recuperada fácilmente), consolidación (ubicación en una nueva zona de los "rastros de memoria" en forma más permanente, durante varias semanas o más), almacenamiento (donde se conservan los "rastros de memoria" en forma permanente) y recuperación (información almacenada que es llevada a la conciencia). Estas etapas involucran sistema reticular activante, corteza sensorial y corteza frontal izquierda (codificación) ; hipocampo, núcleo dorsal del tálamo y corteza prefrontal dorsolateral (memoria explícita), hipocampo, giro parahipocámpico o corteza entorrinal (consolidación) y corteza frontal derecha, componentes parietales y cerebelosos e hipocampo (almacenamiento y recuperación). El rol del hipocampo es unificar elementos de memoria almacenados en diversas áreas corticales al tiempo de la recuperación de la memoria (Mishkin, 1978 ; Zola-Morgan & Squire, 1990 ; Andreasen et al., 1995) (ver figura # TSF-1). La memorabilidad de un evento se incrementa cuando éste está relacionado con un conocimiento preexistente, es relevante a las creencias o expectativas y/o está relacionado con otros eventos al tiempo de ser codificado. Así, los eventos estresantes, por ejemplo, pueden ser más memorizables que eventos ordinarios de la vida (Bremner et al., 1996).
Los trastornos disociativos son el resultado del aislamiento de un fragmento de la vida psíquica (memoria, conciencia o identidad), inconsciente y sin trastorno cerebral orgánico. Estos pacientes tienen altos niveles de hipnotizabilidad, por encima de pacientes con otros trastornos (Frischholz et al., 1992). Pierre Janet fue el primero en desarrollar el concepto de disociación mental utilizando la técnica hipnótica y descubriendo que la memoria de eventos traumáticos es excluida de la conciencia y separada totalmente (disociada). Hasta un 38% de las víctimas de un trauma cualquiera que experimentaron abuso severo suficiente para requerir evaluación en un servicio de urgencias no tienen memoria del evento a los 20 o más años después (Bremner et al., 1996). En estudios con animales, el estrés traumático ha conducido a cambios en las regiones cerebrales involucradas con la memoria ; los neuromoduladores liberados durante el estrés conducen a la disminución de los "rastros de memoria" (Charney et al., 1993). Los síntomas disociativos pueden expresarse como amnesias, una variedad de parálisis localizadas, anestesias, estados de trance, parestesias y alucinaciones (Nemiah, 1995). El ICD-10, utiliza una más amplia categoría de trastornos disociativos y de conversión que el DSM-IV ; define entre otros : Neurastenia, Amnesia disociativa, Fuga disociativa, Estupor disociativo, Trastornos de posesión y trance, Trastornos motores disociativos, Convulsiones disociativas, Anestesia disociativa, Trastorno mixto conversivo/disociativo, Trastorno de Ganser... (World Health Organization, 1992).
Es importante anotar que las creencias culturales pueden hacer que sobresalgan síntomas inusuales que pueden ser malinterpretados como psicóticos por un clínico no familiarizado con los mismos. Cuando las culturas sancionan o refuerzan las experiencias disociativas (respuestas emocionales condicionadas hacia el miedo adquirido), a través de rituales religiosos o de sanación y de otros aspectos de la vida comunitaria o de modelos de enfermedad o idiomas de "estrés", los individuos pueden tender a exhibir síntomas disociativos en respuesta a la ansiedad (Kirmayer et al., 1995).
1. Amnesia disociativa:
Es el trastorno disociativo más común. De mayor presentación en mujeres y posterior a estrés psicosocial o físico, con pérdida abrupta de la memoria de carácter fragmentario principalmente (localizada o selectiva) o de tipo generalizado, sistematizado o continuo, de la cual el paciente es consciente y a veces indiferente.
Algunos individuos reportan síntomas depresivos, despersonalización, estados de trance, y analgesia, aparición de contenidos mentales disociados como visiones alucinatorias, disfunciones sexuales, automutilación, impulsos agresivos, trastornos laborales o interpersonales e impulsos y actos suicidas. Puede presentarse en individuos con otro tipo de trastorno mental como trastorno conversivo, trastornos del afecto o trastornos de personalidad.
Los individuos con este trastorno presentan hipnotizabilidad alta y suelen tener historias personales de trauma infantil. La amnesia, que se debe a un trastorno en la fase de evocación y no de fijación como en los procesos neurofisiológicos, puede durar desde minutos hasta varios años y suele terminar súbitamente en especial cuando se separa al individuo de la circunstancia traumática. La posibilidad de desarrollar una nueva amnesia ante otra circunstancia traumática es alta. La fragmentación de las memorias traumáticas es usualmente vista en estos pacientes y se debe al compromiso en el funcionamiento hipocámpico, el cual no puede entonces integrar los diferentes "rastros de memoria" que componen un recuerdo determinado y que se alojan en diferentes zonas corticales según sean de tipo táctil, olfativo, visual, auditivo, emocional... Sin la debida integración, la memoria aparecerá fragmentada o incluso ausente. La amnesia representa entonces un mecanismo autoprotectivo por el cual los supervivientes a situaciones traumáticas evitan recordar el evento, siendo una intervención psicoterapéutica con evocación de la memoria emocional, un instrumento que permite proveer un medio de soporte que le permita al paciente experimentar esas emociones intensas con una aproximación diferente (Bremner et al., 1996).
La hipnosis y el Tiopental intravenoso pueden ser útil para "movilizar" memorias subyacentes ; la psicoterapia extensa de cualquier tipo puede ayudar al paciente a la resolución de los conflictos psicológicos que precipitaron el episodio amnésico (American Psychiatric Association, 1994 ; Nemiah, 1995).
2. Fuga disociativa:
Pérdida severa de la memoria (amnesia retrógrada) asociada con un viaje repentino inesperado en el contexto de una elevada tensión emocional, y con cambios de actividad e identidad (parcial o completa) en medio de un comportamiento normal, que sorprende al individuo al retornar a su estado previo, al verse en un lugar o situación extraña, sin ser consciente del cambio y la pérdida de memoria.
La recuperación es generalmente espontánea y rápida con pocas recurrencias. Se debe descartar epilepsia, estado post-ictal, intoxicación etílica... El consumo alto de alcohol es un factor predisponente, al igual que los trastornos de personalidad borderline, esquizoide o histriónica. Prevalencia reportada: 0.2% (American Psychiatric Association, 1994).
El tratamiento consiste en entrevistas con Amobarbital o con psicoterapia e hipnosis; los pacientes con trastornos disociativos tienen más altos rangos de hipnotizabilidad que otros grupos, y por ello podría ser útil en el diagnóstico diferencial (Nemiah, 1995).
3. Trastorno de identidad disociativa (personalidad múltiple):
Presencia en la misma persona de variadas y separadas personalidades (dos o más) con una de ellas dominante, y que se presentan independientemente con su propio cuerpo de memorias y asociaciones y su propio nombre y características (sexo, edad, raza, C.I., rasgos psicológicos...).
Cada personalidad no sabe de la existencia de la(s) otra(s). A través de una sugestión hipnótica o secundario a un estrés psicosocial, es posible provocar el cambio de personalidad en forma abrupta. Usualmente hay una identidad primaria que lleva el nombre de la persona y que es pasiva, dependiente, depresiva y con sentimientos de culpa, y otras identidades alternas provenientes de elementos mentales disociados que tiene diferentes nombres y características (en edad, género, vocabulario, conocimientos generales) que contrastan con la identidad primaria (a veces criticándola) al ser hostiles, controladores y autodestructivas. La inhabilidad para recordar importante información personal está presente. Es tres a nueve veces más frecuente en mujeres que en hombres, principalmente jóvenes y con un mayor número de personalidades (15 o más) que éstos (8 aproximadamente) (American Psychiatric Association, 1994).
El paciente presenta historia de abuso sexual (físico o psicológico en el 94.4% de los casos), o trastorno de estrés posttraumático (80.6%) (Boon & Draijer, 1993). Debe descartarse esquizofrenia, amnesia orgánica, epilepsia del lóbulo temporal (psicomotora), trastornos somatoformes, fuga disociativa, trastorno de despersonalización, trastorno facticio, simulación y otros trastornos mentales.
El diagnóstico de este trastorno es difícil de llevar a cabo, a menos que la transición a otra personalidad se presente en medio de la entrevista clínica. Una forma indirecta de sospecharlo podría ser indagando por períodos de amnesia o sensación subjetiva de un tiempo perdido ; episodios de extrañeza por el sitio en el que el sujeto se encuentra ; ser saludado frecuentemente por sujetos desconocidos para el ; extravío o alteración de posesiones personales.
El curso es crónico y recurrente con recuperación incompleta. El manejo debe ser con psicoterapia extensa de orientación analítica que explore todos los alter-ego, a menudo bajo hipnosis (Nemiah, 1995).
4. Trastorno de despersonalización:
Persistente y desagradable sensación de extrañeza de la propia personalidad ("como si uno se estuviera observando"), con sensación que el ambiente y los objetos en él están cambiando (desrealización) con macropsias o micropsias y experiencia de automatismo con distorsión en la percepción de tiempo y espacio. Durante la despersonalización la evaluación de la realidad permanece intacta. Es un fenómeno común que generalmente no supone una patología subyacente y es frecuente en niños. Cuando se presenta en forma patológica, suele ser raro y más frecuente en mujeres jóvenes (2 : 1) (American Psychiatric Association, 1994).
Suele acompañarse de síntomas depresivos, ideas obsesivas, ansiedad y preocupaciones somáticas. Debe establecerse un diagnóstico diferencial con esquizofrenia, depresión mayor, trastorno de pánico (por la frecuente presentación en este trastorno de la despersonalización y desrealización, especialmente durante los ataques de pánico), trastorno de estrés agudo, otro trastorno disociativo o entidades cerebrales orgánicas como epilepsia y consumo de alucinógenos como el LSD y la mezcalina. El curso es crónico, marcado por exacerbaciones y remisiones, principalmente en asociación a eventos traumáticos. A diferencia de los otros trastornos disociativos, no se presenta una pérdida de la conciencia o memoria del evento, sino más bien un cambio en la calidad de la percepción. El trastorno es muy refractario a cualquier procedimiento terapéutico, limitándose al manejo de la ansiedad y a la descarga catártica de las emociones conectadas con memorias traumáticas (Nemiah, 1995).
5. otros trastornos disociativos:
Síndrome de Ganser :
Amnesia, respuestas absurdas ("2 más 2 igual 5"), pérdida de la concentración, trastornos perceptuales y desorientación. También se incluyen estados de trance con alteración de la conciencia, desrealización sin despersonalización y estados disociados por persuasión intensa ("lavado cerebral") (Kaplan, 1990).
Trastorno de trance disociativo :
Se caracteriza por alteraciones simples o episódicas en el estado de conciencia, identidad o memoria, acompañados de recolecciones alucinatorias vívidas o sensación de estar poseído por espíritu. El individuo experimenta una pérdida del control de sí mismo con patrones de comportamiento repetitivos y complejos y marcada ansiedad con expresiones lingüísticas a veces imposibles de comprender ; con amnesia posterior para el evento, pero recuperación inmediata del nivel de funcionamiento previo (Nemiah, 1995).
Ataques de nervios :
Son una variante de los trastornos de trance disociativo, desencadenados por situaciones estresantes de tipo familiar (conflictos maritales, muerte de un pariente, divorcio, accidente de un familiar...). Las experiencias disociativas, las pseudoconvulsiones y los gestos suicidas pueden ser prominentes en algunos ataques pero ausentes en otros. Los ataques de nervios se diferencias de los ataques de pánico en que únicamente ocurren como una respuesta a un evento estresante (American Psychiatric Association, 1994).
TRASTORNO FACTICIO Y SIMULACIÓN
1. Definición y características:
En 1951, Richard Asher utilizó el término "síndrome de Munchausen" para describir a aquellos pacientes con procesos crónicos y con tendencia a migrar de hospital en hospital y de doctor a doctor, fabricando dramáticamente diferentes enfermedades. Además determinó 3 subtipos del síndrome : abdominal, hemorrágico y neurológico.
El trastorno facticio está caracterizado por síntomas físicos (náuseas, vómitos, dolor, convulsiones) y psicológicos (alucinaciones, depresión, delirios, comportamiento bizarro) producidos en forma voluntaria con la intención compulsiva de permanecer enfermo, a veces con peligro para su vida, pero sin otro beneficio adicional (tabla 18). Muchos de estos individuos pueden ser sometidos a múltiples procedimientos quirúrgicos o médicos con consecuencias que pueden ser peligrosas para su salud o su vida (Jones, 1995).
El simulador, a diferencia del paciente con trastorno facticio, tiene fines muy determinados (como el pago de un seguro o evadir una reclusión carcelaria) y describe los síntomas con gran detalle (a diferencia del individuo con trastorno facticio), irritándose si el médico se muestra escéptico. Pueden darse criterios para un trastorno de personalidad antisocial. Las simulaciones más frecuentes son : ceguera, cojera y sordera y se requiere de evaluaciones neurológicas y de exámenes de laboratorio para aclarar el diagnóstico (American Psychiatric Association, 1994). Algunos pacientes involucrados en accidentes o acusados de un crimen pueden exagerar o fabricar problemas de memoria para obtener alguna ganancia a cambio. En estos casos una evaluación neuropsicológica juega un importante papel ; así, en un test de memoria como el de la lista de palabras, los pacientes con amnesia orgánica real tienden a recordar palabras del final de la lista, mientras los pacientes simuladores no siguen este patrón. En un test de memoria de reconocimiento "yes - no", los pacientes simuladores pueden decir NO a los ítems objetivo y SI a los distractores, indicando una buena memoria para distinguir los dos tipos de ítems (Delis, 1993).
El individuo con trastorno facticio a menudo domina alguna terminología médica y conoce bien la rutina de la vida hospitalaria. Suele construir historias en torno a su supuesta enfermedad (pseudología fantástica) en forma mitomaníaca, con la convicción que sus historias son reales. Para la producción de algunos síntomas el individuo puede recurrir a ciertos medicamentos (anticoagulantes, psicotrópicos, hipnóticos, epinefrina, insulina...) o procedimientos (laceración de las vías urinarias, autoinoculación bacteriana, autoimplantación de cuerpos extraños...).
En el trastorno facticio por apoderado, descrito por R. Meadow en 1977, el propósito es provocar signos y síntomas físicos o psicológicos en una persona a cargo del individuo, con el propósito de asumir indirectamente el rol de enfermo. Además, los niños que desarrollan síntomas facticios por un trastorno facticio por apoderado, pueden desarrollar más adelante un trastorno facticio sin el concurso del apoderado (Jones, 1995).
2. Etiología:
La experiencia temprana de haber sido un paciente puede jugar un rol muy importante para que el paciente se vea necesitado de repetir la experiencia en búsqueda de sentirse valorado. Ostensible actitud de amargura, desamparo y resentimiento hacia los médicos puede ser evidente. Estos pacientes se pueden caracterizar por sus comportamientos agresivamente masoquistas y autopunitivos. El trastorno puede presentarse muchas veces en un paciente con un trastorno depresivo o de personalidad subyacente (limítrofe, histriónico) con rasgos como pobre tolerancia a la frustración, pobre sentido de identidad, pobre ajuste sexual, estrecha necesidad de dependencia y narcisismo (Jones, 1995).
3. Epidemiología y curso:
Es más frecuente en hombres. Un 0.5% de los pacientes hospitalizados en un servicio psiquiátrico, pueden diagnosticarse posteriormente como un trastorno facticio ; en hospitales generales el porcentaje es mayor especialmente por fiebre fingida o sangre en secreciones o excreciones corporales. Un estudio en 1288 pacientes referidos por interconsulta al departamento de psiquiatría en un hospital general, reportó que el diagnóstico de trastorno facticio podría ser hecho en el 0.8% de tales pacientes (7 de los 10 pacientes con el diagnóstico pertenecían al sexo femenino). Es más común en trabajadores del área de la salud como enfermeras, secretarias médicas, técnicos del área de la salud, voluntarios hospitalarios y médicos (Jones, 1995). De inicio en la adultez joven y curso crónico con frecuentes consultas médicas y hospitalizaciones. El pronóstico es pobre sin tratamiento definido y de mejor pronóstico si se asocia a depresión o ansiedad (American Psychiatric Association, 1994).
4. Tratamiento:
Técnicas comportamentales, siendo prudente confrontar al paciente de una manera soportiva y no acusatoria. Debe darse tratamiento de la depresión o ansiedad concomitantes en caso que estén presentes (Jones, 1995).
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Tamayo JM. Otros Trastornos Neuropsiquiátricos en "Psicofarmacologia On-Line" [cited 200_ Mes _]. Disponible en: URL: http://psicofarmacologia.info/Tneuropsiq.html
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